Osteocondromatosis sinovial de rodilla: una causa infrecuente de gonalgia en edad pediátrica / Synovial chondromatosis of the knee. A rare cause of knee pain in pediatric age

La osteocondromatosis sinovial es una metaplasia benigna de la membrana sinovial que afecta a 1 de cada 100 000 personas, en su mayoría adultos, y es extremadamente infrecuente en edad pediátrica. Predomina en grandes articulaciones, sobre todo la rodilla, y la sintomatología es, por lo general, inespecífica. Dado que la radiografía simple no suele ser concluyente, se recurre a la resonancia magnética nuclear y a la tomografía axial computarizada para orientar el diagnóstico. Se expone el caso de una paciente de 10 años de edad con gonalgia y dismorfia en la patela izquierda de seis meses de evolución, con diagnóstico de osteocondromatosis sinovial. Se presenta el caso dado que se trata de una entidad muy rara en niños, pero que requiere un tratamiento quirúrgico precoz para evitar sus posibles complicaciones, como la destrucción articular progresiva o la malignización a condrosarcoma.

Synovial osteochondromatosis consists of a synovial metaplasia which affects 1 per 100 000 people. It is a very rare disease among children. It typically affects large joints of the body, especially the knee. Due to the lack of specificity of the signs and symptoms and X-Ray images, imaging tests such as nuclear magnetic resonance or computerized tomography are frequently needed for diagnosis.We report a case of a ten-year-old female patient with a six months history of pain and deformity of left patella which was diagnosed with synovial osteochondromatosis. This case highlights the importance of clinical suspicion, not only because it is an extremely rare disease in children, but also because it needs a surgical treatment as soon as possible in order to avoid consequences it might have in pediatric age, as joint destruction or malignization to chondrosarcoma.

Condromatosis sinovial extrarticular de pie. Reporte de un caso y revision bibliografica / Extra-articular synovial chondromatosis of the foot. Case report and literature review

La condromatosis sinovial es una lesión poco frecuente caracterizada por la metaplasia cartilaginosa de la membrana sinovial de pequeñas y grandes articulaciones. Se suelen observar múltiples nódulos cartilaginosos y un grado variable de destrucción articular. Las manifestaciones clínicas son variables y dependen de la localización y el estadio de la enfermedad. Nuestra paciente concurrió con una tumoración en la planta del pie a nivel de la raíz del segundo y tercer dedo, de meses de evolución. Luego de los estudios por imágenes correspondientes y evidenciar la extensión dorsal de la lesión, se decidió realizar la resección en bloque a través de doble abordaje; el análisis anatomopatológico informó condromatosis sinovial. La ausencia de extensión intrarticular fue constatada en la cirugía. Este caso representa una manifestación poco frecuente de la patología no solo por su localización, sino también por su ubicación extrarticular. Según nuestra búsqueda bibliográfica, no se han publicado reportes de casos con condromatosis sinovial extrarticular avanzada (grado 3) en el antepié y creemos que debería ser considerada dentro de las lesiones tumorales de aspecto cartilaginoso en esta localización.

Synovial chondromatosis is a rare condition characterized by synovial metaplasia of the synovial layer affecting large and small joints. Multiple cartilaginous nodules and a variable degree of joint destruction are frequently observed. The clinical presentation varies and depends on the localization and grade of the condition. This patient presented with a painful plantar tumor in the root of the second and third finger. After the correct imaging studies en bloc resection using a double approach was performed. The histopathological exam informed synovial chondromatosis. Absence of joint involvement was confirmed during surgery. This case represents a rare presentation of the synovial chondromatosis not only for the localization on the foot but also for its extra-articular location. According to our literature review, case reports on highgrade extra-articular synovial chondromatosis of the forefoot are lacking, and we think that this entity must be considered in the differential diagnosis of the tumoral cartilaginous lesions in this location.

Condromatosis sinovial de cadera. Tratamiento artroscópico / Hip synovial chondromatosis. Arthroscopic treatment

Introducción: La condromatosis sinovial se define como una lesión metaplásica benigna, de baja incidencia en cadera. La técnica ideal de tratamiento genera controversia por la probable recurrencia y la progresión degenerativa descrita para técnicas tanto a cielo abierto como artroscópicas. El objetivo de este trabajo es reportar la técnica quirúrgica y los resultados a corto plazo en una serie de pacientes con condromatosis sinovial de cadera tratados por vía artroscópica. Materiales y Métodos: Entre abril de 2007 y mayo de 2011, 10 pacientes (9 mujeres y 1 hombre, edad promedio 38 años; rango 17-53) fueron operados por vía artroscópica a causa de una condromatosis sinovial de cadera. Se evaluaron la técnica quirúrgica, los resultados clínicos y radiológicos, y el grado de satisfacción con el procedimiento. La escala funcional de Harris modificada preoperatoria fue de 51 puntos (rango 49-54). La histología diferida confirmó el diagnóstico en todos los casos. El seguimiento prospectivo fue, en promedio, de 35 meses (rango 24-47). Resultados: En todos los casos, se realizó una técnica artroscópica convencional para extraer cuerpos libres y sinovectomía parcial anterolateral. En tres pacientes, se amplió la incisión de uno de los portales para extraer cuerpos de gran diámetro. La escala funcional de Harris modificada posoperatoria fue, en promedio, de 88 puntos (rango 85-91). No se observó progreso degenerativo articular radiológico en el último control. Todos los pacientes se mostraron satisfechos con el procedimiento. No se registraron complicaciones. Conclusiones: Los resultados a corto plazo favorables coinciden con los publicados. Los pacientes con condromatosis sinovial de cadera pueden ser tratados por vía artroscópica en forma segura y eficaz. Diseño del estudio: Estudio terapéutico Nivel de evidencia: IV...(AU)

Background: Synovial chondromatosis is defined as a benign metaplastic lesion, with a low incidence in hips. The ideal treatment technique is controversial due to the probable recurrence and degenerative progression described with both arthroscopic and open surgery. The aim of this study is to report the surgical technique and shortterm results in a series of patients with synovial chondromatosis treated with arthroscopic hip. Methods: From April 2007 to May 2011, 10 patients (9 women and a man; average age 38 years; range 17-53) underwent hip arthroscopy for synovial chondromatosis. Surgical technique, clinical and radiological results, and satisfaction with the procedure were evaluated. The preoperative modified Harris hip functional scale was 51 points (range 49-54). Delayed histology confirmed diagnosis in all cases. Prospective follow-up averaged 35 months (range 24-47). Results: The conventional arthroscopic technique to extract loose bodies and partial anterolateral synovectomy were performed in all patients. In three patients incision of one of the portals was extended to extract bodies of large diameter. The postoperative modified Harris hip functional scale averaged 88 points (range 85-91). No radiographic joint degenerative progress was seen at the last control. All patients were satisfied with the procedure. There were no complications. Conclusions: Favorable short-term results are consistent with those reported in the literature. Patients with synovial chondromatosis can be treated with hip arthroscopy safely and effectively. Design of the Study: Therapeutic. Level of Evidence: IV...(AU)