Prevalencia de hipoacusia en una población escolar con síndrome de Down de Bogotá, Colombia / Prevalence of hearing loss in a population of schoolchildren with Down syndrome from Bogotá, Colombia

Introducción: Los niños con síndrome de Down presentan mayor prevalencia de alteraciones de la capacidad auditiva, secundaria a variaciones anatómicas y fisiológicas. En Colombia, no se realiza tamizaje auditivo universal, y no hay datos sobre la prevalencia de hipoacusia en esta población. El propósito de este estudio fue determinar la frecuencia y tipo de estas alteraciones en nuestra población por medio de evaluación audiológica.Pacientes y métodos: Se realizó un estudio de corte trasversal en dos instituciones especializadas en el acompañamiento y terapia de familias de niños con síndrome de Down en Bogotá D. C., Colombia. Entre octubre de 2017 y septiembre de 2018, se realizó audiometría comportamental y/o tonal e impedanciometría en 40 y en 37 niños respectivamente. Los sujetos asistían a las instituciones dos veces por semana y estaban integrados en diferentes grados escolares hasta quinto de primaria. Se estimó la prevalencia y se describieron las características, antecedentes clínicos e hitos del desarrollo del lenguaje. Resultados: Se obtuvo una muestra de 40 niños (22 mujeres) con edades entre 6 y 18 años (media: 11,23). Se encontró antecedente de otitis en 19 sujetos e hipoacusia de leve a moderada en 17 niños, predominantemente, conductiva. Hubo retraso en hitos del desarrollo del lenguaje, en apariencia, no asociado a hipoacusia.Conclusiones: En una muestra de niños con síndrome de Down en Bogotá, se encontró una alta prevalencia de hipoacusia, consistente con resultados de estudios previos. Estos datos resaltan la necesidad de un control estricto de la capacidad auditiva basado en parámetros y guías estandarizadas.

Introduction: Children with Down syndrome have a higher prevalence of hearing disorders, secondary to anatomical and physiological variations. No universal hearing screening is implemented in Colombia, so there are no data available on the prevalence of hearing loss in this population. The objective of this study was to determine the frequency and type of such disorders in this population based on hearing tests.Patients and methods: This was a cross-sectional study conducted at two institutions specialized in accompanying and supporting the families of children with Down syndrome in Bogotá, D.C., Colombia. Between October 2017 and September 2018, a behavioral and/or pure-tone audiometry and an impedance audiometry were done in 40 and 37 children respectively. Subjects attended the institutions twice a week and were integrated at school, up to fifth grade. Prevalence was estimated and characteristics, clinical history, and language developmental milestones were described.Results: The sample was made up of 40 children (22 girls) aged 6-18 years (mean: 11.23). A history of otitis was found in 19 children and of mild to moderate hearing loss, in 17, predominately conductive. A delay in language developmental milestones was observed, apparently not associated with hearing loss. Conclusions: A sample of children with Down syndrome from Bogotá showed a high prevalence of hearing loss, consistent with the results of previous studies. These data stress the need for a strict control of hearing status based on standardized parameters and guidelines.

Índice neutrófilo/linfocito y plaquetas/linfocito como marcador en la Hipoacusia Súbita / Neutrophil/lymphocyte and platelets/lymphocyte ratio marker in sudden hearing loss

INTRODUCCION: La hipoacusia neurosensorial de instalación súbita (HNSS) se define como la pérdida de 30 decibeles en tres frecuencias consecutivas en menos de 72 horas. El índice neutrófilo/linfocito (INL) es un marcador potencial para medir los niveles de inflamación. La interacción entre los neutrófilos y el endotelio se ha descrito como la causante del incremento del daño endotelial y explicaría la adhesión plaquetaria. El índice plaquetas/linfocito (IPL) es asociado a un mal pronóstico, cuando se encuentra elevado en pacientes con enfermedades oncológicas. MATERIALES Y METODOS: Se realizó un estudio de casos y controles. Incluyó a pacientes con diagnóstico de hipoacusia súbita, a los cuales se les realizo estudios auditivos y un examen de laboratorio. Con el que se calculó el INL e IPL se realizó una división aritmética de los mismos. RESULTADOS: El INL en el grupo de pacientes hipoacusia súbita con fue de 3,09 (2,42-3,45), mientras que en el grupo de pacientes sanos fue de 1,49 (1,28-1,61) (p <0.001) (figura 1). El IPL en los pacientes con hipoacusia súbita fue de 153,68 (115,8-183,4), mientras que en el grupo de pacientes sanos fue de 99,65 (89,8-115,2) (p= 0.001) (figura 2). CONCLUSION: En este trabajo se pudo demostrar que el INL se encontró más elevado en el grupo de pacientes que presentaron un primer episodio hipoacusia súbita, con respecto al grupo control, sin poder asignarle un mecanismo especifico de elevación, así mismo este valor fue menor al valor de corte estándar propuesto. El IPL en nuestro grupo de estudio fue superior al valor de corte estándar y más elevado que el grupo control. (AU)

