Anomalías de Ebstein relacionada con derrame pericárdico importante. Informe y análisis de un caso / Ebstein's anomaly associated to important pericardial effusion. A case report

RESUMEN

La anomalía de Ebstein es una malformación congénita de la válvula tricúspide que se caracteriza desde el punto de vista clínico por la presencia de disnea, cianosis evolutiva y fatiga. Desde el punto de vista anatómico se constituye por adosamiento de sus valvas a las paredes del ventrículo derecho, así como displasia de éstas, condicionando un atrio derecho funcionalmente mayor y un ventrículo derecho pequeño. La característica radiográfica más frecuente es una gran cardiomegalia con imagen de "Garrafa". El clínico experimentado, frente a un paciente joven relativamente asintomático y con dicho hallazgo radiográfico, piensa rápidamente en dicha posibilidad diagnóstica; sin embargo, el primer paso a seguir, es en general el descartar que dicha imagen radiográfica, por su gran similitud no sea consecuencia de un gran derrame pericárdico. El ecocardiograma viene casi siempre a complementar el diagnóstico diferencial, que suele descartar una y confirmar la otra patología. El caso que estamos presentando, inusual y hasta donde nosotros sabemos, único caso de la literatura, refiere a un paciente en quien la coexistencia de un gran derrame pericárdico y la anomalía de Ebstein eran condicionantes de una gran cardiomegalia radiográfica y de las manifestaciones clínicas. Permite además, analizar las alteraciones hemodinámicas de la anomalía, sometida a un incremento de la presión pericárdica. Hacemos a la vez un análisis de la posible correlación etiopatogénica de ambas