Síndrome do QT longo congênito / Congenital Long QT Syndrome

RESUMO

A síndrome do QT longo foi o primeiro grupo de arritmias cardíacas descrito apresentando como base fisiopatológica alterações ao nível molecular nos canais iônicos de sódio e potássio das células miocárdicas.A síndrome do QT longo é doença relativamente rara, porém potencialmente letal, caracterizada pelo prolongamento do intervalo QT no traçado eletrocardiográfico, episódios recorrentes de síncope e propensão ao desenvolvimento de morte cardíaca súbita e arritmias ventriculares malignas, como o torsades de pointes. O diagnóstico da síndrome do QT longo congênito é estabelecido basicamente através da história clínica do paciente, associada a alterações eletrocardiográficas sugestivas.A terapêutica do QT longo baseia-se na interrupção do estímulo simpático ao miocárdio através do bloqueio farmacológico beta-adrenérgico e/ou através da remoção cirúrgica do gânglio estrelado esquerdo.Dos betabloqueadores disponíveis em nosso meio, o propranolol parece ser o que oferece melhores resultados na síndrome do QT longo. Outras possíveis terapias para esses pacientes incluem a implantação de marcapasso definitivo e de cardiodesfibriladores implantáveis.