INTRODUCTION: The sudden sensorineural hearing loss (SSHL), is a loss of 30 decibels in three consecutive frequencies in less than 72 hours. The neutrophil lymphocyte ratio (NLR) was defined as a potential marker for measuring levels of inflammation. The interaction between neutrophils and the endothelium has been described as the cause of increased endothelial damage and would explain platelet adhesion. The platelet lymphocyte ratio (PLR) associated with a poor prognosis, when it is elevated in patients with oncological diseases. MATERIALS AND METHODS: Prospective, observational and analytical study of cases and controls was carried out. It included patients with a diagnosis of sudden hearing loss, who underwent auditory studies and a laboratory examination. For the calculation of INL and IPL, an arithmetic division was made. RESULTS: The INL in the group of patients with sudden hearing loss was 3,09 (2,42-3,45), while in the group of healthy patients it was de 1,49 (1,28-1,61) (p <0.001) (figure 1). The IPL in patients with sudden hearing loss was 153,68 (115,8-183,4), while in the group of healthy patients it was de 99,65 (89,8-115,2) (p= 0.001) (figure 2). CONCLUSIONS: The INL was higher than our control group. The IPL in our group was higher than the standard cutoff value and higher than the control group. (AU)

Retraso del desarrollo del lenguaje en niños de 24 meses en un centro de salud en la Ciudad de Buenos Aires / Language development delay in 24-month-old children at a health care center of the City of Buenos Aires

Introducción. El retraso del desarrollo del lenguaje representa un desafío frecuente para pediatras y otros profesionales. El objetivo principal fue establecer su prevalencia en niñas y niños usuarios de un centro de salud. Población y métodos. Se evaluó el vocabulario expresivo de niñas y niños de 24 meses en un centro de salud utilizando el Inventario de Desarrollo de Habilidades Comunicativas MacArthur-Bates, versión breve (adaptación argentina). Se investigó la asociación entre el retraso del lenguaje y las características demográficas, socioeconómicas, conductuales/emocionales y de estrés parental. En aquellos con retraso expresivo, se evaluó el vocabulario receptivo y se investigaron posibles causas subyacentes (retraso cognitivo no verbal, trastornos del espectro autista, patología del oído medio e hipoacusia). Resultados. Se observó un retraso del desarrollo del lenguaje en 16 de 138 participantes (11,6%; intervalo de confianza -IC- 95%: 6,2-17%), asociado significativamente con antecedentes familiares de retraso del lenguaje, estrés parental y comportamiento problemático. El compromiso del vocabulario receptivo se identificó en 13 de 16 casos con retraso del desarrollo del lenguaje, y 7 presentaron sospecha de trastorno del espectro autista, de retraso global del desarrollo o ambas. Se observó la patología del oído medio en 5 de 9 estudiados. Los 9 participantes a los que se realizó una audiometría no presentaron resultados patológicos de acuerdo con los criterios adoptados en el presente trabajo. Conclusiones. El retraso del desarrollo del lenguaje representa un problema prevalente en nuestra población y se asoció principalmente con problemas de comportamiento y antecedentes familiares de retraso del lenguaje.

Introduction. Language development delay is a frequent challenge for pediatricians and other health care providers. The main objective of this study was to establish its prevalence among children attending a health care center. Population and methods. The expressive vocabulary of 24-month-old children attending a health care center was assessed using the Spanish-language MacArthur-Bates Communicative Development Inventories, short form (Argentine version). The association between language delay and demographic, socioeconomic, behavioral/emotional, and parental stress characteristics was analyzed. In children with expressive language delay, receptive vocabulary was assessed and possible underlying causes were studied (non-verbal cognitive delay, autistic spectrum disorders, middle ear pathology, and hearing impairment). Results. Language development delay was observed in 16 out of 138 participants (11.6%; 95% confidence interval: 6.2-17%), significantly associated with a family history of language delay, parental stress, and problem behavior. Receptive vocabulary compromise was identified in 13 out of 16 children with language development delay, and 7 were suspected of autistic spectrum disorder, overall developmental delay, or both. A middle ear pathology was observed in 5 out of 9 studied children. The 9 participants who had an audiometry did not have pathological results based on this study's criteria. Conclusions. Language development delay is a prevalent condition in our population and has been mainly associated with behavioral problems and a family history of language delay.

