RESUMEN
La falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos es una inmunodeficiencia primaria humoral definida como una pobre respuesta frente a antígenos polisacáridos contenidos en la vacuna antineumocócica de 23 serotipos, con inmunoglobulinas normales y respuesta adecuada frente a antígenos proteicos. Las manifestaciones clínicas reportadas incluyen infecciones sinopulmonares recurrentes, infecciones sistémicas y asma. El objetivo de esta presentación es describir las manifestaciones clínicas y la evolución en una cohorte de pacientes con falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos diagnosticados y seguidos en nuestro centro entre 1998 y 2012.(AU)
Specific antibody deficiency is a common antibody immunodeficiency defined as a poor antibody response to pneumococcal polysaccharides antigens present in the 23-valent pneumococcal vaccine, with normal immunoglobulins and normal response to protein antigens. Clinical manifestations include recurrent sinopulmonary infections, severe infections and asthma. The aim of this presentation is to describe clinical manifestations and evolution of a cohort of children with specific antibody deficiency diagnosed and followed in our center between 1998 and 2012.(AU)
RESUMEN
La falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos es una inmunodeficiencia primaria humoral definida como una pobre respuesta frente a antígenos polisacáridos contenidos en la vacuna antineumocócica de 23 serotipos, con inmunoglobulinas normales y respuesta adecuada frente a antígenos proteicos. Las manifestaciones clínicas reportadas incluyen infecciones sinopulmonares recurrentes, infecciones sistémicas y asma. El objetivo de esta presentación es describir las manifestaciones clínicas y la evolución en una cohorte de pacientes con falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos diagnosticados y seguidos en nuestro centro entre 1998 y 2012.
Specific antibody deficiency is a common antibody immunodeficiency defined as a poor antibody response to pneumococcal polysaccharides antigens present in the 23-valent pneumococcal vaccine, with normal immunoglobulins and normal response to protein antigens. Clinical manifestations include recurrent sinopulmonary infections, severe infections and asthma. The aim of this presentation is to describe clinical manifestations and evolution of a cohort of children with specific antibody deficiency diagnosed and followed in our center between 1998 and 2012.
Asunto(s)
Humanos , Preescolar , Niño , Pediatría , Polisacáridos , Infecciones del Sistema Respiratorio , Síndromes de InmunodeficienciaRESUMEN
Specific antibody deficiency is a common antibody immunodeficiency defined as a poor antibody response to pneumococcal polysaccharides antigens present in the 23-valent pneumococcal vaccine, with normal immunoglobulins and normal response to protein antigens. Clinical manifestations include recurrent sinopulmonary infections, severe infections and asthma. The aim of this presentation is to describe clinical manifestations and evolution of a cohort of children with specific antibody deficiency diagnosed and followed in our center between 1998 and 2012.
RESUMEN
En los últimos años hubo un aumento en el aislamiento de micobacterias no tuberculosas (MNT) en muestras de tracto respiratorio de pacientes adultos con fibrosis quística (FQ) siendo la prevalencia en los distintos centros de EE.UU., Inglaterra, Suecia e Irlanda entre 12.5 y 19.5 por ciento. El objetivo de este estudio fue investigar la presencia de MNT en los pacientes atendidos en nuestro Centro Provincial de Fibrosis Quística. Se estudiaron 92 muestras de esputo y/o contenido gástrico provenientes de 40 pacientes com FQ, de edades comprendidas entre 4 meses y 25 años, obtenidas durante una exacerbación aguda o en los controles de seguimiento. En 6 pacientes com afectación clínica moderada o severa se aisló complejo Mycobacterium avium-intracellulare, 5 de ellos se interpretaron como casos de colonización y un paciente se consideró con enfermedad micobacteriana activa y recibió tratamiento. El índice de contaminación de las muestras fue muy alto en la primera etapa del estudio (57 por ciento), descendiendo al 2.8 por ciento con el cambio de método utilizado en el procesamiento de las muestras. Concluimos que la presencia de MNT es relativamente frecuente en pacientes con FQ, aun en los niños con afectación moderada o severa, por lo que debería investigarse sistemáticamente ante la posibilidad de que desarrollen enfermedad activa. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adulto , Niño , Preescolar , Lactante , Adolescente , Complejo Mycobacterium avium/aislamiento & purificación , Infección por Mycobacterium avium-intracellulare/diagnóstico , Fibrosis Quística/microbiología , Infección por Mycobacterium avium-intracellulare/complicaciones , Fibrosis Quística/complicaciones , Esputo/microbiologíaRESUMEN
El objetivo del presente trabajo fue evaluar la respuesta nutricional y los cambios en la función pulmonar en pacientes con fíbrosis quística que recibieron nutrición enteral o parenteral.Se analizaron ocho pacientes con Fíbrosis quística, cuatro femeninos, cuatro masculinos, edad media 14,5 años (entre 7 y 20 años). Presentaban una adecuación P/E < 85 por ciento y una afectación pulmonar que de acuerdo al FEVU era grave en cuatro pacientes, moderada en tres y leve en uno. Se realizaron tres evaluaciones: preterapéutíca (seis meses antes del soporte nutricional), basal y posterapéutica ( seis meses posterior al tratamiento).Los resultados hallados mostraron que no hubo cambios estadísticamente significativos entre los valores prebasales y basales, pero si los hubo entre los valores basales y posterapéuticos; tanto para la recuperación nutricional como para los cambios en el FEV1 (PO.01).Se concluye que la nutrición enteral y parenteral fueron utiles tanto para la recuperación nutricional como para lograr un cambio significativo en la función pulmonar.(AU)