Síndrome de reacción a drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos asociado a herpesvirus humano 6. Caso pediátrico tratado con ciclosporina y corticoides / Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms syndrome associated with human herpesvirus 6. A pediatric case treated with cyclosporine and corticosteroids

La reacción a drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos es una reacción adversa cutánea rara, potencialmente grave. Puede presentar fiebre, erupción cutánea polimorfa, edema facial y/o linfoadenopatías. La reactivación del virus herpes humano tipo 6 se asocia a un curso más grave y/o prolongado.Un lactante de 22 meses en tratamiento con fenobarbital presentó lesiones eritematopapulares, fiebre, leucocitosis, proteína C reactiva elevada y alteración de pruebas hepáticas. Se realizó biopsia de piel compatible con reacción adversa a drogas. Se trató con corticoides sistémicos e inmunoglobulina intravenosa sin respuesta. La reacción en cadena de la polimerasa para virus herpes humano tipo 6 resultó positiva. Se inició ciclosporina más prednisona, con buena respuesta. Existe poca evidencia del uso de ciclosporina en adultos, cuando los corticoides sistémicos son inefectivos. Este es el primer reporte pediátrico Podría ser una alternativa efectiva o un complemento de los corticosteroides sistémicos cuando no responde a tratamientos convencionales.

Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms is a rare and potentially serious skin adverse reaction, with fever, polymorphous skin rash, facial edema, and/or lymphadenopathy. Reactivation of human herpes virus type 6 has been associated with a more severe and/or prolonged course. A 22-month-old infant under phenobarbital treatment developed erythematous-papular lesions, fever, leukocytosis, elevated C-reactive protein, and abnormal liver tests. The skin biopsy was compatible with an adverse drug reaction. Treatment with systemic corticosteroids and intravenous immunoglobulin had no response. Polymerase chain reaction for human herpesvirus type 6 was positive, and cyclosporine plus prednisone was started with a good response. There is little evidence for the use of cyclosporine in adults when systemic corticosteroids are ineffective. This is the first report of pediatric drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms treated with cyclosporine, which could be an effective alternative or an adjunct to systemic corticosteroid therapy unresponsive to conventional treatments.

No adherencia en transplante renal / Non compliance in renal transplatation

Un transplante renal exitoso es conocido como el tratamiento de elección para niños con insuficiencia renal crónica terminal. En la década pasada, ha habido en la población pediátrica una mejoría sostenida en la sobrevida de paciente e injerto tanto a carto como a largo plazo. Eso no es así para el grupo de adolescentes. Numerosos estudios coinciden en identificar a la edad en el momento del trasplante como un importante factor predictor de resultados. El objeto primario de este estudio fue comparar en forma retrospectiva la sobrevida del paciente e injerto en dos grupos de niños trasplantados renales con edad al trasplante menor o igual a 7 años (Grupo A), y edad mayor o igual a 13 años (Gupo B). Los objetos secundarios fueron: 1) identificar características demográficas o médicas asociadas a no adherencia, y 2) Cuantificar efectos adversos posiblemente asociados con la no adherencia, analizar rechazo agudo, rechazo crónico y mortalidad. En ambos grupos se enconttraron diferencias en la modalidad dialítica previa y la frecuencia de trasplante renal sin diálisis previa: ambas variables fueron más frecuentes en niños menores de 7 años. La sobrevida de pacientes fue similar en ambos grupos a 1 y 5 años; en cambio la sobrevida del injerto a 5 años fue superior en pacientes del grupo A. La causa de pérdida más frecuente de injerto en ambos grupos fue el rechazo crónico, siendo ésta mayor en el grupo adolescente. Este grupo tuvo falta de cumplimiento con la medicación inmunosupresora en forma frecuente, y también mayor frecuencia de episodios de rechazo agudo celular tardio. Este trabajo refuerza el concepto de que la no adherencia es un problema mayor con importantes consecuencias clínicas.

La nefropatia membranosa del adulto / Membranous kidney diseases in adults

La glomerulopatía membranosa es el fenotipo histológico más frecuentemente asociado al síndrome nefrótico en el adulto y si bien globalmente la sobrevida renal a 10 años es del 70%, su evolución en el paciente individual depende de la función renal en el momento del diagnóstico, la naturaleza y extensión del daño glomerular y túbulo-intersticial, la presencia de hipertensión y la magnitud de la proteinuria. Si bien sehan desarrollado modelos matemáticos para predecir su historia natural, la capacidad para predecirla es limitaday excepto en mujeres jóvenes con función renal normal, una biopsia renal con poca esclerosis, normotensióny proteinuria no nefrótica, en general el tratamiento medicamentoso se ve apoyado por los resultados obtenidosen estudios controlados y aleatorizados. El uso de esteroides con clorambucil o ciclofosfamida, o laciclosporina A son los recursos terapéuticos de valor mejor establecido para inducir remisiones duraderas de laproteinuria y preservación de la función renal, si bien el micofenolato mofetil y tal vez el rituximab se incorporen al uso habitual en especial en casos resistentes a las dos alternativas anteriores. (AU)

