Sindrome Nefrotico en el primer año de vida: Esclerosis mesangial difusa / Nephrotic síndrome in the first year of life. Diffuse mesangial sclerosis

La esclerosis mesangial difusa (EMD), se caracteriza por síndrome nefrótico (SN) de inicio precoz y rápida progresión a insuficiencia renal crónica terminal (IRCT); se presenta aislada o asociadad a pseudohermafroditismo masculino y/o tumor de Wilms, contituyendo el sindrome de Denys Drash (SDD. Se incluyeron los pacientes (p) con EMD, tratados en el servicio de nefrología del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan desde diciembre 1989 hasta diciembre 2004. Se evaluaron edad, sexo, manifestaciones clínicas, terapéuticas y evolución. Resultados: 6p presentaron nefropatía aislada y 3p SDD. Al diagnóstico la edad x fue por 7.7 meses. Los 6p con EMD aislada fueron: 1 varón y 5 mujeres, 1 p presentó antecedentes familiares de SN y 3p signos extrarrenales. Los 3p con SDD tuvieron cariotipo masculino con genitales ambiguos. Tiempo de seguimiento 38 meses. Dos p recibieron albumina, 3p apoyo nutricional y enalapril. En el último control se constató: 1p abandonó tratamiento, 1 p falleció, 1p recibió apoyo nutricional y enalapril, 2p ingresaron en diálisis peritoneal crónica ambulatoria y 3p recibieron trasplante renal. Un paciente con tumor de Wilms bilateral se trató con quimioterapia y nefrectomía, luego de 80 meses tiene función renal normal y proteinuria. En 3p se realizó nefrectomía de riñones nativos, 2p con SDD presentaron restos nefrgénicos. Conclusiones: La edad al diagnóstico fue temprana. Las formas aisladas se asociaron con manifestaciones extrarrenales. la evolución a IRCT fue rápida. La sobrevida del paciente y del riñón fue similar a las de las otra patología. No se observó recidiva post trasplante renal

Correlación clínica y neuro-radiológica en la eclampsia / Clinical and neuroradiographic correlates in eclampsia

Brain computed tomography, magnetic resonance imaging and magnetic resonance angiography were performed in five eclamptic patients. Three of them had HELLP syndrome. The findings on the imaging studies showed bilateral lesions affecting regions of the brain, such as cortico-subcortical either posterior and anterior circulation territories, white matter, talamic or mesencephalic-protuberancial areas. No vasospasm in middle size arteries were observed with magnetic resonance angiography. Although visual disturbance and occipital lobe involvement were correlated, no other mentioned lesions had clinical manifestations.(AU)

Se estudiaron cinco pacientes con eclampsia mediante tomografía computarizada, resonancia magnéticanuclear y angio-resonancia. Tres de ellas cursaron con síndrome HELLP. Se apreciaron lesiones bilaterales que involucraron áreas córtico-subcorticales dependientes de ambos territorios vasculares, centro oval, talámicas y mesencéfalo-protuberanciales. La angio-resonancia descartó la presencia de imágenes compatibles con vasoespasmo en arterias de mediano calibre. Con excepción de alteraciones visuales coincidentes con el compromiso del lóbulo occipital, otras lesiones descriptas carecieron de expresión clínica.(AU)

Sindrome Nefrotico en el primer año de vida: Esclerosis mesangial difusa / Nephrotic síndrome in the first year of life. Diffuse mesangial sclerosis

