OBJETIVOS: Relatar dois
casos com apresentações diferentes de
encefalite antirreceptor
N-metil-D-aspartato (
NMDA ), uma
doença autoimune recentemente identificada e caracterizada por alterações da
consciência , déficit de
memória ,
convulsões , disfunção autonômica e distúrbios do
movimento . DESCRIÇÃO DOS
CASOS Criança de seis anos,
sexo feminino , que se apresentou com movimentos distônicos e coreoatetósicos incapacitando a
marcha .
Adolescente de 17 anos,
sexo masculino , com alteração do
comportamento ,
amnésia retrógrada e
convulsões . Ambos realizaram
eletroencefalograma e
ressonância magnética cerebral que não revelaram alterações relevantes. Os
anticorpos antirreceptor
NMDA foram positivos no
líquido cefalorraquidiano em ambos os
casos e no
sangue no primeiro
paciente . Foram administrados
metilprednisolona ,
imunoglobulina e rituximab em diferentes intervalos. Ambos tiveram uma
recidiva cerca de seis meses depois, com
recuperação ao final de um ano e meio após o
diagnóstico .
CONCLUSÕES: A
encefalite antirreceptor NMDA deve ser considerada quando estamos perante o início súbito de
sintomas neuropsiquiátricos. O
diagnóstico e
terapêutica precoces são
fatores prognósticos fundamentais.
AIMS: To
report two cases with different presentations of anti-
N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR)
encephalitis , a newly identified
autoimmune disease characterized by
consciousness changes,
memory deficit , seizures, autonomic dysfunction and
movement disorders . CASES DESCRIPTION A six-year-old
female ,
who presented with dystonic and choreoathetoid
movements with refusal to walk. A 17-yearold
male , presented with behavioral changes,
retrograde amnesia and seizures.
Electroencephalogram and
brain magnetic resonance imaging did not show any significant findings. Anti-NMDAR
antibodies were positive in
cerebrospinal fluid in both cases and in
serum in the first
patient .
Methylprednisolone ,
immunoglobulin and
rituximab were given at different intervals. Both had a
recurrence about six months later, with recovery at the end of one and a half year of the
diagnosis .
CONCLUSIONS: Anti-NMDAR encephalitis should be considered in
patients with sudden onset of neuropsychiatric symptoms.
Early diagnosis and
treatment are major
prognostic factors .