No adherencia en transplante renal / Non compliance in renal transplatation

Un transplante renal exitoso es conocido como el tratamiento de elección para niños con insuficiencia renal crónica terminal. En la década pasada, ha habido en la población pediátrica una mejoría sostenida en la sobrevida de paciente e injerto tanto a carto como a largo plazo. Eso no es así para el grupo de adolescentes. Numerosos estudios coinciden en identificar a la edad en el momento del trasplante como un importante factor predictor de resultados. El objeto primario de este estudio fue comparar en forma retrospectiva la sobrevida del paciente e injerto en dos grupos de niños trasplantados renales con edad al trasplante menor o igual a 7 años (Grupo A), y edad mayor o igual a 13 años (Gupo B). Los objetos secundarios fueron: 1) identificar características demográficas o médicas asociadas a no adherencia, y 2) Cuantificar efectos adversos posiblemente asociados con la no adherencia, analizar rechazo agudo, rechazo crónico y mortalidad. En ambos grupos se enconttraron diferencias en la modalidad dialítica previa y la frecuencia de trasplante renal sin diálisis previa: ambas variables fueron más frecuentes en niños menores de 7 años. La sobrevida de pacientes fue similar en ambos grupos a 1 y 5 años; en cambio la sobrevida del injerto a 5 años fue superior en pacientes del grupo A. La causa de pérdida más frecuente de injerto en ambos grupos fue el rechazo crónico, siendo ésta mayor en el grupo adolescente. Este grupo tuvo falta de cumplimiento con la medicación inmunosupresora en forma frecuente, y también mayor frecuencia de episodios de rechazo agudo celular tardio. Este trabajo refuerza el concepto de que la no adherencia es un problema mayor con importantes consecuencias clínicas.(AU)

Pioderma gangrenoso: una enfermedad compleja, revision y actualización / Pyoderma gangrenosum

El propósito de este artículo es una puesta al día de los criterios diagnóstico y evaluación de los diferentes tratamientos de pioderma gangrenoso. El P.G. tiene cuatro formasa clínicas y variantes histológicas. Está asociado frecuentemente a enfermedades sistémicas. Hay diferentes clases de tratamiento para esta enfdermedad, ambos local y sistémico de acuerdo al tipo de P. G(AU)

Eficacia, tolerabilidad y seguridad de la ciclosporina para microemulsion en el tratamiento de la artritis reumatoidea activa: estudio abierto / Efficacy, tolerability and safety of cyclosporine for microemulsion in the treatment of the active rheumatoid arthritis: open study

La ciclosporina para microemulsión (cpm) ha sido ampliamente utilizada para el tratamiento de la ar- tritis reumatoidea (AR) con muy buenos resultados sobre la progresión del daño articular según ha sido informado por el grupo de estudio GRISAR1. Para evaluar eficacia, seguridad y tolerabilidad de la cpm en el tratamiento de la AR un grupo local de 12 centros (50 pacientes), realizó un estudio abierto, prospectivo (Neo-Ra-02), de seis meses de seguimiento. Los parámetros considerados para evaluar la eficacia fueron: modificación de la rigidez matutina, pruebas funcionales (índices de HAQ, Ritchie y Lee), de laboratorio y radiológicos (índice de Larsen). Los parámetros usados para evaluar la seguridad fueron: tensión arterial y determinaciones de laboratorio de función renal, hepática y análisis hematológico. Los criterios para la participación de los pacientes fueron: presencia de AR activa (según definición del ACR), estadios anatómicos y funcionales de Steinbrocker del I al III, evolución de la enfermedad no mayor de 5 años, ausencia de historia previa de hipertensión arterial, enfermedad renal o hepática y ausencia de uso de drogas modificadoras de la enfermedad en los dos meses anteriores al estudio. A las 4 semanas del tratamiento se verificó disminución estadísticamente significativa del dolor, rigidez matutina, scores de sensibilidad, entumecimiento articular e índice de Ritchie. No hubo incremento significativo de la creatinina, ni del ácido úrico séricos. Seis casos desarrollaron hipertensión arterial leve. La cpm demostró eficacia con mínima incidencia de efectos adversos (12 por ciento de hipertensión arterial leve) cuando su administración fue en dosis bajas y adecuadamente monitoreada. (AU)

Terapéutica de pénfigo-no esteroidea / Non-steroid therapy in pemphigus

Se hace una revisión de los recursos terapéuticos no esteroideos, empleados en el tratamiento de las diferentes formas clínicas de pénfigo. Se enumeran los factores que condicionan la elección de dicha terapéutica; forma clínica, edad, embarazo, concomitancia con otras enfermedades, interacción con otros fármacos y efectos adversos. El esteroide continúa siendo la droga de primera elección, debiendo estar asociado con otras medicaciones adyuvantes, habitualmente desde su inicio, a fin de promover un descenso más rápido del mismo, con menor incidencia de complicaciones. En los pénfigos graves se preferirá su asociacián con inmunosupresores, en primer lugar con la azatioprina o bien con ciclofosfamida. La dapsona, como las tetraciclinas, será alternativa para algunas formas más leves de pénfigo, mientras que los pulsos de ciclofosfamida, así como la plasmaféresis, deberán reservarse para aquellos casos graves que no hayan respondido a las terapéuticas convencionales (AU)

