Síndrome de Hughes-Stovin

El síndrome de Hughes-Stovin es una entidad infrecuente caracterizada por trombosis venosa profunda y aneurismas de la arteria pulmonar, siendo su etiología y patogenia desconocida. Algunos autores la consideran una variante de la enfermedad de Behcet. Su curso natural es generalmente fatal. Se presenta con tos, disnea, hemoptisis, dolor torácico y fiebre. El tratamiento es con esteroides y agentes citotóxicos hasta la cirugía. Presentamos el caso de un hombre de 41 años que consultó por disnea, hemoptisis y dolor torácico, llegándose al diagnóstico de trombosis venosa profunda de miembro inferior derecho, trombo-embolismo de pulmón y aneurismas de arterias pulmonares. Recibió tratamiento con corticoides en altas dosis y 6 pulsos de ciclofosfamida de 1 gramo durante 6 meses, con regresión completa de los aneurismas y de la sintomatología.(AU)

The Hughes-Stovin syndrome is a rare entity characterized by deep vein thrombosis and pulmonary artery aneurysms of unknown etiology and pathogenesis. Some authors considered a variant of Behcets disease. Its natural course is usually fatal. The symptoms are cough, dyspnea, hemoptysis, chest pain and fever. The treatment goes from steroids and cytotoxic agents to surgery. We present the case of a 41 year old man who shows dyspnea, hemoptysis, and chest pain leading to the diagnosis of deep venous thrombosis of the right leg, lung thromboembolism and pulmonary artery aneurysms. He was treated with high-dose corticosteroids and 6 cyclophosphamide pulses of 1 gram each per 6 months with complete regression of aneurysms and symptomatology.(AU)

Estenosis subglótica idiopática, reporte de un caso

La estenosis subglótica es un estrechamiento de la luz laríngea a nivel del cartílago cricoides en la vía aérea superior. Existen múltiples causas, dividiéndose la etiología principalmente en estenosis traumática y no traumática. La estenosis subglótica idiopática (ESI) es una rara entidad de etiología desconocida, cuya incidencia no ha sido establecida hasta el momento. Se ha visto mayor prevalencia en mujeres jóvenes (30 y 40 años). La manifestación clínica más importante es la disnea y el estridor que se correlacionan con el grado de estenosis. Para poder abordar una terapéutica adecuada es necesario descartar el resto de las etiologías mediante examen físico, estudios complementarios y fundamentalmente con la histología para poder abordar una terapéutica adecuada. El tratamiento de la estenosis subglótica en caso de ser idiopática es la dilatación localizada mediante láser, reconstrucción traqueal o dilatación con balón. Presentamos un caso de una mujer joven con estridor como síntoma principal y con diagnóstico final de estenosis subglótica idiopática, así como revisión de literatura.(AU)

Idiopathic subglottic stenosis is a narrowing of the larynx at the cricoid cartilage level with unknown etiology. There are multiple causes, but its etiology can be mainly divided into traumatic and non traumatic stenosis. It is a rare condition for which the real incidence has never been established due to the difficulty of making the diagnosis. There is a preponderance of young females affected between 30-40 years old. Its development in adult patients shows clinical signs such as stridor and progressive dyspnea. The diagnosis is established by the histological study. All the other causes of tracheal stenosis should be excluded before initiating the appropriate treatment. The tracheal stenosis is managed by means of endobronchial laser therapy, laryngotracheal reconstruction or bronchoscopic dilatation. We present a case of a young woman with stridor as the only symptom and a final diagnosis of idiopathic subglottic stenosis. The literature is reviewed.(AU)

Ergotismo y HIV / Ergotism and HIV

El ergotismo es una complicación de la intoxicación aguda y/o el abuso crónico de los derivados del ergot. Se manifiesta por síndrome vasomotor con enfermedad vascular periférica que frecuentemente compromete extremidades. Presentamos cuatro casos de pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana 1 (HIV-1), en tratamiento con antirretrovirales que incluyen inhibidores de la proteasa reforzados con ritonavir, y que habían recibido ergotamina como automedicación. Ellos desarrollaron síntomas de enfermedad vascular periférica y al examen físico sus pulsos estaban disminuidos o ausentes. El Doppler arterial confirmó signos de espasmo arterial difuso en dos de ellos. Se hizo diagnóstico de ergotismo secundario a la asociación de ergotamina-inhibidores de la proteasa. Los pacientes fueron tratados con la discontinuación de las drogas involucradas (inhibidores de la proteasa y ergotamina), bloqueantes cálcicos, profilaxis antitrombótica con enoxaparina, antiagregación con ácido acetil salicílico y uno ellos recibió pentoxifilina e infusión de prostaglandinas vasodilatadoras con mejoría de los síntomas. Discutimos la presentación clínica de esta interacción medicamentosa, difícil de diagnosticar correctamente sin una fuerte sospecha de su existencia.(AU)

Ergotism is a complication of acute intoxication and/or chronic abuse of ergot derivatives. It expresses itself through a vasomotor syndrome with peripheral vascular disease which frequently involves extremities. We report four cases of HIV-1 infected patients treated with antiretroviral drugs including boosted-protease inhibitors who had self-treated themselves with ergotamine. They developed peripheral vascular disease symptoms and their pulses where diminished or absent in the physical examination. Arterial Doppler confirmed diffused arterial spasm in two of them. Ergotism following ergotamine-protease inhibitors association was diagnosed. Patients were treated through the discontinuity of involved drugs (protease inhibitors and ergotamine), calcium blockers; antithrombotic prophylaxis with enoxaparine, antiaggregant therapy with acetylsalicylic acid, and one of them received pentoxifylline and vasodilator prostaglandins infusion, with amelioration of the symptoms. We discuss the clinical presentation of this drug interaction, difficult to diagnose properly without a strong suspicion of its existence.(AU)

Ergotismo y HIV. / [Ergotism and HIV].

Ergotism is a complication of acute intoxication and/or chronic abuse of ergot derivatives. It expresses itself through a vasomotor syndrome with peripheral vascular disease which frequently involves extremities. We report four cases of HIV-1 infected patients treated with antiretroviral drugs including boosted-protease inhibitors who had self-treated themselves with ergotamine. They developed peripheral vascular disease symptoms and their pulses where diminished or absent in the physical examination. Arterial Doppler confirmed diffused arterial spasm in two of them. Ergotism following ergotamine-protease inhibitors association was diagnosed. Patients were treated through the discontinuity of involved drugs (protease inhibitors and ergotamine), calcium blockers; antithrombotic prophylaxis with enoxaparine, antiaggregant therapy with acetylsalicylic acid, and one of them received pentoxifylline and vasodilator prostaglandins infusion, with amelioration of the symptoms. We discuss the clinical presentation of this drug interaction, difficult to diagnose properly without a strong suspicion of its existence.