RESUMEN
El síndrome hemofagocítico (SH) es una afección del sistema mononuclear fagocítico, caracterizado por una proliferación reactiva de histiocitos maduros no neoplásicos, con capacidad hemofagocítica. Suele ser reactivo a diversos trastornos, entre los que figuran las infecciones virales, bacterianas y micóticas, neoplasias y fármacos. Desde el punto de vista clínico, se presenta en forma brusca con fiebre, hepatoesplenomegalia, poliadenopatías, y pancitopenia periférica, pudiendo ser fatal. Se presenta un paciente de 42 años de edad, de sexo femenino, que ingresa al hospital por presentar un cuadro de insuficiencia respiratoria aguda, tos productiva con expectoración purulenta y shock, falleciendo en terapia intensiva a las 4 horas de su ingreso. En la necropsia se observó una neumonía a focos múltiples, con diplococos Gram +, realizándose diagnóstico de SH. Motiva su presentación la escasa frecuencia de casos descriptos de esta patología (AU)