Distrofia miotônica e cardiopatia: comportamento dos eventos arrítmicos e dos distúrbios da condução / Myotonic dystrophy and heart disease: behavior of arrhythmic events and conduction disturbances

RESUMO

OBJETIVO: Estudar a prevalência e a evolução natural dos eventos arrítmicos e distúrbios da condução, correlacionar o defeito genético com achados cardiovasculares, avaliar a mortalidade cardíaca, freqüência e fatores preditivos de morte súbita, correlacionar a gravidade do envolvimento neuromuscular e cardíaco e definir o papel do estudo eletrofisiológico (EEF), na distrofia miotônica. MÉTODOS: Realizados periodicamente avaliação clínica e exames complementares, exame genético, eletrocardiograma, ecocardiograma e Holter (exceto exame genético) em 83 pacientes consecutivos com tempo médio de seguimento de 42±30,63 meses, sendo o estudo eletrofisiológico realizado em 59 casos. RESULTADOS: Taquiarritmia atrial foi observada em 10 (12 por cento) pacientes, taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) em 14 (17 por cento), bloqueio átrio-ventricular (BAV) 1° grau em 24 (29 por cento), bloqueio de ramo esquerdo (BRE) em 19 (23 por cento), bloqueio de ramo direito (BRD) em 13 (16 por cento). Sintomas, aumento do intervalo PR, alargamento do QRS, fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) <60 por cento e idade foram preditivos de óbito. Ocorreram 9 mortes (4 súbitas; 2 insuficiência cardíaca; 3 outras). EEF HV>70ms em 34 por cento e >100ms em 11 por cento (pós-procainamida). CONCLUSÃO: A prevalência dos eventos arrítmicos e distúrbios da condução foi de 50 por cento a 80 por cento após 6 anos, não se correlacionando ao defeito genético, sendo o flutter atrial, a arritmia sustentada mais freqüente. O envolvimento cardíaco aumentou com a piora da doença neuromuscular, mas essa progressão foi mais rápida que a neuromuscular. A mortalidade total foi baixa (11 por cento) e morte súbita ocorreu em metade dos casos. EEF identificou grupo de risco para implante de marcapasso.