Miocárdio não compactado isolado ventricular esquerdo: relato de caso / Isolated noncompacted left ventricular myocardium: case report

RESUMO

O miocárdio não compactado isolado (MNCI) é uma afecçãocongênita rara, resultante da interrupção da embriogênesenormal do miocárdio, a qual leva à persistência de trabeculaçõesnumerosas e profundas do endocárdio, comunicantescom a cavidade ventricular. Inicialmente descrita como umaentidade exclusiva da população pediátrica, vários casos deapresentação tardia ao longo da vida adulta foram descritosna literatura. Tem como manifestações clínicas principaisinsuficiência cardíaca, eventos arrítmicos e episódios detromboembolismo sistêmico. Relata-se o caso de um adultojovem de 27 anos, cuja suspeita clínica foi estabelecida porecocardiograma bidimensional, sendo o diagnóstico definitivode não compactação isolada do miocárdio ventricular obtidopor ressonância magnética cardíaca.

ABSTRACT

Isolated noncompacted myocardium is a rare congenital disorderresulting from disruption of normal myocardial embryogenesis,leading to the persistence of numerous deep trabeculations of theendocardium, communicating with the ventricular cavity. Initiallydescribed as a congenital pathology of the pediatric population, severalcases of belated presentation during adulthood have been describedin literature. Its main clinical manifestations are heart failure,arrhythmic events and episodes of arterial thromboembolism. Wereport the case of a young adult man of 27-year-old, whose clinicalsuspicion was established by two-dimensional echocardiography,and the definitive diagnosis of isolated noncompaction of ventricularmyocardium obtained by cardiac magnetic resonance imaging.