RESUMO
Peutz-Jeghers syndrome is an autonomic dominant disease characterized by hamartomatous polyps and mucocutaneous hyperpigmentation. We present 16 cases; females were more affected. The most common presenting complaints were of gastrointestinal tract. All polyps found were hamartomatous with general distribution through gastrointestinal tract. Endoscopic polypectomy should be carried out for treatment. Radiologic, endoscopic and histologic studies should be conducted for long-term follow-up, because of high risk of malignancy.
Assuntos
Síndrome de Peutz-Jeghers , Adolescente , Endoscopia Gastrointestinal , Feminino , Humanos , Pólipos Intestinais/patologia , Masculino , Linhagem , Síndrome de Peutz-Jeghers/diagnóstico , Síndrome de Peutz-Jeghers/epidemiologia , Síndrome de Peutz-Jeghers/patologiaRESUMO
UNLABELLED: Gastroesophageal reflux (GER) is a common disease in children less one year old. It is present around 10% of unselected infant population. 40-50% have abnormal 24 h pH monitoring. An early diagnosis and treatment should be done in order to avoid complications. AIM: To establish the consensus for the diagnosis and treatment of children with GER, to rule out similar diseases avoid the use of unnecessary drugs and the secondary side effects as well as unnecessary surgery. METHOD: The consensus was done with the participation of general pediatricians, pediatrics gastroenterologist, pediatric surgeons, radiologist and endoscopist. An initial paper was done by pediatric surgeon and pediatric gastroenterologist who submitted to the rest of participants. Second stage: the paper was review through E-mail for all participants who send their suggestions and modifications. A new paper was done and discussed by medical and surgery area. During the Congress of Pediatric Surgery, in an open session was discuss again with the participation of the main authors and all the audience present. Finally, a paper was done and review for the main authors.
Assuntos
Refluxo Gastroesofágico/terapia , Criança , Refluxo Gastroesofágico/diagnóstico , Humanos , México , Guias de Prática Clínica como AssuntoRESUMO
We present the case of a four year old boy with a history of repeated upper respiratory tract infections and pyoderma. He presented fever, seizures, inhability to talk, loss of swallowing, fine tremor in the upper extremities; positive bilateral Babinski reflex and quadriparesis. The diagnosis of Brutonïs disease and generalized microporidiosis was based on immunologic analysis, smear tests with chromotrope R2 stain and indirect immunofluorescense with monoclonal 3B6 antibody for Encephalitozoon species in samples of spinal fluid, bronchial and paranasal sinus aspirates and stool, which were all positive. The patient was treated with albendazol during 72 days; he left the hospital in a good condition, walking, talking and able to swallow. His laboratory test controls were negative; he is followed up in the outpatient department
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Agamaglobulinemia , Encephalitozoon , Encefalitozoonose , Animais Domésticos/parasitologia , Quimioterapia Combinada , Encephalitozoon , Encefalitozoonose , Eritromicina , México , Pioderma , SulfisoxazolRESUMO
Se presentan 12 pacientes con síndrome de Peutz-Jeghers, cuyas manifestaciones gastrointestinales fueron el motivo principal de consulta a este Instituto. El sexo femenino fue el más frecuentemente afectado. En todos ellos los pólipos fueron de naturaleza hamartomatosa y se encontraron distribuidos prácaticamente en todo el tracto gastrointestinal, excepto boca y esófago. Se encontró una buena correlación radiológica y endoscópica para el diagnóstico de los mismos. La polipectomía transendoscópica es importante, tanto para el diagnóstico como para el tratamiento.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Melanose/patologia , Pólipos Intestinais/patologia , Síndrome de Peutz-Jeghers/diagnóstico , Síndrome de Peutz-Jeghers/genéticaRESUMO
Se presenta el caso de una adolescente de 15 años de edad con dolor abdominal crónico recurrente de tres meses de evolución. Se establece el diagnóstico de pseudoquiste pancreático crónico, el cual se presentó como complicación de un episodio de pancreatitis aguda hemorrágica secundaria a la administración de L-asparaginasa para el tratamiento de leucemia linfoblástica aguda. El ultrasonido abdominal fue el estudio que permitió hacer el diagnóstico pre-operatorio. El drenaje interno-cistogastrostomía fue el tratamiento de elección. Se hace una revisión de la literatura en relación a la fisiopatología, cuadro clínico, abordaje diagnóstico y conducta terapéutica
Assuntos
Abdome/cirurgia , Diagnóstico Diferencial , Dor/etiologia , Pâncreas/anormalidades , Pseudocisto Pancreático , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/complicações , Pâncreas/cirurgiaRESUMO
Antecedentes: El síndrome de Shwachman es considerado como la segunda causa de insuficiencia pancreática en niños, se acompaña de disfunción de la médula ósea así como de alteraciones esqueléticas. Objetivo: Conocer e identificar las manifestaciones clínicas, de laboratorio y gabinete en los pacientes con síndrome de Shwachman. Material y métodos: Se estudió a paciente femenino de un año cuatro meses realizándole historia clínica tomándose para el estudio peso y talla, percentilas y examen físico. Exámenes de laboratorio: biometría hemática, hemoglobina fetal, ferrocinética, de terminación de vitamina B12 y folatos, aspirado de médula ósea, pruebas de absorción intestinal, coproparasitoscópicos y coprocultivos, coproantígeno para Giardia, transaminasas séricas, perfíl viral para hepatitis, electrólitos en sudor. Gabinete: Radiografía de huesos largos, cadera, ultrasonido abdominal y tomografía axial computarizada pancreática. Biopsia hepática e intestinal. Resultados: En la paciente se corroboró la presencia de insuficiencia pancreática, alteración de la médula ósea, alteraciones óseas compatibles con el síndrome de Shwachman.
Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Cartilagem/fisiopatologia , Técnicas de Laboratório Clínico , Hepatomegalia , Hiperostose Esquelética Difusa Idiopática/fisiopatologia , Insuficiência Pancreática Exócrina/diagnóstico , Insuficiência Pancreática Exócrina/fisiopatologia , Medula Óssea/fisiopatologia , Neutropenia , Sinais e SintomasRESUMO
Se presentan cuatro niños con hipertensión porta prehepática cuya única manifestación clínica de la misma fue hematemesis. Se concluye que es importante practicar serie esofagogastroduodenal y endoscopia en todo niño con sangrado del tubo digestivo alto con la finalidad de descartar otras causas del mismo, como serían en este caso várices esofágicas secundarias a hipertensión porta prehepática sin hepatoesplenomegalia
Assuntos
Lactente , Pré-Escolar , Criança , Humanos , Masculino , Feminino , Hematemese/etiologia , Hipertensão Portal/complicações , Varizes Esofágicas e Gástricas/complicações , Veia Porta , Ultrassonografia , Veia EsplênicaRESUMO
Introducción. Los teratomas sacrococcígeos son los tumores germinales extragonadales más frecuentes en la infancia. La mayoría se detectan en el período neonatal como una masa tumoral. En virtud de que estos pacientes están propensos a desarrollar neoplasias, se recomienda el tratamiento quirúrgico seguido de vigilancia clínica. Objetivo. Analizar aspectos clínicos, histopatológicos, quirúrgicos y de sobrevida libre de enfermedad de pacientes menores de 18 años operados de tumor germinal de la región sacrococcígea. Diseño. Estudio retrolectivo, descriptivo, observacional y clínico. Material y métodos. Se revisaron los expedientes de pacientes con tumor germinal en la región sacrococcígea atentidos en nuestra institutción en 16 años. Se tabularon sexo, edad de inicio de la sintomatología, manifestaciones clínicas, tamaño del tumor. Se clasificaron según el tipo de trataminto quirúrgico, el diagnóstico histopatológico y la sobrevida libre de enfermedad. Resultados. Hubo 12 pacientes, cuatro niños y ocho niñas con edad entre un día y 14 años; el diagnóstico histopatológico fue teratoma sacrococcígeo (TSC) maduro en 10 e inmaduro en 2; no hubo tumor maligno. Según la clasificación de Altman, el tipo II (n=8) fue el más frecuente. En 63 por ciento de los casos se resecó el tumor y se practicó coccigiectomía por abordaje sagital posterior y V invertida. La sobrevida libre de enfermedad de los operados fue de 100 por ciento. No hubo mortalidad trans ni postoperatoria. La continencia rectal postoperatoria fue de 70 por ciento en los pacientes valorables. Conclusiones. Los TSC maduros son los tumores de células germinales extragonadales más frecuentes. Se presentan inicialmente como una masa tomoral en el período neonatal. El tratamiento quirúrgico es la resección del tumor y coccigioectomía. La sobrevida postoperatoria libre de enfermedad es de 100 por ciento
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Germinoma , Região Sacrococcígea/patologia , Teratoma/patologia , Teratoma/cirurgiaRESUMO
Antecedentes: El divertículo de Meckel es una verdadera urgencia pediátrica, dado que se presenta como sangrado de tubo digestivo bajo anemizante y oclusión intestinal. Objetivo: Conocer la frecuencia, forma de presentación, complicaciones y métodos diagnósticos del divertículo de Meckel. Método: Se revisaron los expedientes de 61 niños que acudieron al Instituto Nacional de Pediatría durante un periodo de 10 años. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, manifestaciones clínicas, complicaciones, biometría hemática, gammagrafía (tecnecio 99), tipo de mucosa (histología) y localización. Resultados: Predominó el sexo masculino (3:1). En lactantes, la manifestación clínica más frecuente fue sangrado de tubo digestivo bajo, y en preescolares y escolares la de oclusión intestinal. En los niños con sangrado de tubo digestivo bajo se encontró predominantemente mucosa gástrica en el divertículo en tanto que en los de oclusión intestinal mucosa ileal. El mejor procedimiento diagnóstico en los pacientes con sangrado de tubo digestivo bajo anemizante fue la gammagrafía con tecnecio 99, previa administración de bloqueador H2. Conclusiones: En lactantes con sangrado de tubo digestivo bajo anemizante debe pensarse como primera posibilidad en divertículo de Meckel, en tanto que en niños mayores deberá descartarse éste en un cuadro de oclusión. El mejor procedimiento diagnóstico fue la gammagrafía con tecnecio 99
Assuntos
Criança , Humanos , Masculino , Feminino , Divertículo Ileal , Hemorragia Gastrointestinal , Cintilografia , TecnécioRESUMO
Se presentó un niño con síndrome de Bean "Blue rubber-bled nevus" cuyas manifestaciones clínicas más importantes fueron la presencia de hemangiomas cutáneos asociados a dolor abdominal importante por invaginación intestinal