Glomerulonefritis rápidamente progresiva de etiología posinfecciosa. Caso pediátrico / Postinfectious rapidly progressive glomerulonephritis in a pediatric patient

La glomerulonefritis rápidamente progresiva de etiología posinfecciosa es rara en la infancia, con una prevalencia estimada del 1-3 %. La mayoría debuta como insuficiencia renal aguda y su tratamiento se basa en el uso de corticoides y ciclofosfamida. Si se realiza diagnóstico precoz, el 70 % presenta una recuperación temprana de la función renal. En los últimos años, se han descrito "glomerulopatías por C3", que presentan características que se superponen. Son útiles, en el diagnóstico diferencial, la inmunofluorescencia y la determinación del factor nefrítico. Se presenta un varón de 4 años que acude por fiebre y cuadro respiratorio. Se observa microhematuria, proteinuria, descenso de filtrado glomerular y descenso de C3, y se sospecha glomerulonefritis aguda. Se realiza una biopsia, cuya microscopía óptica muestra la presencia de semilunas epiteliales, y la electrónica, depósitos subepiteliales en forma de joroba, por lo que se diagnostica glomerulonefritis rápidamente progresiva de etiología posinfecciosa.

Postinfectious glomerulonephritis is rarely presented as rapidly progressive glomerulonephritis in children; the prevalence is approximately 1-3 %. Most children have acute onset of renal failure; initial treatment involves corticosteroids and immunosuppressive therapy. Early diagnosis improves prognosis. In recent years, an entity known as "C3 glomerulopathies" has been described, presenting characteristics that overlap. In the differential diagnosis, the immunofluorescence and the determination of the nephritic factor are useful. We report a 4-year-old boy with fever, respiratory symptoms and hyporexia. Microhematuria, proteinuria, decline in glomerular filtration and depressed C3 were found. Acute glomerulonephritis was suspected. Renal biopsy showed crescent formation, immunofluorescence staining for C3 and subepithelial humps. Therefore, postinfectious glomerulonephritis with crescent formations was diagnosed.

Prevalencia de enfermedad renal en pacientes adolescentes internados en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutierrez / Prevalence of renal disease in adolescents patients treated in Nephrology Unit of Children´s Hospital Dr. Ricardo Gutierrez

Introducción: Los pacientes adolescentes representan un desafío para el nefrólogo. Aunque la patología renal del mismo se asemeja más a la del adulto, tiene una epidemiología única a considerar. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se relevaron 43 historias clínicas de pacientes entre 10 Y 18 anos ingresados por primera vez en nefrología entre enero de 2009 y mayo de 2011, analizando datos demográficos, motivo de consulta, lugar de referencia, tiempo entre inicio de síntomas y la referencia al servicio, días de internación, diagnóstico de enfermedad renal y causas de ingreso a diálisis. Resultados: Se internaron 394 pacientes, 136 fueron adolescentes. 43 internaciones de primera vez, y de estos, 24 mujeres. Edad promedio 13,5 años ± 2,37. 27 pacientes de provincia de Bs. As., 11 CABA, y 5 resto del País. 27 derivados desde nuestro propio hospital y 16 de otros centros médicos. Los síntomas y signos más frecuentes fueron hematuria, edemas, proteinuria y disminución del filtrado glornerular. La media entre inido de síntomas y la consulta fue 15 días (rango 1-30). Promedio de días de internación 13,7 (rango 2-95). Las patologías prevalentes fueron las glomerulopatias y la nefropatía lúpica la enfermedad renal más frecuente. 11 pacientes requirieron diálisis, y 9 permanentemente. Conclusiones: Los adolescentes presentan prevalencia patológica diferente a la de pediatría. La presencia de IRCT sin diagnóstico previo fue significativa.(AU)

Introduction: Teenager patients represent a challenge for Nephrologists. Although renal pathology of such patients is similar to adults, it has a unique epidemiology which must be considered. Methods: Retrospective, descriptive study. 43 clinical histories of patients between 10 and 18 years old admitted for the first time in Nephrology division between January 2009 and May 2011 were reported. We analyzed demographic data, consultation cause, reference place, time between the beginning of symptoms and the reference to the division, days of hospitalization, renal disease diagnosis and dialysis admission causes. Results: 394 patients were admitted, 136 were teenagers, 43 admissions for the first time and from these 24 women. Average age 13,5 years old +-2,37.27 patients from Buenos Aires province, 11 Capital City of Buenos Aires and 5 from the rest of the country. 27 referred from our own hospital and 16 from other medical centers. The 139 most frequent symptoms and signs were hematuria, edema, proteinuria and decrease of glomerular filtration. The average between the beginning of symptoms and consultation was 15 days (range1-30). Admission day average 13,7(range 2-95). Prevalent pathologies were glomerulopathies and lupic nephropathy the most frequent renal disease. 11 patients required dialysis. Conclusions: Teenagers show different pathological evidence in comparison to pediatrics. The presence of IRCT without previous diagnosis was significant.(AU)

