Síndrome trófico trigeminal / Trigeminal trophic syndrome

El síndrome trófico trigeminal es una enfermedad infrecuente caracterizada por úlceras faciales autoprovocadas en regiones de anestesia o hipoestesia, secundarias al daño del nervio trigémino. Presentamos tres casos de este síndrome en seguimiento en nuestro centro.

Trigeminal trophic syndrome is an uncommon disease characterized by self-inflicted facial ulcers in anesthetic or hypoesthetic areas, secondary to trigeminal nerve damage. We present three cases in follow up at our hospital.

Síndrome de Brooke-Spiegler simulando esclerosis tuberosa / Brooke-Spiegler Syndrome simulting tuberose sclerosis

Se presenta una mujer de 18 años de edad sin antecedentes familiares ni personales de interés que consulta por tricoepiteliomas en cara y cilindromas en cuero cabelludo. En el examen físico hallamos máculas hipomelanóticas en abdomen y en muslo, y un fibroma periungueal en el 5º dedo de pie derecho que obligaron a descartar otras entidades. Se realizó el diagnóstico de síndrome de Brooke-Spiegler, y se revisan los diagnósticos diferenciales de papulosis faciales

El síndrome de Francois en la neurofibromatosis: estudio clínico-dermatoneurofisiológico con tomografía computada y potenciales evocados / Franþois syndrome in neurofibromatosis: dermatoneurolophysiologic study with computed tomography and evoked potentials

Se presenta un paciente con neurofibromatosis, que presenta un neurofibroma en hemicara derecha, exoftalmos homolateral con diversas alteraciones oculares, hemihipertrofia facial del mismo lado de partes blandas y óseas y malformaciones craneales, evidenciadas por Rx. simple y por tomografía computada considerando que se trata del síndrome descripto por Franþois en 1956. Su extrema rareza motiva su publicación (AU)

Siringomas: variedades; de los párpados, eruptiva y solitaria tumoral / Syringoma: varieties; of the eyelids, eruptive and solitary tumoral lesion

Se presentan tres casos de siringoma: el Caso Nº 1 en una mujer de 36 años, que corresponde al siringoma de los párpados, tipo Philipson; el Caso Nº 2, en una mujer de 28 años con múltiples lesiones papulosas, de 3-5 mm de diámetro distribuídas en la parte anterior del tronco y muslos que corresponde al siringoma eruptivo, tipo Darier-Jaquet y el Caso Nº 3, en un hombre de 61 años, con localización en la región pubiana de una lesión tumoral solitaria, de 2 cm de diámetro, de superficie abollada, eritematosa, que representa el siringoma solitario. En los tres casos la histopatología muestra el cuadro de siringoma. Se expone, según distintos autores, la ubicación del siringoma dentro de la clasificación de los tumores de las glándulas sudoríparas ecrinas y su histogénesis. Se revisan las características clínicas, histopatológicas, diagnósticos diferenciales y terapéutica de este tumor (AU)

Enfermedad de Paget extramamaria: estudio de cinco casos / Extrammamary Pagets disease: five cases study

La enfermedad de Paget es un carcinoma intraepidérmico de presentación particular, caracterizado clínicamente por lesiones eczematiformes crónicas e histológicamente por la presencia en epidermis, de células voluminosas claras, con perfil histoquímico epitelial glandular: las células de Paget. La enfermedad de Paget extramamaria es una entidad que presenta muchas similitudes clínicas con su homónimo mamario, pero diferencias histológicas y patogénicas. Presentamos cinco casos de enfermedad de Paget extramamaria: tres de localización vulvar, uno perianal y otro abdominal (AU)

Acantoma de celulas grandes / Large cell acanthomas

Los autores estudian dos casos de acantoma de células grandes, neoplasía epitelial benigna que predomina en mujeres por encima de los 50 años, asentando electivamente en sitios fotoexpuestos. La clínica es inespecífica; tiene rasgos tipo queratosis actínica, a veces de queratosis seborreica, o más raramente simula un epitelioma basocelular. La histopatología es diagnóstica: en una zona bien delimitada de la epidemis hay queratinocitos aumentados de tamaño, al doble de lo normal. Corresponde su diferenciación con la queratosis actínica preneoplásica por su diferente biología evolutiva, ya que en el acantoma de células grandes no se ha demstrado degeneración maligna (AU)

Fibrohistiocitoma maligno: a propósito de 3 casos / Malignant fibrohistiocytoma: apropos of 3 cases

Se presentan tres pacientes con fibrohistiocitoma maligno, dos de sexo masculino y uno femenino. Los tumores se localizaban en axila, antebrazo y muslo, respectivamente. El primer caso había padecido enfermedad de Hodgkin y el tumor apareció en un sitio previamente irradiado. Se concluye que el fibrohistiocitoma maligno es un tumor de tejidos blandos con alta tasa de recurrencias y frecuentes metástais, las cuales generalmente conducen a la muerte del paciente (AU)

