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Diagnosis and treatment of polycythemia vera: Brazilian experience from a single institution

Linardi, Camila da Cruz Gouveia; Pracchia, Luís Fernando; Buccheri, Valeria.
São Paulo med. j ; 126(1): 52-57, Jan. 2008. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-480655
CONTEXTO E

OBJETIVO:

A policitemia vera (PV) é uma doença mieloproliferativa crônica, caracterizada pela proliferação de precursores hematopoéticos, principalmente da série eritróide. Poucos dados são disponíveis sobre pacientes brasileiros portadores desta doença. O objetivo do presente estudo é analisar as características de pacientes portadores de PV ao diagnóstico e a sua evolução clínica a longo prazo. TIPO DE ESTUDO E LOCAL Estudo retrospectivo unicêntrico, realizado no Serviço de Hematologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.

MÉTODOS:

Foram elegíveis para este estudo os pacientes com PV diagnosticados de acordo com os critérios estabelecidos pela Organização Mundial da Saúde. Foram avaliadas as características demográficas e clínicas ao diagnóstico, as complicações trombóticas, a transformação para leucemia aguda e mielofibrose e a sobrevida.

RESULTADOS:

Foram avaliados 66 pacientes; 36 (54,5 por cento) eram do sexo feminino, com uma mediana de idade ao diagnóstico de 61 anos. As medianas da concentração de hemoglobina e da plaquetometria ao diagnóstico foram de 18,8 mg/dl e 593.000/mm³, respectivamente. 58 (88,0 por cento) foram tratados com hidroxiuréia associada ou não à flebotomia. Em uma mediana de acompanhamento de 77 meses, 22 (33,3 por cento) pacientes apresentaram eventos trombóticos, predominantemente arteriais. A incidência de leucemia e mielofibrose foi de 0,42/100 pacientes-ano e 1,06/100 pacientes-ano, respectivamente. A mediana de sobrevida global não foi atingida, a taxa de sobrevida em sete anos foi de 77,8 por cento.

CONCLUSÃO:

Os portadores de PV em nosso serviço apresentaram longa sobrevida. Os eventos trombóticos arteriais foram a principal complicação da população estudada.
Biblioteca responsável: BR1.1