Paquimeningitis hipertrófica, glomerulonefritis y vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA / Hypertrophic pachymeningitis, glomerulonephritis and P-ANCA associated small vessel vasculitis

La paquimeningitis hipertrófica es una enfermedad poco frecuente caracterizada por engrosamiento de la duramadre. Presentamos una paciente con esta enfermedad que se manifestó con cefalea crónica y en la que concomitantemente se evidenció una glomerulonefritis necrotizante extracapilar pauciinmune asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos de patrón perinuclear (ANCA-P). El diagnóstico se estableció por resonancia nuclear magnética. Recibió tratamiento inmunosupresor con prednisona y ciclofosfamida con evolución favorable.(AU)

Hypertrophic pachymeningitis is a very unusual disease, the main characteristic of which is thickening of the dura mater. We describe a patient who started this illness showing chronic headache and pauci-immune necrotizing extracapillary perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody (P-ANCA) associated glomerulonephritis. The diagnosis was made by brain magnetic resonance image. She received immunosuppressant therapy with prednisonel and cyclophosphamide with clinical improvement.(AU)

Diagnóstico y seguimiento de 42 casos pediátricos de glomerulonefritis membranoproliferativa / Diagnosis and follow-up of 42 pediatric cases of membranoproliferative glomerulonephritis

Se analizaron 42 historias clínicas de niños con glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) diagnosticadas a través de la biopsia renal. Los pacientes se controlaron en la Unidad de Nefrología del Hospital de Niños. La media de tiempo de seguimiento fue de 5,16 años. Se excluyeron los pacientes que presentaban GNMP secundarias, y se clasificaron en GNMP tipo I (27 pacientes) y tipo II (15 pacientes). En el comienzo de la enfermedad todos los niños presentaron hematuria, la mitad hipertensión arterial, un tercio de los niños anemia (3 de tipo hemolítico) no relaccionada con la caída del filtrado glomerular, y el 70% de los mismos C3 disminuido. En un paciente se detectó deficiencia familiar de C3. Ninguno de estos hallazgos clínicos o de laboratorio estuvo relacionado con la evalución posterior. La presencia de insuficiencia renal aguda persistente al comienzo de la enfermedad o de síndrome nefrótico (clínico o de laboratorio) fueron indicadores de mal pronóstico. La curva de sobrevida actuarial de los 42 pacientes fue de 65% a los 5 años y de 30% a los 10 años. Se remarca la posibilidad de remisión espontánea y/o de detención de la enfermedad independiente de la terapéutica utilizada (AU)

Determinación de microproteínas urinarias en orinas sin concentrar / Urinary low molecular weight proteins on unconcentrated urine

Se realizó la determinación cuali y cuantitativa de las microproteínas urinarias (MU): Alfa-1 microglobulina (A1m), proteína transportadora del retinol (RBP) y Beta-2 microglobulina (B2m), en 138 orinas de 24 h de recolección con pH superiores o iguales a 5.5, en pacientes adultos con distintos cuadros uroproteicos: 38 fisiólogicos, 59 glomerulares, 19 tubulares y 22 mixtos. Se describe la metodología analítica para optimizar la detección de las MU mediante la técnica de electroinmunofijación (EIF) con coloración argéntica, en orinas sin concentrar. El rango de sensibilidad para las distintas MU fue de 3-100mg/l. La cantidad de antisuero monoespecífico empleado por cm2 de gel fue: anti-A1m (4Al/cm2), anti-RBP (4Al/cm2) y antiB2m (2Al/cm2). La determinación cuantitativa se relizó por inmunodifusión radial (IDR) para RBP y B2m, y por electroinmunodifusión (EID) para A1m. La detección de MU en orinas sin concentrar mediante esta metodología de alta sensibilidad y la cuantificación de las mismas permitieron efectuar un correcto diagnóstico de proteinuria tubular y mixta superando las eventuales pérdidas o desnaturalización protéica que acarrean los clásicos métodos de concentración. La detección elevada de A1m (15-65 mg/l) en 12 de 59 orinas con proteinuria glomerular, plantea un interrogante sobre la cuantificación aislada de la MU para definir un patrón tubular (AU)

Criterios de diagnóstico y tratamiento: nefrología infantil

Infección urinaria. Clasificación de las glomerulopatías. Glomerulonefritis. Síndrome nefrótico. Hematuria asintomática. Síndrome urémico hemolítico. Insuficiencia renal crónica