La esclerosis mesangial difusa (EMD), se caracteriza por síndrome nefrótico (SN) de inicio precoz y rápida progresión a insuficiencia renal crónica terminal (IRCT); se presenta aislada o asociadad a pseudohermafroditismo masculino y/o tumor de Wilms, contituyendo el sindrome de Denys Drash (SDD. Se incluyeron los pacientes (p) con EMD, tratados en el servicio de nefrología del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan desde diciembre 1989 hasta diciembre 2004. Se evaluaron edad, sexo, manifestaciones clínicas, terapéuticas y evolución. Resultados: 6p presentaron nefropatía aislada y 3p SDD. Al diagnóstico la edad x fue por 7.7 meses. Los 6p con EMD aislada fueron: 1 varón y 5 mujeres, 1 p presentó antecedentes familiares de SN y 3p signos extrarrenales. Los 3p con SDD tuvieron cariotipo masculino con genitales ambiguos. Tiempo de seguimiento 38 meses. Dos p recibieron albumina, 3p apoyo nutricional y enalapril. En el último control se constató: 1p abandonó tratamiento, 1 p falleció, 1p recibió apoyo nutricional y enalapril, 2p ingresaron en diálisis peritoneal crónica ambulatoria y 3p recibieron trasplante renal. Un paciente con tumor de Wilms bilateral se trató con quimioterapia y nefrectomía, luego de 80 meses tiene función renal normal y proteinuria. En 3p se realizó nefrectomía de riñones nativos, 2p con SDD presentaron restos nefrgénicos. Conclusiones: La edad al diagnóstico fue temprana. Las formas aisladas se asociaron con manifestaciones extrarrenales. la evolución a IRCT fue rápida. La sobrevida del paciente y del riñón fue similar a las de las otra patología. No se observó recidiva post trasplante renal

Metastasis cerebrales en cancer del canal anal. A proposito de um caso / Brain metastases in cancer of the anal canal: a case report

Entre 1 y 2 por ciento de los c nceres digestivos lo constituyen neoplasias del canal anal. El propósito de este trabajo es comunicar la ocurrencia de un caso del tal patología con la poco frecuente ocurrencia de met stasis óseas y cerebrales, que se cree son debidas a diseminación hematógena. (AU)

Histo-biochemical correlation in the oviduct of Bufo arenarum (Hensel)

A histo-biochemical correlation was carried out in oviducts of Bufo arenarum (Hensel), in trophic animals in the preovulatory period. Histochemical techniques were used to detect acidic mucoproteins, whereas complex mucopolysaccharides were biochemically assayed, thus simplifying the histologic methodology. The existence of acetylhexosamines, hexoses, phosphate and sialic acid in the oviduct was put in evidence through histochemical and biochemical methods. Results show a high content in sialic aicd, total phosphate and acetylhexosamines in the middle and terminal portions of the preconvoluted zone. Sialomucins, acetylhexosamines and hexosamines show a maximum in the last loops of the convoluted zone, coincident with clearly determined histologic areas. All components detected exhibit minimal values in the proximal and distal intermediate zones. Results found for phosphate show it is combined, and determines the reactivity to the stains used. This type of mucin has not been found in other species.

Sindrome de Sweet. / Sweets syndrome

Se revisan las caracteristicas clinicopatologicas de 8 casos de sindrome de Sweet (dermatosis febril neutrofilica). En nuestra experiencia el 75% de los pacientes son mujeres adultas (media 48,2 a.) con lesiones diseminadas.El antecedente de infeccion previa y la elevacion de la VSG son mas frecuentes que el sindrome febril o la leucocitosis neutrofilica. Se revisa la incidencia de lesiones solitarias, de afectacion de mucosas y de patologia asociada

Histo-biochemical correlation in the oviduct of Bufo arenarum (Hensel).

A histo-biochemical correlation was carried out in oviducts of Bufo arenarum (Hensel), in trophic animals in the preovulatory period. Histochemical techniques were used to detect acidic mucoproteins, whereas complex mucopolysaccharides were biochemically assayed, thus simplifying the histologic methodology. The existence of acetylhexosamines, hexoses, phosphate and sialic acid in the oviduct was put in evidence through histochemical and biochemical methods. Results show a high content in sialic aicd, total phosphate and acetylhexosamines in the middle and terminal portions of the preconvoluted zone. Sialomucins, acetylhexosamines and hexosamines show a maximum in the last loops of the convoluted zone, coincident with clearly determined histologic areas. All components detected exhibit minimal values in the proximal and distal intermediate zones. Results found for phosphate show it is combined, and determines the reactivity to the stains used. This type of mucin has not been found in other species.

