RESUMO
A leucemia/linfoma das células T do adulto (ATL) constitui uma forma agressiva e geralmente fatal de neoplasia de célula T CD4+ que não responde a quimioterapia. O fator etiológico da ATL é o vírus linfotrópico para células T humanas tipo I (HTLV-I). Esta neoplasia se manifesta em aproximadamente 5% dos portadores do vírus, um longo período após a infecção. Classifica-se em formas aguda, crônica, linfomatosa e smoldering. Recentemente, foi sugerida uma outra forma clínica, a tumoral primária de pele, com características diferentes. A ATL não tem aspecto histológico característico, podendo apresentar padrões superponíveis ao linfoma periférico T não especificado, à micose fungóide ou ao linfoma anaplásico de grandes células. O mecanismo através do qual o HTLV-I causa a ATL ainda não está bem esclarecido e sugere-se que é multi-fatorial. O vírus induz a proliferação das células infectadas através de produtos de genes virais. As proteínas virais também facilitam a sobrevida da célula hospedeira, atuam nos mecanismos de controle do dano genético e ajudam as células infectadas a escapar da ação do sistema imune. A integração do provirus do HTLV-I próximo ou em genes relacionados com a proliferação celular pode também contribuir na transformação neoplásica da célula infectada. Fatores relacionados com o background genético do portador também parecem estar envolvidos no desenvolvimento da ATL.
RESUMO
Resumo: A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é tipo agressivo de doença linfoproliferativa causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas (HTLV-I), geralmente fatal e que não responde a quimioterapia. Classifica-se em formas aguda, crônica, linfomatosa e indolente (smoldering). Outra forma clínica, a tumoral primária de pele, com características diferentes, foi sugerida recentemente. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de pior prognóstico. Os critérios diagnósticos de ATL são: sorologia positiva para o HTLV-I; diagnóstico citológico ou histológico de leucemia/linfoma de células T, CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico; confirmação de integração monoclonal do DNA proviral do HTLV-I. Há lesões de pele em cerca de 70% dos casos, que podem ser primários (formas indolente e tumoral primária da pele) ou secundários. As lesões cutâneas são múltiplas, sendo as mais freqüentes a eritrodermia, as pápulas e as placas. A ATL não tem aspecto histológico característico, podendo apresentar padrões superponíveis ao linfoma periférico T não especificado, à micose fungóide ou ao linfoma anaplásico de grandes células. O padrão imuno-histoquímico pode também simular o de outros tipos de linfoma T. Por esse motivo, é muito importante que no Brasil seja solicitada sorologia para o HTLV-I em todos os casos de leucemia e/ou linfoma de células T maduras.