Síndrome hipereosinófílico de tipo purpúrico / Hypereosinophilic syndrome of purpuric type

El síndrome de hipereosinofílico (SH) se caracteriza por eosinofilia de causa desconocida y disfunción orgánica sistémica. Diversas formas de compromiso cutáneo (Dermatitis hipereosinofílica) se han observado en este síndrome. Publicamos el caso peculiar de una paciente de 40 años, que presentaba un cuadro purpúrico en napas, no referido en la literatura consultada (AU)

Incontinentia pigmenti, asociaciones oculares, neurológicas y forma unimetamérica / Incontinentia pigmenti, ocular and neurologic association and unilateral metameric distribution

Se presentan tres pacientes con Incontinentia Pigmenti (Síndrome de Bloch-Sulzberger), todos ellos del sexo femenino, siendo dos hermanas con anomalías oculares y neurológicas concomitantes y un tercer caso, linear localizado. Se pasa revista a las principales características de esta entidad (AU)

Seudoescrofuloderma piógeno cervical infantil / Infantile pyogenic cervical pseudoscrofuloderma

Se presentan dos casos con procesos piodermíticos crónicos de la región cervical con parecido clínico con tuberculosis cutánea; uno de ellos producido por Staphylococcus aureus y el otro por Enterobacter agglomerans. Se plantea el diagnóstico diferencial con el escrofuderma y sugerimos la denominación de Seudoescrofuloderma Piógeno para este tipo de proceso. (AU)

Nevo epidérmico sistematizado cutáneo mucoso con nevo lanudo, nevo sebáceo y nevo pigmentario plano / Systematized muco-cutaneous epidermal nevus with wooly nevus, sebaceous nevus and a pigmentary macular nevus

Se presenta el caso de un niño de 12 años que desde el nacimiento presentaba en el lado derecho de la cara, tronco y miembro superior un nevo epidérmico sistematizado que en el dorso se superponía con un nevo pigmentario plano de 12 cm de diámetro. En la mucosa oral y paladar duro derechos también se observó el nevo epidérmico. En el cuero cabelludo dos tipos de lesiones: en nuca un nevo sebáceo y en zona parietal derecha un nevo de cabello lanoso. Se enuncia nuestra clasificación de nevos epidérmicos de acuerdo a un trabajo previo y se hace una revisión bibliográfica sobre cabello lanoso. Se hace hincapié una vez más que los nevos epidérmicos pueden presentarse en forma aislada, como en este caso (Nevo Epidérmico Aislado) donde el nevo es la única anomalía evidenciable o formar parte de un cortejo de malformaciones que configuran sindromes más complejos con compromisos de órganos internos (Nevo Epidérmico Sindrómico: Sindrome del Nevo Epidérmico-Sebáceo Linear) (AU)

Eritema figurado sensible y hepatoma multicéntrico / Sensible erythema figuratum and multicenter hepatoma

Se presenta un paciente con un eritema figurado atípico coexistindo con un hepatoma multicéntrico. Se pasa revista a los diferentes eritemas figurados crónicos, destacando especialmente aquéllos con individualidad clínica y los que reconocen una etiología, paraneoplásica. Se destaca la característica "sensible" o dolorosa de nuestra observación (AU)

Acrodinia / Acrodynia

Se presenta un paciente de 13 meses de edad, con un cuadro de intoxicación mercurial debido a la aplicación de una pomada con cloruro mercurioso (Calomel) para tratamiento de dermatitis del pañal. Se destaca lo raro de la observación de este cuadro en la actualidad, resaltando las lesiones cutáneo-mucosas, que en nuestro paciente consistieron en eritema descamativo palmoplantar y exantema morbiliforme diseminado máculopapuloso, cuyo estudio histopatológico reveló vasculitis linfocitaria, y una estomatitis ulcerosa con pérdida de piezas dentarias (AU)

Síndrome de Peutz-Jeghers: desarrollo de adenocarcinoma / Peutz_Jeghers syndrome: developed of adenocarcinoma

Se presenta un paciente de 23 años con diagnóstico de síndrome de Peutz-Jeghers desde su temprana infancia, que en múltiples oportunidades fue intervenido quirúrgicamente por sufrir episodios de oclusión intestinal. Desde los 18 años comenzó con diarrea y desnutrición secundaria progresiva, apareciendo posteriormente una adenopatía supraclavicular, cuyo estudio citológico correspondió a metástasis de adenocarcinoma, presumiblemente de origen intestinal. El paciente falleció por una intercurrencia (AU)

