Efectividad de refuerzos homólogos y heterólogos luego de esquemas primarios con Sputnik V, Astra-Zeneca y Sinopharm durante el período omicron en adultos mayores de 50 años en la provincia de Buenos Aires / Effectiveness of homologous and heterologous boosters after primary regimens with Sputnik V, AstraZeneca, and Sinopharm during the omicron variant period in adults over 50 years old in the province of Buenos Aires

Objetivo: Evaluar la efectividad de esquemas primarios de Sputnik V, Astra-Zeneca, Sinopharm o combinaciones heterólogas seguidos de refuerzos a vector viral (Sputnik V, Astra-Zeneca) o ARNm (Pfizer-BioNTech, Moderna) frente a infecciones, hospitalizaciones y muertes por SARS-CoV-2. Material y métodos: Estudio de casos y controles con test negativo realizado en la provincia de Buenos Aires, durante el predominio de ómicron BA.1, que incluyó individuos ≥ 50 años con test positivo para SARS-CoV-2 que habían recibido 2 o 3 dosis de vacunas. Se registraron infecciones, hospitalizaciones y muertes después de administrar refuerzos con Sputnik V, Astra-Zeneca o ARNm. Resultados: De 422 124 personas analizadas para SARS-Cov-2, 221 993 (52.5%) presentaron test positivos; 190 884 (45.2%) y 231.260 (54.8%) recibieron esquemas de vacunación de 2 y 3 dosis, respectivamente. Los esquemas primarios con Astra-Zeneca, Sputnik V o vector viral, combinados con un refuerzo a vector viral, mostraron protección contra infecciones (OR: 0.94 [0.92 a 0.97]), hospitalizaciones (OR: 0.30 [0.26 a 0.35]) y muertes (OR: 0.29 [0.25 a 0.33]. Los esquemas primarios con Astra-Zeneca y Sputnik V más refuerzo de ARNm, o con Sinopharm más refuerzo de ARNm o vector viral otorgaron protección adicional contra infecciones (OR: 0.70 [0.68 a 0.71]). Hubo un efecto protector frente a hospitalizaciones y muertes (OR: 0.26 [0.22 a 0.31] y 0.22 [0.18 a 0.25]) en todos los casos. Conclusiones: Durante el predominio de ómicron, los refuerzos heterólogos con vacunas a vector viral y de ARNm, posteriores a los esquemas primarios de Sputnik V, Astra-Zeneca, Sinopharm o heterólogos, podrían proporcionar mejor protección y mayor duración del efecto contra la muerte en personas mayores de 50 años, en comparación con refuerzos homólogos

Objective: To evaluate the effectiveness of primary vaccination regimens involving Sputnik V, Astra-Zeneca, Sinopharm, or heterologous combinations followed by viral vector boosters (Sputnik V, As-traZeneca) or mRNA boosters (Pfizer-BioNTech, Moderna) against infections, hospitalizations and deaths caused by SARS-CoV-2. Material and methods: Case-control studies with negative tests conducted in the Buenos Aires province during the Omicron BA.1 predominance. The study included patients ≥ 50 years of age, who tested positive for SARS-CoV-2 and had received two or three doses of vaccines. Infections, hospitalizations, and deaths were registered following the administration of Sputnik V, AstraZeneca, or mRNA boosters. Findings: Out of 422 124 people tested for SARS-Cov-2, 221 993 (52.5%) had positive test results; 190,884 (45.2%) and 231 260 (54.8%) received two-dose and three-dose vaccination schemes, respectively. Primary regimens with AstraZeneca, Sputnik V, or viral vector, combined with a viral vector booster demonstrated protection against infections (OR 0.94 [0.92 to 0.97]), hospitalizations (OR 0.30 [0.26 to 0.35]) and deaths (OR 0.29 [0.25 to 0.33]. Primary regimens with AstraZeneca and Sputnik V combined with mRNA boosters, as well as pri-mary schemes with Sinopharm combined with mRNA or viral vectored boosters showed additional protection against infections (OR 0.70 [0.68 to 0.71]). There was a protective effect against hospi-talizations and deaths (OR 0.26 [0.22-0.31] and 0.22 [0.18 -0.25]) in all cases. Conclusions: During Omicron predominance, heterologous boosters with viral-vector and mRNA vaccines, administered after Sputnik V, AstraZeneca, Sinopharm, or heterologous primary regimens, could provide enhanced protection and prolonged effectiveness against mortality in individuals aged ≥ 50, compared to ho-mologous boosters

