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Kasabach-Merritt syndrome: clinical vs. surgical treatment / Síndrome de Kasabach-Merritt: tratamento clínico versus cirúrgico
Moura, Regina; Sobreira, Marcone Lima; Bertanha, Matheus; Jaldin, Rodrigo Gibin; Silva, Maria Madalena; Pereira, Lied; Takegawa, Bonifacio Katsunori; Yoshida, Winston Bonetti.
Afiliação
  • Moura, Regina; Universidade Estadual Paulista – UNESP. Faculdade de Medicina de Botucatu. Department of Surgery and Orthopedics. Botucatu. BR
  • Sobreira, Marcone Lima; Universidade Estadual Paulista – UNESP. Faculdade de Medicina de Botucatu. Department of Surgery and Orthopedics. Botucatu. BR
  • Bertanha, Matheus; Universidade Estadual Paulista – UNESP. Faculdade de Medicina de Botucatu. Department of Surgery and Orthopedics. Botucatu. BR
  • Jaldin, Rodrigo Gibin; Universidade Estadual Paulista – UNESP. Faculdade de Medicina de Botucatu. Department of Surgery and Orthopedics. Botucatu. BR
  • Silva, Maria Madalena; Universidade Estadual Paulista – UNESP. Faculdade de Medicina de Botucatu. Department of Surgery and Orthopedics. Botucatu. BR
  • Pereira, Lied; Universidade Estadual Paulista – UNESP. Faculdade de Medicina de Botucatu. Department of Surgery and Orthopedics. Botucatu. BR
  • Takegawa, Bonifacio Katsunori; Universidade Estadual Paulista – UNESP. Faculdade de Medicina de Botucatu. Department of Surgery and Orthopedics. Botucatu. BR
  • Yoshida, Winston Bonetti; Universidade Estadual Paulista – UNESP. Faculdade de Medicina de Botucatu. Department of Surgery and Orthopedics. Botucatu. BR
J. vasc. bras ; 13(4): 330-335, Oct-Dec/2014. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-736024
Biblioteca responsável: BR1.1
ABSTRACT
Kassabach-Merritt syndrome is a combination of capillary hemangioma and thrombocytopenia that predisposes to bleeding with petechiae, ecchymosis and spontaneous bruising. Treatment is generally started with corticosteroids, interferon alpha or chemotherapy. We present the case of a child (aged 1 year and 9 months) with a giant hemangioma, from the root of the thigh to the knee, and thrombocytopenia. Treatment was started with corticosteroids, without improvement, and then intra-tumor and cutaneous bleeding appeared spontaneously. The patient's clinical condition precluded prescription of vincristine and interferon and emergency tumor resection was conducted because of extreme thrombocytopenia and bleeding. The child then began to develop sepsis with hypotension and ischemia of remnant tissues. This case presented a therapeutic challenge, which is the subject of this article.
RESUMO
A síndrome de Kassabach-Merritt é uma associação de hemangioma capilar e trombocitopenia, que promove sangramentos com petéquias, equimoses e hematomas espontâneos. A conduta é tratar com corticoide, interferon alfa ou quimioterápicos. Apresentamos um caso de criança (com 1 ano e 9 meses anos de idade) com um hemangioma gigante desde a raiz da coxa até altura do joelho, e plaquetopenia. O tratamento foi iniciado com corticoterapia sem melhora do quadro, surgindo de forma espontânea pontos de sangramento intratumoral e cutâneo. Sem condições clínicas de receber vincristina e o interferon, foi feita a ressecção tumoral de urgência por extrema plaquetopenia e sangramento. A criança começou então a desenvolver um quadro séptico com hipotensão e isquemia do tecido residual. Diante deste quadro, configurou-se um desafio terapêutico que será objeto deste artigo.
Assuntos


Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Hemangioma Capilar / Síndrome de Kasabach-Merritt / Amputação Cirúrgica Limite: Feminino / Humanos / Lactente Idioma: Inglês Revista: J. vasc. bras Assunto da revista: Cardiologia Ano de publicação: 2014 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Universidade Estadual Paulista – UNESP/BR

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Hemangioma Capilar / Síndrome de Kasabach-Merritt / Amputação Cirúrgica Limite: Feminino / Humanos / Lactente Idioma: Inglês Revista: J. vasc. bras Assunto da revista: Cardiologia Ano de publicação: 2014 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Universidade Estadual Paulista – UNESP/BR
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