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Neoplasias mieloproliferativas: revisão dos critérios diagnósticos e dos aspectos clínicos / Myeloproliferative neoplasms: a review of diagnostic criteria and clinical aspects
Chauffaille, Maria de Lourdes L. F.
Afiliação
  • Chauffaille, Maria de Lourdes L. F; Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. São Paulo. BR
Rev. bras. hematol. hemoter ; 32(4): 308-316, 2010. tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-561371
Biblioteca responsável: BR408.1
RESUMO
As síndromes mieloproliferativas crônicas, atualmente denominadas neoplasias mieloproliferativas (NMP), de acordo com a 4ª. edição da classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), são doenças clonais de célula-tronco hematopoética, nas quais há a proliferação aumentada de uma ou mais das séries mieloides (granulocítica, eritrocítica, megacariocítica ou mastocítica) com maturação eficaz. A progressão de todas é caracterizada por fibrose medular ou transformação leucêmica. Pela classificação da OMS, as NMP incluem leucemia mieloide crônica (LMC), policitemia vera (PV), mielofibrose idiopática crônica (MF), trombocitemia essencial (TE), leucemia neutrofílica crônica (LNC), leucemia eosinofílica crônica não especificada(LEC), mastocitose (M) e neoplasia mieloproliferativa inclassificável (NMI). É interessante notar que tanto a LMC (BCR/ABL1) como PV, MF e TE (JAK2 V617F e éxon 12, MPLW515L/K) e M (KITD816V) tiveram suas bases moleculares desvendadas e apresentam em comum a ativação constitutiva de tirosino-quinase graças às mutações adquiridas pela célula-tronco hematopoética. A mutação JAK2 V617F é observada em mais de 90 por cento dos casos de PV, mas também em cerca de 50 por cento-60 por cento das MF e TE, levando ao questionamento de como uma única lesão molecular desencadeia três manifestações clínicas diversas. Já há evidências de que eventos genéticos e epigenéticos adicionais contribuem para a patogênese, tais como MPLW515L e MPLW515K. No presente manuscrito são apresentados os aspectos clínicos, a fisiopatologia e os critérios diagnósticos das diferentes NMP.
ABSTRACT
Chronic myeloproliferative disorders, currently called myeloproliferative neoplasms (MPN), according to the 4th edition of the World Health Organization (WHO) classification are clonal diseases of hematopoietic stem cells, in which there is increased proliferation of the myeloid series (granulocytic, erythrocytic, megakaryocytic series or mast cells) with effective maturation. The progression of all is characterized by marrow fibrosis or leukemic transformation. According to the WHO classification, the MPNs include chronic myeloid leukemia (CML), polycythemia vera (PV), essential thrombocythemia (ET), idiopathic myelofibrosis (IM), chronic neutrophilic leukemia (CNL), chronic eosinophilic leukemia not otherwise categorized (CEL-NC), mastocytosis (M) and myeloproliferative neoplasm unclassifiable (MPNU). It is worth noting that the molecular basis of CML (BCR/ABL1), as well as PV,ET, IM (JAK2V617F and exon 12, MPL W515L/K) and M (KITD816V) have been identified and have, in common, constitutive activation of tyrosine kinase due to acquired hematopoietic stem cell defects. The JAK2V617F mutation is observed in around 90 percent of PV cases and in around 50-60 percent of IM and ET leading to the question why a single molecular lesion induces three different clinical manifestations. There is already evidence that additional genetic and epigenetic events contribute to the pathogenesis, including MPL W515L/K mutation. Some clinical aspects, the pathophysiology and diagnostic criteria of MPNs are presented in this paper.
Assuntos

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Contexto em Saúde: ODS3 - Saúde e Bem-Estar Problema de saúde: Meta 3.8 Atingir a cobertura universal de saúde Base de dados: LILACS Assunto principal: Policitemia Vera / Leucemia Mielogênica Crônica BCR-ABL Positiva / Mielofibrose Primária / Trombocitemia Essencial / Mutação / Transtornos Mieloproliferativos Tipo de estudo: Estudo diagnóstico / Estudo prognóstico Limite: Humanos Idioma: Português Revista: Rev. bras. hematol. hemoter Assunto da revista: Hematologia Ano de publicação: 2010 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Universidade Federal de São Paulo/BR
Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Contexto em Saúde: ODS3 - Saúde e Bem-Estar Problema de saúde: Meta 3.8 Atingir a cobertura universal de saúde Base de dados: LILACS Assunto principal: Policitemia Vera / Leucemia Mielogênica Crônica BCR-ABL Positiva / Mielofibrose Primária / Trombocitemia Essencial / Mutação / Transtornos Mieloproliferativos Tipo de estudo: Estudo diagnóstico / Estudo prognóstico Limite: Humanos Idioma: Português Revista: Rev. bras. hematol. hemoter Assunto da revista: Hematologia Ano de publicação: 2010 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Universidade Federal de São Paulo/BR
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