Detección de anticuerpos anti-RNP y anti-Sm mediante immunoblotting y contrainmunoelectroforesis utilizando el mismo extracto de timo de conejo / Detection of anti-RNP and anti-Sm antibodies by immunoblotting and contrainmmunoelectrophoresis using the same rabbit thymus extract

Las técnicas de contrainmunoelectroforesis (CIE) y ELISA son útiles para detectar anticuerpos anti-RNP y anti-Sm,pero no identifican los anticuerpos dirigidos contra los diferentes polipéptidos asociados a RNP/Sm.Estos anticuerpos pueden detectarse mediante immunoblotting (IB) con extractos de células HeLa u otras mantenidad en cultivo.Objetivos:Determinar si el mismo extracto de timo de conejo utilizado en la CIE puede ser una alternativa válida ppara detectar mediante IB los anticuerpos dirigidos contra los diferentes polipépticos asociados a RNP/Sm.Métodos:Hemos estudiado 342 sueros de 250 pacientes con enfermedades inflamatorias del tejido conjuntivo.Los anticuerpos anti-RNP y anti-Sm fueron detectados mediante CIE e IB utilizando como sustrato el mismo extracto comercial de timo de conejo.Resultados: Este IB permitió anticuerpos dirigidos contra los polipéptidos 70kD,A,BB,C y D,aunque el de 70D estaba degradado.Se detectaron anticuerpos anti-RNP y anti-Sm por CIE en el 7,3 por ciento (25 de 342) y de 6,1 (21 de 342) de los sueros , y mediante IB en el 14,9 por ciento (51 de 342) y de 14,3//(49 de 342) de los sueros,respectivamente.En 72 pacientes con lupus eritematoso sistémico la sensibilidad y especificidad de la CIE fueron del 19,1//y del 96,5//para anti-RNP,y del 11,1 del del 100//para anti-Sm.La sensibilidad y especificidad del IB fueron del 22,2 y del 96//para anti-RNP 70 kD y del 19,4 y del 100//para anti-SmD. Conclusiones: A pesar de la degradación proteolítica , el IB con un extracto soluble de timo de conejo puede ser una alternativa válida como complemento de la CIE o del ELISA en la detección de anticuerpos anti-RNP y anti-Sm,y está al alcance de cualquier laboratorio clínico.

Velázquez: farmacología básica y clínica

Prefacio, los directores. Prólogo a la primera edición (1930), Teófilo Hernando. Farmacología básica. Sistema nervioso periférico. Sistema nervioso central. Aparato cardiovascular. Autacoides, inflamación y respuesta inmunológica. Aparato digestivo. Sistema nervioso endocrino. Aparato respiratorio. Sangre. Quimioterapia antiinfecciosa y antitumoral. Miscelánea. Farmacología clínica. Variabilidad de la repsuesta farmacológica. Efectos no deseados de los medicamentos. Evaluación de los efectos de los medicamentos. Evaluación y mejora del uso de medicamentos. Nuevas perspectivas

Velázquez: farmacología básica y clínica

Prefacio, los directores. Prólogo a la primera edición (1930), Teófilo Hernando. Farmacología básica. Sistema nervioso periférico. Sistema nervioso central. Aparato cardiovascular. Autacoides, inflamación y respuesta inmunológica. Aparato digestivo. Sistema nervioso endocrino. Aparato respiratorio. Sangre. Quimioterapia antiinfecciosa y antitumoral. Miscelánea. Farmacología clínica. Variabilidad de la repsuesta farmacológica. Efectos no deseados de los medicamentos. Evaluación de los efectos de los medicamentos. Evaluación y mejora del uso de medicamentos. Nuevas perspectivas