Síndrome de anemia megaloblástica sensible a la tiamina de aparición en la niñez, con mutación en el genSLC19A2: caso clínico / Infantile-onset thiamine responsive megaloblastic anemia syndrome with SLC19A2 mutation: a case report

Antecedentes. El síndrome de anemia megaloblástica sensible a la tiamina (TRMA, por sus siglas en inglés), también conocido como síndrome de Rogers, se caracteriza por presentar anemia megaloblástica, hipoacusia neurosensorial y diabetes mellitus. Las alteraciones en el transporte de la tiamina hacia las células se deben a mutaciones homocigotas o heterocigotas compuestas en el gen SLC19A2. Presentación de un caso. Presentamos el caso de una niña que manifestaba sordera neurosensorial tratada con una prótesis auditiva, diabetes con necesidad de insulina y anemia macrocítica, tratada con tiamina (100 mg/día). El nivel de hemoglobina mejoró hasta alcanzar 12,1 g/dl después de aumentar la dosis terapéutica de tiamina hasta 200 mg/día. Conclusión. Se debe evaluar a los pacientes con TRMA para detectar anemia megaloblástica, hipoacusia neurosensorial y diabetes mellitus. Se les debe dar seguimiento para determinar la respuesta de la enfermedad hematológica y de la diabetes después de la terapia con tiamina. La dosis terapéutica de tiamina puede aumentarse según la respuesta clínica. Debe proporcionarse asesoramiento genético.

Background. Thiamine-responsive megaloblastic anemia syndrome (TRMA), also known as Rogers syndrome, is characterized by megaloblastic anemia, sensorineural hearing loss, and diabetes mellitus. Disturbances of the thiamine transport into the cells results from homozygous or compound heterozygous mutations in the SLC19A2 gene. Case presentation. We report a girl which presented with sensorineural deafness treated with a hearing prosthesis, insulin requiring diabetes, macrocytic anemia, treated with thiamine (100 mg/day). Hemoglobin level improved to 12.1 g/dl after dose of thiamine therapy increased up to 200 mg/day. Conclusion. Patients with TRMA must be evaluated for megaloblastic anemia, sensorineural hearing loss, and diabetes mellitus. They must be followed for response of hematologic and diabetic after thiamine therapy. It should be kept in mind that dose of thiamine therapy may be increased according to the clinical response. Genetic counseling should be given.

Implantes cocleares: Nuestra experiencia / Cochlear implants: our experience

El implante coclear es un dispositivo electrónico que ayuda a escuchar a las personas con hipoacusias profundas que no se benefician con el uso de audífonos. El éxito de la implantación depende de varios factores, principalmente de la correcta selección de candidatos y la edad temprana de realización de la cirugía.Objetivo: Reportar nuestra experiencia en el manejo de pacientes con hipoacusia e indicación de implante coclear. Material y Métodos: Estudio descriptivo de 24 casos, atendidos e intervenidos quirúrgicamente en el Servicio de ORL del HIGA Eva Perón, desde Octubre de 2011 hasta Marzo de 2014. Resultados: Se realizaron 31 Implantes cocleares en 24 pacientes con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral (7 bilaterales). 6 fueron de sexo masculino y 18 femeninos, con edades comprendidas entre los 1 y 46 años. En la gran mayoría se detectó la hipoacusia previo a los 3 años, y contaban con equipamiento audioprotésico desde edades tempranas. Se realizó la colocación del implante coclear en edades previas a los 6 años en el 83% de los pacientes. La etiología de la hipoacusia fue variable, de tipo prenatal, peri o posnatal, incluso de causa desconocida. El beneficio audiológico post implantación fue notable, promediando los 20-30 decibeles en la audiometría tonal post implante. Conclusiones: La atención de pacientes con indicación de Implante coclear es un largo proceso que requiere de la dedicación de un equipo multidisciplinario

O implante coclear é um dispositivo eletrônico que ajuda para que possam escutar as pessoa com hipoacusia profunda que não se beneficiam com o uso aparelhos auditivos. O êxito depende de vários fatores, principalmente da correta seleção de candidatos e da idade precoce de realização da cirurgia. Objetivo: Fazer o relatório de nossa experiência no tratamento de pacientes com hipoacusia e indicação de implante coclear. Materiais e Métodos: Estudo descritivo de 24 casos, atendidos e tratados cirurgicamente no Serviço de ORL do HIGA Eva Perón, desde Outubro de 2011 até Março de 2014. Resultados: ealizaram-se 31 Implantes cocleares em 24 pacientes com hipoacusia neurossensorial profunda bilateral (7 bilaterais). 6 foram de sexo masculino e 18 femininos, com idades compreendidas entre 1 e 46 anos. Na grande maioria de casos, detectou-se a hipoacusia prévia aos 3 anos, e possuíam equipamento áudio protético desde curta idade. Realizou-se a colocação do implante coclear em idades prévias aos 6 anos em 83% dos pacientes. A etiologia da hipoacusia foi variável, de tipo pré-natal, péri ou pós-natal, inclusive de causa desconhecida. O benefício auditivo pós-implantação foi notável, de uma média de 20-30 decibéis na audiometria tonal pós-implante. Conclusões: A atenção do pacientes com indicação de Implante coclear é um longo processo que requer da dedicação de uma equipe multidisciplinar

