RESUMO
Pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum and acne (PAPA) syndrome is a rare autosomal-dominant autoinflammatory disease of incomplete penetrance and variable expression. PAPA syndrome is the result of a mutation in the proline serine threonine phosphatase-interacting protein 1 (PSTPIP1/CD2BP1) gene located on chromosome 15, which results in an abnormal overproduction of the pro-inflammatory cytokine interleukin-1ß (IL-1). This syndrome clinically manifests as early onset of recurrent episodes of acute aseptic inflammation of the joints, generally occurring in the first two decades of life, followed by manifestation of characteristic skin lesions in the third decade, after an obvious decline in the joint symptoms. Although uncommon, the potential clinical implications of PAPA syndrome warrant an appropriate diagnosis in a timely fashion.
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Acne Vulgar/diagnóstico por imagem , Acne Vulgar/genética , Artrite Infecciosa/diagnóstico por imagem , Artrite Infecciosa/genética , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Pioderma Gangrenoso/genética , Adolescente , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Masculino , SíndromeRESUMO
Pyoderma gangrenosum is an inflammatory, ulcerative, neutrophilic dermatosis that is clinically characterized by rapidly evolving, painful, necrotic skin lesions. It is typically associated with chronic systemic inflammatory or neoplastic diseases, but may also occur secondary to cutaneous injury or surgery (pathergy). Post-surgical pyoderma gangrenosum typically develops around surgical sites within the immediate postoperative period, mimicking early wound infection. However, common treatment strategies including antibiotics and debridement fail to improve or even worsen symptoms. Postoperative pyoderma gangrenosum has been most commonly reported from breast and visceral surgery. We present a case of postoperative pyoderma gangrenosum following total shoulder arthroplasty.
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Artroplastia do Ombro/efeitos adversos , Complicações Pós-Operatórias/etiologia , Pioderma Gangrenoso/etiologia , Artropatia de Ruptura do Manguito Rotador/cirurgia , Prótese de Ombro , Idoso , Antibacterianos/uso terapêutico , Antibioticoprofilaxia , Antineoplásicos/efeitos adversos , Antineoplásicos/uso terapêutico , Desbridamento , Quimioterapia Combinada , Feminino , Seguimentos , Humanos , Linfoma não Hodgkin/complicações , Linfoma não Hodgkin/diagnóstico por imagem , Tratamento de Ferimentos com Pressão Negativa , Complicações Pós-Operatórias/diagnóstico por imagem , Complicações Pós-Operatórias/cirurgia , Prednisolona/uso terapêutico , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Pioderma Gangrenoso/cirurgia , Reoperação , Artropatia de Ruptura do Manguito Rotador/diagnóstico por imagem , Sinovectomia , Irrigação TerapêuticaAssuntos
Colite Ulcerativa/diagnóstico por imagem , Dedos , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Infecções Estafilocócicas/diagnóstico por imagem , Adolescente , Amputação Cirúrgica , Colite Ulcerativa/tratamento farmacológico , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Imunossupressores/uso terapêutico , Masculino , Pioderma Gangrenoso/tratamento farmacológico , Pioderma Gangrenoso/cirurgia , Infecções Estafilocócicas/tratamento farmacológico , Infecções Estafilocócicas/cirurgia , Staphylococcus aureus/isolamento & purificação , Tacrolimo/uso terapêuticoAssuntos
Infliximab/administração & dosagem , Pâncreas/diagnóstico por imagem , Pancreatopatias/diagnóstico por imagem , Pancreatopatias/tratamento farmacológico , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Pioderma Gangrenoso/tratamento farmacológico , Idoso de 80 Anos ou mais , Diagnóstico Diferencial , Aspiração por Agulha Fina Guiada por Ultrassom Endoscópico , Feminino , Humanos , Infusões Intravenosas , Imageamento por Ressonância Magnética , Pâncreas/patologia , Pancreatopatias/patologia , Tomografia por Emissão de Pósitrons combinada à Tomografia Computadorizada , Pioderma Gangrenoso/patologia , Resultado do TratamentoAssuntos
Doenças Mamárias/diagnóstico por imagem , Neoplasias da Mama/prevenção & controle , Colite Ulcerativa/complicações , Pioderma Gangrenoso/tratamento farmacológico , Corticosteroides/uso terapêutico , Doenças Mamárias/tratamento farmacológico , Doenças Mamárias/etiologia , Neoplasias da Mama/diagnóstico por imagem , Feminino , Humanos , Imageamento por Ressonância Magnética , Mamografia , Programas de Rastreamento , Pessoa de Meia-Idade , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Pioderma Gangrenoso/etiologiaRESUMO
