Relata-se um caso de paciente de 15 anos de idade com massa escrotal à esquerda desde o nascimento e malformaçöes dos membros superiores caracterizadas por fusäo e encurtamento dos primeiros dedos e agenesia da falange do terceiro dedo da mäo direita e agenesia da mäo esquerda. Discute-se a possibilidade do diagnóstico pré-operatório de fusäo esplenotesticular, a qual está associada com malformaçöes somente quando é do tipo contínuo