Síndrome de hiperinmunoglobulinemia E: dermatitis atópica como manifestación inicial. A propósito de un caso / Hyper IgE syndrome: atopic dermatitis as first manifestation. Case report

La dermatitis atópica es la forma más frecuente de eccema durante el primer año de vida; sin embargo, cuando la presentación es atípica o se asocia a infecciones, constituye un desafío diagnóstico para el pediatra. Es importante mantener un índice alto de sospecha para detectar inmunodeficiencias primarias asociadas a eccemas graves desde el período neonatal. Un ejemplo de estas es el síndrome de hiperinmunoglobulinemia E (hiper-IgE) autosómico dominante. Este cuadro se caracteriza por la presencia de infecciones cutáneas y respiratorias recurrentes, dermatitis atópica, eosinofilia y aumento de IgE. Se reporta el caso clínico de una niña de 1 mes y 29 días con diagnóstico de hiper-IgE con afección cutánea desde el nacimiento.

Atopic dermatitis is the most common form of eczema often developed before the first year of life. Nevertheless, when the presentation is atypical or related to infections the diagnostic represents a challenge for the pediatricians. It is important to maintain a high index of suspicion for the detection of primary immunodeficiency associated to severe eczema. One of them is the autosomal dominant hyper-IgE syndrome characterized by recurrent skin and respiratory infections, atopic dermatitis, eosinophilia, and high serum IgE concentrations. In this paper, we report a 1 months and 29 days old baby girl diagnosed with hyper-IgE and a skin involvement since birth.

Enfermedad granulomatosa crónica: infecciones múltiples como forma de presentación. Caso clínico pediátrico / Chronic granulomatous disease: multiple infections as clinical presentation. Pediatric case report

La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia primaria infrecuente, debida a un defecto en la actividad microbicida de los fagocitos, originada por mutaciones en los genes que codifican alguna de las subunidades del complejo enzimático nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidasa. La incidencia estimada es 1 en 250 000 recién nacidos vivos. Puede presentarse desde la infancia hasta la adultez, por lo general, en menores de 2 años. Las infecciones bacterianas y fúngicas, en conjunto con las lesiones granulomatosas, son las manifestaciones más habituales de la enfermedad. Los microorganismos aislados más frecuentemente son Aspergillus spp., Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Nocardia spp. Se reporta el caso clínico de un varón de 1 año de vida en el que se diagnosticó enfermedad granulomatosa crónica a partir de infecciones múltiples que ocurrieron simultáneamente: aspergilosis pulmonar invasiva, osteomielitis por Serratia marcescens y granuloma cervical por Enterobacter cloacae.

Chronic granulomatous disease is an uncommon primary immunodeficiency due to a defect of the killing activity of phagocytes, caused by mutations in any of the genes encoding subunits of the superoxide-generating phagocyte NADPH oxidase system. The incidence is 1 in 250 000 live births. It can occur from infancy to adulthood, usually in children under 2 years. Bacterial and fungal infections in association with granuloma lesions are the most common manifestations of the disease. Aspergillus species, Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Nocardia species are the most common microorganisms isolated. We describe here a case of a 1-year-old boy with chronic granulomatous disease and invasive pulmonary aspergillosis, Serratia marcescens osteomyelitis and Enterobacter cloacae cervical granuloma.

Falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos: serie de casos / Specific antibody deficiency: cases serie

La falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos es una inmunodeficiencia primaria humoral definida como una pobre respuesta frente a antígenos polisacáridos contenidos en la vacuna antineumocócica de 23 serotipos, con inmunoglobulinas normales y respuesta adecuada frente a antígenos proteicos. Las manifestaciones clínicas reportadas incluyen infecciones sinopulmonares recurrentes, infecciones sistémicas y asma. El objetivo de esta presentación es describir las manifestaciones clínicas y la evolución en una cohorte de pacientes con falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos diagnosticados y seguidos en nuestro centro entre 1998 y 2012.(AU)

Specific antibody deficiency is a common antibody immunodeficiency defined as a poor antibody response to pneumococcal polysaccharides antigens present in the 23-valent pneumococcal vaccine, with normal immunoglobulins and normal response to protein antigens. Clinical manifestations include recurrent sinopulmonary infections, severe infections and asthma. The aim of this presentation is to describe clinical manifestations and evolution of a cohort of children with specific antibody deficiency diagnosed and followed in our center between 1998 and 2012.(AU)

Falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos: serie de casos / Specific antibody deficiency: cases serie

La falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos es una inmunodeficiencia primaria humoral definida como una pobre respuesta frente a antígenos polisacáridos contenidos en la vacuna antineumocócica de 23 serotipos, con inmunoglobulinas normales y respuesta adecuada frente a antígenos proteicos. Las manifestaciones clínicas reportadas incluyen infecciones sinopulmonares recurrentes, infecciones sistémicas y asma. El objetivo de esta presentación es describir las manifestaciones clínicas y la evolución en una cohorte de pacientes con falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos diagnosticados y seguidos en nuestro centro entre 1998 y 2012.

Specific antibody deficiency is a common antibody immunodeficiency defined as a poor antibody response to pneumococcal polysaccharides antigens present in the 23-valent pneumococcal vaccine, with normal immunoglobulins and normal response to protein antigens. Clinical manifestations include recurrent sinopulmonary infections, severe infections and asthma. The aim of this presentation is to describe clinical manifestations and evolution of a cohort of children with specific antibody deficiency diagnosed and followed in our center between 1998 and 2012.

Estudios inmunológicos en niños con un episodio de infección bacteriana sistémica grave / Imnunological studies in children with a first episode of severe systemic bacterial infection

Las infecciones son una de las causas más frecuentes de consulta ambulatoria y de hospitalización en niños. En ocasiones, debido a la gravedad o la reiteración de episodios, se plantea en la práctica diaria la conveniencia de realizar estudios para verificar la inmunocompetencia de estos pacientes. Cuando estos episodios que amenazan la vida se reiteran, la indicación de estudios sobre la inmunidad es universalmente aceptada. En el primer episodio, sin embargo, la necesidad de efectuarlos puede resultar polémica. Al respecto, el punto de vista prevalente aconseja estudios especializados en niños que hayan presentado al menos dos de estos episodios, decisión que conlleva un riesgo cierto de subdiagnóstico y puede dar lugar a un ulterior episodio de infección potencialmente mortal y eventualmente prevenible. Se presentan tres pacientes afectados de distintas inmunodeficiencias caracterizadas por exhibir, a veces como primera manifestación, infecciones bacterianas sistémicas. Se plantean los estudios iniciales a solicitar, para descartar defectos inmunológicos subyacentes en este tipo de pacientes, y se discute la eventual conveniencia de realizarlos luego del primer episodio de infección bacteriana sistémica.(AU)

Infection is one of the most frequent causes of disease in children. Pediatricians are frequently faced to ambulatory or hospitalised children with infection. Sometimes, the severity or frequency of the episodes raises concern about the convenience of performing immunological studies. When these life threatening, bacterial systemic infections are repeated, immunological studies are mandatory. Two or more such episodes are required by most authors to alert the physician to possible immunodeficiency. However, in immunodeficiencies, a second potentially severe and even fatal episode of infection may be the consequence of that policy. We show here three cases of primary immunodeficiencies presenting with systemic severe bacterial infections, and we discuss the immunological tests to be initially performed and the convenience of doing so after a first episode of systemic bacterial infection.(AU)

Falla de respuesta anticorpórea frente a antígenos polisacáridos: serie de casos. / [Specific antibody deficiency: cases serie].

Specific antibody deficiency is a common antibody immunodeficiency defined as a poor antibody response to pneumococcal polysaccharides antigens present in the 23-valent pneumococcal vaccine, with normal immunoglobulins and normal response to protein antigens. Clinical manifestations include recurrent sinopulmonary infections, severe infections and asthma. The aim of this presentation is to describe clinical manifestations and evolution of a cohort of children with specific antibody deficiency diagnosed and followed in our center between 1998 and 2012.