BACKGROUND: Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare neutrophilic dermatosis often associated with systemic diseases, particularly chronic inflammatory bowel diseases. Extracutaneous manifestations (articular, ocular, renal, pulmonary, hepatosplenic, muscular) exist, with lung involvement being the most common. PATIENT AND METHODS: We report a case of PG with skin and lung involvements in a patient treated with high-dose corticosteroids in a setting of severe ulcerative colitis (UC). Lung involvement was diagnosed during the pretreatment assessment performed prior to initiation of anti-TNFα therapy. Infliximab resulted in rapid improvement of the lung and skin lesions. DISCUSSION: In the event of simultaneous cutaneous PG lesions and lung lesions suggestive of abscess, visceral involvement should be suspected. First-line treatment consists of oral corticosteroids. In our patient, the occurrence of lesions under corticosteroids in UC militated in favour of anti-TNFα therapy, which proved effective.
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Anticorpos Monoclonais/uso terapêutico , Colite Ulcerativa/complicações , Imunossupressores/uso terapêutico , Pneumopatias/tratamento farmacológico , Pioderma Gangrenoso/tratamento farmacológico , Adolescente , Corticosteroides/uso terapêutico , Analgésicos/uso terapêutico , Anticorpos Monoclonais/administração & dosagem , Colectomia , Colite Ulcerativa/tratamento farmacológico , Colite Ulcerativa/cirurgia , Terapia Combinada , Quimioterapia Combinada , Ergocalciferóis/uso terapêutico , Hemorragia Gastrointestinal/etiologia , Humanos , Imunossupressores/administração & dosagem , Infliximab , Pneumopatias/diagnóstico por imagem , Pneumopatias/etiologia , Masculino , Omeprazol/uso terapêutico , Complicações Pós-Operatórias/diagnóstico por imagem , Complicações Pós-Operatórias/tratamento farmacológico , Complicações Pós-Operatórias/etiologia , Proctite/complicações , Proctite/tratamento farmacológico , Proctite/cirurgia , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Pioderma Gangrenoso/etiologia , Tomografia Computadorizada por Raios XAssuntos
Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Ultrassonografia , Idoso , Feminino , Seguimentos , Humanos , Imunossupressores/uso terapêutico , Transtornos Mieloproliferativos/complicações , Prednisona/uso terapêutico , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico , Pioderma Gangrenoso/tratamento farmacológico , Pioderma Gangrenoso/etiologia , Ultrassonografia Doppler em CoresRESUMO
BACKGROUND: Pyoderma gangrenosum is a form of neutrophilic dermatosis often associated with inflammatory disease or blood dyscrasias. We report a case of pyoderma gangrenosum revealing Takayasu's arteritis. OBSERVATION: A 26 year-old woman was followed since 2002 for pyoderma gangrenosum occurring during pregnancy and regressing under general corticosteroids. In January 2004, immediately after childbirth, she presented an extensive ulcerated lesion on the right forearm. Histological examination of a biopsy sample from this solution pointed towards pyoderma gangrenosum. Somatic examination showed reduced peripheral pulse on the right side, asymmetric blood pressure between the two arms and vascular murmur in the carotid, femoral and renal arteries. Based on laboratory and x-ray examinations, Takayasu's arteritis was diagnosed and chronic viral hepatitis B detected. Resumption of treatment with prednisone (1 mg/kg/d) resulted in resolution of the wounds within 1 month. DISCUSSION: Although pyoderma gangrenosum is a classic complication in Takayasu's arteritis in Japan, this combination is rare in Europe, North America and North Africa. This case was singular in terms of the occurrence of pyoderma gangrenosum with each pregnancy. However, a number of epidemiological and clinical features were consistent with those reported in the literature, namely presentation predominantly in female patients, young age and involvement of the limbs. In 60% of cases, pyoderma gangrenosum precedes Takayasu's arteritis. The recommended mode of treatment comprises oral corticosteroids as first-line therapy followed by cyclosporine as second-line treatment.
