Insuficiencia mitral moderada progresiva en un niño con síndrome de Axenfeld-Rieger: Importancia del seguimiento cardiológico / Progressive moderate mitral regurgitation in a children with Axenfeld-Rieger syndrome: The importance of cardiologic follow up

El síndrome de Axenfeld-Rieger es una enfermedad congénita con una prevalencia estimada de 1 cada 200 000 individuos. La afectación oftálmica con la disgenesia del segmento anterior es la que define la enfermedad. Se puede presentar desde el período neonatal. Se asocia con afectaciones extraoculares, como dismorfismo craneal y anomalías maxilofaciales o dentarias; otras manifestaciones menos frecuentes son las cardiológicas o hipofisarias. La aparición de cardiopatia no congénita en el síndrome de Axenfeld-Rieger ha sido descrita en muy pocos casos en la literatura. Presentamos un paciente de 7 años de edad que presentó síndrome de Axenfeld-Rieger, con insuficiencia mitral ligera desde los 3 años que progresó a insuficiencia mitral moderada en la actualidad. El seguimiento cardiológico estaría indicado en pacientes con síndrome de Axenfeld-Rieger.

Axenfeld-Rieger syndrome is a congenital disease with an estimated prevalence of one in 200,000 individuals. This is an ophthalmic disorder related to anterior segment dysgenesis, which may be present from the neonatal period. It is associated with extraocular affectations such as cranial dimorphism, maxillofacial or dental anomalies. Cardiological or pituitary manifestations are less common. The congenital heart disease in Axenfeld-Rieger syndrome has been described in very few cases in the literature. We report a 7-year-old patient with Axenfeld-Rieger syndrome and mild mitral insufficiency since the age of 3 years, which is progressing to moderate mitral regurgitation at the present time. The cardiologic follow up may be indicated in patients with Axenfeld-Rieger syndrome.

Tratamiento endovascular de una fuga paraprotésica mitral con dispositivo Amplatzer« / Percutaneous closure of a mitral paraprosthetic leak with an Amplatzer« device

El leak o fuga paraprotésica mitral se presenta entre el 5 y el 17% de los pacientes tratados con cirugía de reemplazo valvular. En general, los defectos son únicos, la mayoría se encuentran localizados en la región postero-medial del anillo valvular y solo la tercera parte produce reflujo de grado grave. El cierre percutáneo por vía endovascular es una alternativa terapéutica válida en pacientes con elevado riesgo para re-operación. La estrategia de abordaje depende de la localización, tamaño, morfología y relaciones adyacentes del o los defectos. El procedimiento debe ser realizado por profesionales con experiencia en el tratamiento de cardiopatías estructurales y en el manejo de estos dispositivos de cierre, y se considera imprescindible la utilización de un ecocardiograma transesofágico tridimensional. Se presenta el caso de un paciente con una fuga paraprotésica valvular mitral que fue cerrada con un dispositivo Amplatzer « introducido en forma percutánea desde la vena femoral.(AU)

Mitral paraprosthetic leaks are present in 5 to 17% of patients who receive valve replacement surgery. Overall, the defects are single, most of them are located in the postero-medial region of the annulus, and only one third produce a severe reflux. Percutaneous closure by endovascular surgery is a valid therapeutic alternative in patients at high risk for re-operation. The approach depends on the location, size, morphology and relationships or neighboring defects. The procedure must be performed by professionals with experience in the treatment of structural heart disease and in the management of these closure devices. Guidance with three dimensional transesophageal echocardiography is considered essential. A case of a mitral paraprosthetic leak that was closed with an Amplatzer « device introduced percutaneously from the femoral vein is here presented.(AU)

1600 cirugías mitrales: impacto de la edad en la sobrevida / 1600 mitral valve surgeries: impact of age on survival