Penfigoide ampollar / Bullous pemphigoid

Se realizó una revisión del tema "Penfigoide ampollar", analizando ubicación nosológica, epidemiología, clínica, variantes, laboratorio, inmunohistopatología, diagnóstico diferencial, pronóstico y tratamiento (AU)

Estudio de observación de lesiones dermatológicas en trasplantados renales / Observation study of cutaneous lesions in renal transplant patients

Observación prospectiva de lesiones dermatológicas en pacientes con trasplantes renales. Tiempo de inmunosupresión: entre 0 a 22 años (X:106,1ñ81,7 meses). Período de observación: 3 años (5/1991 - 7/1994). Pacientes de sexo masculino: 70 por ciento. Edad media de población estudiada: 39,9 años (X: 39,9ñ13,2 años). El 71 por ciento de los pacientes eran receptores de donante vivo, sólo 9 de ellos no relacionados. 71 recibían tripleterapia, 27 terapia clásica y 2 dobleterapia. El 99 por ciento de los pacientes presentaron dermopatías relacionadas con la inmunosupresión, con predominio de lesiones secundarias a drogas (82 por ciento) e infecciones virales (51 por ciento). Las lesiones vinculables al virus del papiloma humano (HPV) se detectaron en el 44 por ciento de la población y en un 100 por ciento de aquellos pacientes con más de 8 años de inmunosupresión. El 8 por ciento de los pacientes desarrollaron cánceres de piel, con una relación entre epitelioma basocelular y carcinoma epidermoide de 1:1. Se comprueba que las lesiones por infecciones micóticas, bacterianas y secundarias a drogas predominan en los primeros 5 años de trasplante, mientras que las lesiones por infecciones virales, pretumorales y tumorales aparecieron luego de 5 años de inmunosupresión. Ello demuestra la influencia del tiempo de inmunosupresión como factor favorecedor de estas tres últimas patologías. Se efectúa un análisis de los factores de inmunosupresión en función del tiempo, considerando las drogas, rayos ultravioletas, características genéticas y edad cronológica de los pacientes. Estos factores, asociados a una posible acción oncogénica de algunos HPV, serían los desencadenantes del cáncer de piel, el tumor maligno de mayor incidencia en los pacientes con trasplante renal (AU)

Hemorragia digestiva alta en pacientes con trasplante renal funcionante durante la era ciclosporina: experiencia de 10 años / Upper gastrointestinal bleeding in kidney trasplant patients

La Hemorragia digestiva alta (HDA) en pacientes trasplantados renales constituye un cuadro de gravedad no solo por poner en riesgo la vida del paciente, sino la funcionalidad del injerto. Se han documentado cuatro casos (1,2 por ciento) de HDA en pacientes trasplantados renales con riñon funcionante sobre un total de 340 trasplantes en 328 pacientes desde el advenimiento de la ciclosporina como droga inmunosupresora en el país en enero de 1986 hasta el 11 de abril de 1996. No hubo defunciones ni pérdidas del injerto directamente vinculadas a la HDA. La baja incidencia de HDA estaria relacionada a la profilaxis perioperatoria con bloqueantes H2 y a la rigurosa selección de los receptores. La cirugía profiláctica pre trasplante no está indicada. El tratamiento quirúrgico esta indicado en los casos refractarios a la terapéutica médica. El adecuado tratamiento y profilaxis de cualquier patología causante de una potencial HDA, especialmente la enfermedad ulceropéptica, y la selección de los pacientes receptores aseguran un trasplante renal con muy baja incidencia de complicaciones hemorrágicas esofagogastroduodenales (AU)

Tratamiento de la alopecia areata / Treatment of the alopecia areata

En una patología como la alopecía areata, la que se presenta de distintas formas clínicas, con asociaciones variadas, donde las remiciones son posibles y los tratamientos disponibles no son 100 por ciento eficaces, es dificil evaluar la terapéutica más adecuada. lLos tratamientos disponibles pueden dividirse en tópicos y sistémicos. Los corticoides ocupan un lugar importante en el arsenal terapéutico, en especial los tópicos o en inyecciones intralesionales. Otrs productos se usan con resultados varioables como la inminoterapia tópica, en especial con el minoxidil, la difenciprona y la antralina. La medicación sist´rmica se reserva para casos severos (corticosteroides,ciclosporina A, etc). La mayoría actuarían alterando la respuesta inmune y en otros en controvertida. Consideramos a la afección dentro de su marco general, más que etético, pero sin descuidar la integridad del individuo y hacia esto debemos apuntar en nuestra estrategia de tratamiento. La relación paciente-médico es fundamental para manejar esta enfermedad en la que aún no tenemos una medicación curativa. (AU)