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Pioderma Gangrenoso/etiologia , Arterite de Takayasu/diagnóstico , Adulto , Feminino , Hepatite B Crônica/diagnóstico , Humanos , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Radiografia Torácica , Arterite de Takayasu/diagnóstico por imagem , Arterite de Takayasu/patologiaRESUMO
INTRODUCTION: Pyoderma gangrenosum is the ulcerative form of neutrophilic dermatoses. The most frequent extracutaneous localizations are the lungs, joints, and digestive tract. CASE RECORD: We report a case of Pyoderma gangrenosum, which presented first as an aseptic lung abscess. The first cutaneous lesions occurred 9 months later, with skin ulcerations on the thorax and on surgical scars. The histological diagnosis was made on skin biopsies. There was no associated abnormality except for IgA monoclonal gammapathy. Clinical improvement was noted with immunosuppressive treatment. DISCUSSION: This infrequent case report underlines that lung abscesses may be of non-infectious origin, that in Pyoderma gangrenosum, skin lesions may be come several months after extracutaneous manifestations, among which lungs abcesses are the most frequent.
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Abscesso Pulmonar/complicações , Pioderma Gangrenoso/complicações , Antibacterianos/uso terapêutico , Humanos , Abscesso Pulmonar/diagnóstico por imagem , Abscesso Pulmonar/tratamento farmacológico , Abscesso Pulmonar/patologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Pioderma Gangrenoso/tratamento farmacológico , Pioderma Gangrenoso/patologia , RadiografiaRESUMO
We report a young female who presented with saddle-nose and bilateral cauliflower ear deformities along with pyoderma gangrenosum-like ulcers, digital gangrene and pulselessness. Subsequently, she was found to have bilateral conductive hearing loss, a corneal opacity, mild aortic regurgitation and radiological evidence of cavitary changes in lungs and aortoarteritis. Our patient had a constellation of symptoms which posed a diagnostic challenge. Finally, a diagnosis of relapsing polychondritis with several unusual features was made. Overlap with Takayasu's arteritis and granulomatosis with polyangitis, which has been reported rarely in the literature, cannot be excluded.
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Otopatias/diagnóstico , Gangrena/diagnóstico , Doenças Nasais/diagnóstico , Policondrite Recidivante/diagnóstico , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Otopatias/complicações , Otopatias/diagnóstico por imagem , Feminino , Gangrena/complicações , Gangrena/diagnóstico por imagem , Humanos , Doenças Nasais/complicações , Doenças Nasais/diagnóstico por imagem , Policondrite Recidivante/complicações , Policondrite Recidivante/diagnóstico por imagem , Pioderma Gangrenoso/complicações , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Adulto JovemRESUMO
A young patient with PAPA (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne) syndrome developed an unusual cerebral arterial vasculopathy/vasculitis (CAV) that resulted in subarachnoid hemorrhage from a ruptured dissecting posterior cerebral artery (PCA) aneurysm. This aneurysm was successfully treated by endovascular coil sacrifice of the affected segment of the PCA. The patient made an excellent recovery with no significant residual neurologic deficit.