Objetivo: Evaluar la relación entre la edad, la patología, el tratamiento y los resultados de los pacientes operados por enfermedad mixomatosa mitral. Antecedentes: La enfermedad mitral degenerativa es frecuente en pacientes añosos. Suele presentarse con enfermedades más avanzadas, con un número mayor de comortalidades, lo cual disminuye la posibilidad de realizar una plástica mitral e incrementa el riesgo quirúrgico. Material y métodos: Desde 1985 a 1996, en The Cleveland Clinic Foundation se operaron 1631 pacientes con enfermedad mixomatosa mitral. Se realizaron 1283 plásticas y 348 reemplazos. El rango de edad fue de 18 a 89 años. El análisis multivariado se utilizó para evaluar la relación entre la edad, la patología, el tratamiento y los resultados en el largo plazo. Resultados: Los pacientes añosos poseen mayor enfermedad coronaria (p < 0,0001), fibrilación auricular (p < 0,0001), mayor masa ventricular izquierda (p < 0,09) y mayor tamaño de la aurícula izquierda (p < 0,0001). La patología mitral fue más severa entre los ancianos, con más calcificaciones (p < 0,0001). La edad se asoció con una incidencia menor de plásticas (p < 0,0001) y una mortalidad hospitalaria mayor (p < 0,0001) y menor sobrevida (p < 0,0001). Las plásticas demostraron tener una sobrevida mayor en comparación con los reemplazos valvulares, y la magnitud de ese beneficio aumentó con la edad del paciente. Conclusión: La gravedad de la patología de la enfermedad mitral y las comorbilidades aumentan con la edad. Las plásticas mitrales demostraron un claro beneficio de sobrevida entre el grupo de pacientes de mayor edad. Las plásticas mitrales son preferibles en los pacientes añosos con enfermedad mixomatosa mitral. (AU)

Predicción de síntomas, empeoramiento de la tolerancia ergométrica y disfunción ventricular izquierda en pacientes asintomáticos con insuficiencia mitral crónica de causa orgánica / Independent predictors of symptomatic progression and worsening of stress electrocardiogram

Objetivo: Hasta ahora pocos estudios evaluaron pacientes asintomáticos con insuficiencia mitral orgánica. El objetivo de este estudio fue el de determinar la existencia de predictores independientes de progresión sintomática, tolerancia ergométrica alterada y/o disfunción ventricular izquierda (fracción de eyección <50 por ciento) en esta población (PSDVI). Material y métodos: Se evaluaron en forma prospectiva 132 pacientes consecutivos (edad media 58 ± 8 años, 68 por ciento hombres; fracción de eyección 59 ± 6 por ciento) asintomáticos con insuficiencia mitral orgáanica de gardo severo. El seguimiento promedio fue de 29 ± 12 meses. El punto final combinado fue PSDVI. Las variables clínicas y ecocardiográficas evaluadas fueron: edad al ingreso, sexo, presencia de fibrilación auricular, comorbilidades, compromiso de la valva mitral anterior o posterior, aparición reciente de válvula flail (NFL), diámetro de fin de diástole (DFD), diámetro de fin de sístole (DFS), volumen auricular (VA), presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP), velocidad pico E (E) y área del orificio regurgitante efectivo (AORE) al ingreso y la tasa de cambio anualizada (▲) de esas variables en el seguimiento. Se determinaron los mejores valores de corte estimados por el 25 por ciento superior (percentilo 75) de cada medición: DFD (>35 mm/m²), DFS (>22mm/m²), VA (>120 cm ), PSAP (>35 mm Hg), E (>120 cm/seg), AORE (>50 mm²), ▲DFD (>5 mm), ▲DFS (>5 mm/año), ▲VA (>20 cm /año); ▲PSAP (>10 mm Hg/año), ▲E (>20 cm/seg/año), ▲AORE (>15 mm²/año). Resultados: Treinta y nueve pacientes (29,5 por ciento) tuvieron PSDVI en el seguimiento. En el análisis univariado, la NFL (p= 0,019), el DFD >35 mm/m² (p<0,004), el DFS>45 mm al ingreso (p<0,0001), el AORE>50 mm² (p<0,0001), el VA>120 cm (p<0,02), la E>120 cm/seg (p<0,02), la PSAP >35 mm Hg (p<0,016) y el DFS >22 mm/m² al ingreso (p<0,003) fueron predictores del punto final combinado. A su vez, se estimaron los datos del seguimiento considerando la tasa anualizada (▲) del DFS, el DFD, el VA, el AORE y la PSAP que se asociaron significativamente con PSDVI. El análisis multivariado por el modelo de Cox identificó el AORE >50 mm² (RR: 6,3; IC 95 por ciento 2,4-8,4; p<0,001) y el DFS >22 mm/m² (RR:4,7; IC 95 por ciento: 1,7-9,1; p<0,02) como los únicos predictores independientes de PSDVI (AU)