Síndrome del nevo pigmentario diseminado: nuevas observaciones / The disseminated pigmentary nevus syndrome: new observations

Se presentan dos nuevas observaciones de lo que proponemos llamar "síndrome del nevo pigmentario diseminado". Se trata de nevos pigmentarios que adoptando un patrón moteado, metamérico, o la mayor parte de las veces mixto, y ocupando entre un 40 a un 80 por ciento de la superficie cutánea, se presentan desde el nacimiento o en la infancia y luego permanecen estables, en los que pudiamos controlar más de 10 años. Se asocian a alteraciones neurológicas, en forma constante o modificaciones en elelectroencefalograma, pero también a trastornos de maduración, de conducta, etc., por lo que consideramos que se trata de una genodermatósica, pues no encontramos ningún caso familiar. Se pueden agregar dismorfias diversas: asimetría facial, micrognatismo, aplasia costal, etc. La histopatología de los nevos muestra hipermelanosis epidérmica a predominio de la capa basal, y la microscopía electrónica melanocitos en número aparentemente normal, que producen gran cantidad de melanosomas con maduración completa, que son transferidos normalmente a los queratinocitos, no observandose macromelanosomas, lo que constituye un elemento más en el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Von Recklinghausen (AU)

Psoriasis tipo eritema circinado recidivante de Bloch: dos observaciones / Psoriasis type recurrent circinated erythema de Bloch: two observations

Se presentan 2 pacientes de sexo femenino con psoriasis tipo eritema circinado recidivante, uno de ellos en el curso de una psoriasis vulgar y otro como forma aislada, sin morfología ni antecedentes de psoriasis. Se realiza una revisión bibliográfica sobre los aspectos históricos, clínicos, histopatológicos, evolutivos y diagnósticos diferenciales a tener en cuenta, sobre todo en las formas de presentación inicial. Se expone una clasificación de psoriasis pustulosa, incluyendo a esta variedad de psoriasis en las formas generalizadas junto a la benigna de Milian y Katchoura y a la maligna de Von Zumbusch (AU)

Merkeloma: a propósito de una observación con estudio ultraestructural / Merkeloma: case report with ultrastructural studies

Se presenta un caso de merkeloma en un paciente de sexo femenino de 70 años, localizado en la pierna izquierda. El diagnóstico se realizo por estudio histológico y ultraestructural. Las células contenían vesiculas redondeadas de 100-150 nm de diámetro en cuyo interior se halló un gránulo electrón denso con los caracteres de gránulos neuroendócrinos. Se realiza una revisión bibliográfica y se destacan los aspectos histológicos, clínicos, histológicos, ultraestructurales, evolutivos y terapéuticos de este tumor (AU)

Necrosis cumarínica / Coumarin necrosis

Presentamos el primer caso de necrosis cumarínica de la bibliografía nacional. Se trata de una paciente obesa anticoagulada por tromboembolismo pulmonar. Suele comenzar entre los 3 y 10 días de iniciada la terapéutica cumarínica, pero en ocasiones dicho lapso puede ser mayor, como en nuestro caso que fue de 5 años. El cuadro clínico es típico: púrpura necrótica ampollar, encontrándose necrosis epidérmica y trombos fibrinosos sin vasculitis, en el estudio biópsico. Podría deberse a una acción de los cumarínicos sobre el factor VII, tal vez por déficit hereditario de la proteína "C". Esto no lo pudimos corroborar en nuestra paciente (AU)

Fibromatosis: acerca de nuestra casuística / Fibromatosis: a report on our experience

Se presentan tres casos de fibromatosis de comienzo infantil o juvenil: una fibromatosis digital, una fibromatosis gingival idiopática y una fibromatosis lineal progresiva. Se destaca, en el caso 1, la ubicación del proceso en el primer dedo del pie, la ausencia de cuerpos de inclusión y la no involución a los tres años de observación; asimismo, la tendencia a mejorar espontáneamente del caso 3 y la baja frecuencia con que se observan estas patologías. Se las ubica nosológicamente como intermedias entre los fibrohistiocitomas y los fibrosarcomas. Se pasa revista a las diferentes entidades descriptas en este capítulo. (AU)

Pseudoquiste de pabellón auricular / Pseudocysts of the ear

El pseudoquiste de pabellón auricular se caracteriza por la acumulación de líquido (exudado), en el espesor del cartílogo auricular. Afecta con predicción a hombres jóvenes y chinos, en forma unilateral, constituyendo nuestra paciente el tercer caso femenino. Múltiples son las teorías que tratan de explicar su origen: embriológico, traumático, enzimático, actínico. Con respecto al tratamiento hemos utilizado con buena respuesta: drenaje quirúrgico, infiltración de corticoides intralesionales y vendaje oclusivo. (AU)