Se presentan dos pacientes con el cuadro clinico e histopatologico de una hiperplasia epitelial focal, pertenecientes a una familia donde todos los hermanos del sexomasculino padecian el mismo proceso.El estudio genetico y las alteraciones inmunologicas halladas nos inclinan a considerar la existencia de una inmunodeficiencia ligada al cromosoma X, lo cual facilitaria las infecciones virales. La revision bibliografica permite comprobar que esta afeccion esta difundida en el ambiente odontologico