Pentoxifilina como tratamiento efectivo de la lipoidoproteinosis / Pentoxifylline as an effective treatment of lipoidoproteinosis

RESUMEN

La lipoido proteinosis es una enfermedad rara, que ocurre por un defecto en el gen que codifica la proteína de la matriz extracelular 1 (ECM1). Estogenera un aumento del colágeno tipo IV, que resulta en depósitos de material hialino anómalo en la dermis y otros tejidos. Actualmente no hay terapias curativas y los múltiples tratamientos utilizados han tenido resultados variables y efectos adversos relevantes.La pentoxifilina es un fármaco que inhibe al factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta) y así, regula la producción de colágeno por los fibroblastos. Se ha empleado con éxito en casos de fibrosis renal, hepática y pulmonar y luego de la radioterapia. Se presenta este caso que constituye la primera comunicación de lipoidoproteinosis tratada con pentoxifilina, en el que se evidenció una mejoría clínica, ecográfica y laringoscópica.

ABSTRACT

Lipoid proteinosisis a rare disease, causedby a defect in the gene encoding the extracellular matrix protein 1 (ECM1), that leads to an increased of collagen type IV, resulting in abnormal deposits of hyaline material in the dermis and other tissues. Currently, there are no curative therapies; several ones have been used with varied results and adverse effects. Pentoxifylline is a drug with inhibitory effect on TGF-beta, thus regulates collagen production by fibroblasts. It has been successfully used in renal, liver and lung transplant and after radiotherapy fibrosis. We present this case because it is the first report of lipoid proteinosis treated with pentoxifylline; with demonstrated clinical, sonographic and laryngoscopic improvement.