[Bilateral total hip arthroplasty in a 15-year-old patient with progressive pseudorheumatoid dysplasia. Case report and literature review]. / Artroplastía total de cadera bilateral en paciente de 15 años con displasia progresiva pseudorreumatoide. Reporte de caso y revisión bibliográfica.

Progressive pseudorheumatoid dysplasia (PPD) is an autosomal recessive hereditary disease of very low prevalence. It is characterized by the affection of multiple joints, generating arthrosis and progressive deformities from a very young age, which significantly affect the quality of life of patients. Its diagnosis is only confirmed by genetic testing, and no specific pharmacological treatment is still available. In the case of hip involvement, one treatment option is arthroplasty. In this case report, we present a 15-year-old boy with bilateral coxarthrosis secondary to PPD who underwent bilateral total hip arthroplasty in two stages. We highlight the characteristics of this rare entity, the intraoperative findings, the functional outcomes, and the impact on quality of life.

La displasia progresiva pseudorreumatoide (DPP) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, de muy baja prevalencia. Se caracteriza por la afección de múltiples articulaciones, generando artrosis y deformidades progresivas desde muy temprana edad, que afectan considerablemente la calidad de vida de los pacientes. Su diagnóstico sólo se confirma por análisis genéticos y aún no se dispone de tratamiento farmacológico específico. Ante la afectación de la cadera, una opción de tratamiento está representada por la artroplastía. En este reporte de caso, presentamos un joven de 15 años, con coxartrosis bilateral secundaria a DPP, al cual se le realizó una artroplastía total de cadera bilateral, en dos tiempos. Destacamos las características propias de esta extraña entidad, los hallazgos intraoperatorios, sus resultados funcionales y el impacto en la calidad de vida.

Seudoartrosis congénita de tibia. Reconstrucción con transplante de peroné vascularizado. Informe de 5 casos / Congenital pesuarthrosis of the tibia. reconstruction with fibular free flap. Report of five cases

Los tres principales retos que se plantean en la reconstrucción de una Seudoartrosis Congénita de Tibia (SCT) son: 1) lograr la unión ósea, 2) Corregir la discrepancia de longitud y 3) Minimizar la hiportrofia de la extremidad. Presentamos una serie de 5 pacientes con diagnóstico de SCT tipo II de Boyd, intervenidos entre los 18 meses y los 7 años meses (m;4a 2m) 4 pacientes con un total de 9 cirugías previas y uno solo sin antecedentes quirúrgicos. El acortamiento previo varió entre 3 y 7 cm. A todos los pacientes se les transfirió un peroné vascularizado con una longitud entre 8.7 y 14 cm, utilizando fijación externa en 3 y clavo centromedular en 2 casos. En todos los casos se obtuvo consolidación ósea: la unión proximal entre las 6 y 24 semanas y la distal entre las 6 y 16 semanas. En cuatro pacientes se retiró la osteosíntesis y se inició el apoyo gradual a partir de las 16 semanas. Se dio el índice de hipertrofia del peroné transplantado según de Boer y Wood, encontrando hipertrofia mayor del 20 por ciento a partir de la 4ª semana e hipertrofia endóstica entre la 8ª y 10ª semanas. Las complicaciones fueron: neuropraxia bilateral del sural externo que revirtió rápidamente (un caso), contractura del flexor hallucis longus manejada con servadoramante (un caso), infección del tracto de los clavos en un fijador que requirió de su retiro precozmente (un caso) y consolidación en valgo de tobillo que requirió de osteotomía correctora (un caso), El acortamiento residual al máximo seguimiento fue de entre 0 a 2.5 cm. La transferencia microvascular de peroné es el método más efectivo en el manejo actual de SCT tipo II de Boyd o multioperadas. Su morbilidad es menor que la reportada para otros métodos convencionales más reconocidos

Manejo de pseudoartrosis congénita de tibia en el Instituto Nacional de Pediatría. Experiencia de 24 años / Congenital pseudoarthrosis of the tibia. Experience in the National Institute of Pediatrics of Mexico in 24 years

En el Servicio de Ortopedía del Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F., se realizó un estudio retrospectivo, analizando 23 expedientes clínicos y radiográficos de pacientes con diagnóstico de pseudoartrosis congénita de tibia captados entre 1970 y 1994 con el fin de determinar los resultados obtenidos con los métodos quirúrgicos practicados. Se analizaron otras variables mostrando predominio del sexo masculino (14 casos), mayor afección de la extremidad derecha (15 casos); asociación con neurofibromatosis en el 65 por ciento de los casos; la mayoría de los pacientes fueron captados entre los 2 y 8 años; el tipo II de pseudoartrosis fue el más frecuente (47 por ciento) seguido por el tipo V (34 por ciento); no hubo en estos pacientes antecedentes hereditarios; se presentaron más pacientes de Michoacán (6 vasos) y D.F. (5 casos). De un total de 10 técnicas quirúrgicas realizadas 3 fueron las más comunes; hubo consolidación completa en 14 pacientes, 4 sin consolidación y 5 casos perdidos. Seis pacientes presentaron infección como complicación y las secuelas más comunes fueron acortamiento y deformidad angular. Dos casos requirieron amputación

Terapia génica y sus perspectivas clínicas en ortopedia / Gene therapy and its clinical perspectives in orthopaedics

La terapia génica se refiere a la transferencia de genes a individuos con fines terapéuticos. Esta técnica se ha desarrollado durante los últimos 10 años y tiene aplicaciones en todas las áreas de la medicina. Originalmente dirigida al tratamiento de padecimientos congénitos, actualmente también se estudian sus posibles aplicaciones en el tratamiento de padecimientos adquiridos. Presentamos los conceptos generales de la terapia génica y sus posibles aplicaciones en ortopedia como futuras opciones terapéuticas