1.
Ludovica pediátr
; 10(1): 15-17, ene.2008. ilus
Artículo
en Español
| BINACIS
| ID: bin-123713
RESUMEN
La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es una enfermedad AD que asocia lesiones óseas entre las que se incluyen la displasia de huesos largos, mas frecuentemente la tibia, con o sin pseudoartrosis. Presentamos un caso de un niño de 9 años con pseudoartrosis de radio y NF1. El examen histológico del material de la zona mostró cartílago y tejido fibroso con inmunohistoquímica negativa para S-100, descartando un componente de la enfermedad básica en la lesión. Si bien en la literatura hay referencias de NF1 y pseudoartrosis de huesos largos solo se mencionan aislados ejemplos de pacientes pediátricos con pseudoartrosis de radio. Se desconoce el mecanismo por el cual la NF1 favorece el desarrollo de pseudoartrosis.