Cochlear implants are small electronic devices developed to help audition in persons suffering serious hearing loss and that do not receive benefit from common audition devices. Results depend on several factors, principally the correct candidate selection and early age to offer implantation. Objective: to show our experience in severe hearing loss patients in whom cochlear implant is indicated. Material and methods: Descriptive study of 24 cases, assisted and surgically treated in HIGA Eva Perón´s ORL Service from October 2011 to march 2014. Results: We have made 31 cochlear implants in 24 patients with profound neurosensory hearing loss (7 bilateral). 6 were males and 18 females, with ages between 1 and 46 years old. In most of them, hipoacusia was detected 3 years previously and were using prosthetic audio equipment. Cochlear implant was possible in patients of less than 6 years old in 83% of this group. Lessional etiology was diverse: prenatal or postnatal and even unknown. The benefit obtained from the implant was evident: showing 20 -30 decibels in postoperative tonal audiometry. Conclusions: Care of patients that may benefit from cochlear implants is a long process that requires a multidisciplinary team dedication

Uso de corticoides en niños con meningitis bacteriana ¿Cuál es la evidencia actual? / Use of steroids in children with bacterial meningitis. What is the current evidence?

En modelos experimentales los corticoides redujeron la gravedad del proceso inflamatorio del espacio subaracnoideo, causante de complicaciones de meningitis bacteriana. Su uso se ha propuesto como medicación coadyuvante para disminuir las muertes, secuelas neurológicas e hipoacusia post meningitis. Numerosos estudios efectuados informaron resultados contradictorios en cuanto su eficacia. En el presente trabajo se analizó la evidencia actual de los corticoides como medicación coadyuvante en meningitis bacteriana en pediatría. Material y métodos: la búsqueda se realizó en MEDLINE, Cochrane Library, motores de búsqueda Google y Yahoo de artículos publicados en los últimos 5 años. De los 28 artículos que encontramos con las palabras claves steroids AND bacterial meningitis, 9 constituyen esta revisión. Resultados: ninguno de los 5 trabajos que analizaron la mortalidad encontró que la dexametasona la disminuía al compararlo con placebo. Los corticoides tampoco disminuían las secuelas neurológicas en los 3 artículos que trataron esta complicación. Los corticoides estaban asociados a menor tasa de hipoacusia que el placebo en meningitis por Haemophilus influenzae en 3 trabajos, no así en otros 4. Conclusiones: no hay evidencia que los corticoides prevengan la muerte o las secuelas neurológicas en niños con meningitis. Los efectos protectores en la audición son contradictorios y no existe evidencia firme que apoye su uso. El análisis de esta complicación es particularmente complejo dado los diferentes niveles de evidencia, de metodología de estudios, de evaluaciones audiométricas y de poblaciones disímiles en cuanto a acceso a servicios de salud y situación sanitaria (AU)

In experimental models dexamethasone, reduces the severity of inflammation in de subarachnoid space responsible for complications of bacterial meningitis. Dexamethasone has been proposed as adjuvant therapy to reduce postmeningitis, death, neurologic sequelae and hearing loss. Numerous studies have been performed, but contradictory results have been reported regarding its efficacy. We analyzed the current evidence of steroids as adjuvant therapy in children with bacterial meningitis. Material and methods: we reviewed the MEDLINE database, Cochrane Library, Yahoo and Google search engines for articles published in the last 5 years. We found 28 articles that matched the keywords "steroids" and "bacterial meningitis" and narrowed the analysis to 9 articles containing adequate evidence. Results: mortality rates were not reduced with dexamethasone compared to placebo in the 5 articles that addressed this endpoint. Neither were neurologic sequelae reduced with steroids in the 3 articles that addressed this outcome. Steroids were associated with prevention of post meningitis hearing loss in 3 studies, but not in the other 4. Conclusions: there is no current evidence that steroids prevent death or neurologic sequelae after bacterial meningitis in children. The protective properties of steroids in hearing loss are contradictory and no firm evidence favors their use. Different levels of evidence, different methodological studies, audiometric evaluation, and dissimilar health care and sanitary conditions, make the analysis of this endpoint particularly complex (AU)