Actualización de hepatitis autoinmune en pediatría: Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura / Update on autoimmune hepatitis in pediatrics: Report of a clinical case and review of literature

RESUMEN

La hepatitis autoinmune (HAI) es un proceso inflamatorio crónico y progresivo del hígado, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar niveles elevados de aminotransferasas e inmunoglobulina G (IgG), autoanticuerpos séricos y actividad necroinflamatoria en la histología; en ausencia de una patología conocida que pueda afectar al hígado. Predomina en el sexo femenino. Se describen dos tipos de acuerdo a los autoanticuerpos encontrados. El tratamiento se basa en la inmunosupresión, con el objetivo de evitar la progresión a cirrosis y falla hepática. Los pacientes no respondedores, o que debutan con falla hepática aguda pueden requerir de trasplante hepático. El objetivo es realizar una revisión del tema a partir de un caso clínico. Se presenta a una adolescente de 14 años, derivada para estudio por probable patología autoinmune. El diagnóstico inicial fue de probable HAI, que se presentó como una falla hepática grave-fulminante. Posteriormente al descartar otras etiologías (infecciosas y metabólicas), presentar autoanticuerpos antinucleares (ANA) positivos y evidenciar cirrosis en la punción biópsica hepática, se confirmó el diagnóstico de cirrosis autoinmune. Se inició tratamiento con prednisona y azatioprina, con buena respuesta clínica y de laboratorio. El diagnóstico oportuno de HAI y el inicio del tratamiento en forma temprana evitan en la mayoría de los casos la progresión de la enfermedad y el requerimiento de trasplante hepático.

ABSTRACT

Autoimmune hepatitis is a chronic and progressive inflammatory process of the liver, of unknown etiology. It is characterized by presenting increased levels of aminotransferases and immunoglobulin G (IgG), serum antibodies and histologic necro-inflamatory activity, with unknown pathology that may affect the liver. It is more frequent in women, Two types of autoimmune hepatitis are described, according to the antibodies found. Treatment is based on immunosuppression, with the objective of avoiding progression to cirrhosis and liver failure. Patients who do not respond or who present with severe liver failure may require liver transplant. The objective of the study is to review the topic based on a clinical case. The study presents the case of a 14 year old adolescent who is referred to be examined for possible autoimmune pathology. Initial diagnosis was probable autoimmune hepatitis, which presented with acute liver failure. Subsequently, when other etiologies were discarded (infectious and metabollic), positive antinuclear autoantibodies were present and liver hepatic biopsy evidenced cirrhosis, autoimmune cirrhosis was confirmed. Treatment was initiated with prednisone and azathioprine, being the clinical and lab response good. In most cases, timely diagnosis of autoimmune hepatitis and early initiation of treatment avoid progression of the disease and the need for a liver transplant.