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Acne Vulgar/diagnóstico por imagem , Dissecção Aórtica/diagnóstico por imagem , Artrite Infecciosa/diagnóstico por imagem , Aneurisma Intracraniano/diagnóstico por imagem , Artéria Cerebral Posterior/diagnóstico por imagem , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Vasculite do Sistema Nervoso Central/diagnóstico por imagem , Acne Vulgar/cirurgia , Dissecção Aórtica/cirurgia , Artrite Infecciosa/cirurgia , Angiografia Cerebral , Diagnóstico Diferencial , Procedimentos Endovasculares/métodos , Humanos , Aneurisma Intracraniano/cirurgia , Angiografia por Ressonância Magnética , Staphylococcus aureus Resistente à Meticilina , Artéria Cerebral Posterior/cirurgia , Pioderma Gangrenoso/cirurgia , Infecções Estafilocócicas/complicações , Hemorragia Subaracnóidea/diagnóstico por imagem , Hemorragia Subaracnóidea/cirurgia , Resultado do Tratamento , Vasculite do Sistema Nervoso Central/cirurgiaRESUMO
Skin disease and its treatment may have radiological connotations. Though this article is not a comprehensive account of dermatological and radiological associations, it provides an eclectic selection of some common and some rare clinical entities, which the practicing radiologist may recognize or remember.
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Dermatopatias/diagnóstico por imagem , Artrite Psoriásica/diagnóstico por imagem , Síndrome do Nevo Basocelular/diagnóstico por imagem , Dermatomiosite/diagnóstico por imagem , Histiocitose Sinusal/diagnóstico por imagem , Humanos , Neurofibromatoses/diagnóstico por imagem , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Radiografia , Sarcoma de Kaposi/diagnóstico por imagem , Esclerose Tuberosa/diagnóstico por imagemAssuntos
Doenças do Colo/diagnóstico por imagem , Doença de Crohn/diagnóstico por imagem , Fístula Cutânea/diagnóstico por imagem , Febre/etiologia , Fístula Intestinal/diagnóstico por imagem , Pioderma Gangrenoso/etiologia , Dor Abdominal/etiologia , Adulto , Diagnóstico Diferencial , Edema/etiologia , Feminino , Virilha , Mãos , Humanos , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , RadiografiaAssuntos
Pneumopatias/patologia , Pioderma Gangrenoso/patologia , Idoso de 80 Anos ou mais , Ciclosporina/uso terapêutico , Feminino , Humanos , Pneumopatias/diagnóstico por imagem , Pneumopatias/tratamento farmacológico , Mediastinoscopia/efeitos adversos , Prednisona/uso terapêutico , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Pioderma Gangrenoso/tratamento farmacológico , Toracotomia/efeitos adversos , Tomografia Computadorizada por Raios XAssuntos
Dermatomiosite/diagnóstico por imagem , Dermatomiosite/diagnóstico , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico por imagem , Pioderma Gangrenoso/diagnóstico , Carcinoma de Pequenas Células do Pulmão/diagnóstico por imagem , Carcinoma de Pequenas Células do Pulmão/diagnóstico , Antibacterianos/uso terapêutico , Anti-Inflamatórios/uso terapêutico , Dermatomiosite/tratamento farmacológico , Humanos , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico por imagem , Neoplasias Pulmonares/tratamento farmacológico , Masculino , Metilprednisolona/uso terapêutico , Pessoa de Meia-Idade , Minociclina/uso terapêutico , Pioderma Gangrenoso/tratamento farmacológico , Carcinoma de Pequenas Células do Pulmão/tratamento farmacológicoRESUMO
A case of pyoderma gangrenosum progressively developing after bilateral mastopexy at the surgical site is described. The described case was successfully treated with corticosteroids, the application of the dermal regeneration template Integra and autologous skin grafts. This approach was able to save the patient's life and to generate a high-quality aesthetical outcome. The article reported the case, reviewed the literature of pyoderma gangrenosum related to mastopexy or augmentation mammoplasty and discussed the use of a dermal regeneration template to optimise aesthetical results after reconstructive surgery.