Predictibilidad de los resultados posquirúrgicos en la insuficiencia mitral severa orgánica: revaluación de los índices de tamaño y función ventricular izquierda y lesión valvular / Post-operative outcome prediction in mitral regurgitation: reassessment of indexes of left ventricular size and function valvular lesion

Objetivo: Las guías actuales establecen que el diámetro de fin de sístole (DFS) más menos 45 mm y la fracción de eyección ventricular izquierda (Fey) < 60 por ciento son indicadores de mala evolución postoperatoria en la insuficiencia mitral (IM) severa de causa orgánica. El objetivo del trabajo fue establecer prospectivamente si estas consideraciones son adecuadas al asociar la estimación de la lesión valvular en el análisis. Métodos y resultados: Desde enero de 1993 hasta diciembre de 2001 se realizó cirugía valvular en 169 pacientes (79 reparación y 90 reemplazo), con IM severa de causa de causa orgánica, de los cuales en 157 (92 por ciento)la información ecocardiográfica estaba disponible. Los pacientes con DFS mayor igual 45 mm, en relación con aquellos con DFS < 45 mmm, presentan una sobrevida más reducida a los 8 años (34 ± 7 por ciento versus 56 ± 4 por ciento; p < 0,004) y una incidencia mayor de falla de bomba (ICC)(50 ± 6 por ciento versus 38 ± 7 por ciento; p < 0,006). Los pacientes con DFS 40-45 mm presentaron una sobrevida más reducida a los 8 años (43 ± 5 versus 61 ± 7; p < 0,0001 versus DFS < 40 mm) y mayor incidencia de ICC (35 ± 5 por ciento versus 14 ± 4; p < 0,0003). A su vez, los pacientes con Fey < 60 por ciento en comparación con aquellos con Fey mayor igual 60 por ciento presentan diferencias en la clase funcional avanzada (61 por ciento versus 26 por ciento; p < 0,0001), una sobrevida a los 8 años disminuída (33 ± 6 versus 60 ± 6; p < 0,0002) y mayor incidencia de ICC (59 ± 8 versus 29 ± 7, p < 0,00001). En el análisis multivariado, la Fey < 60 por ciento (p = 0,001) y el área del orificio regurgitante efectivo > 55 mm² (p < 0,0002) se asocian significativamente con el punto final, mientras que el DFS mayor igual 45 mm no presenta asociación independiente (modelo 1). Evaluando el punto de corte de DFS mayor igual 40 mm en el análisis, el DFS se asocia independientemente con el punto final (modelo 2). La comparación del área ROC entre el modelo 1 (0,79) versus modelo 2 (087) fue significativa, p < 0,012. Conclusión: 1. El punto de corte de tamaño ventricular debe revaluarse debido a que con DFS entre 40-45 mm los índices de mortalidad y falla de bomba son considerables. 2. Cuando se asocia un punto de corte de DFS mayor igual 40 mm a la lesión valvular y FVI, la predictibilidad de los resultados postoperatorios mejoran sustancialmente. (AU)

Reconstrucción plástica de la válvula mitral: resultados de los primeros seis años / Mitral valve repair: results of the first six years

Se analizan los resultados de la reconstrucción plástica de la válvula mitral en forma aislada (Grupo 1; n: 68) o combinada con otros procedimientos quirúrgicos (Grupo 2; n: 67) en 135 pacientes. En el 97 por ciento de los casos se efectuó anuloplastia sin anillos protésicos y en la mayoría con pericardio autólogo. La mortalidad hospitalaria fue del 4 por ciento en el Grupo 1 y del 12 por ciento en el Grupo 2. La probabilidad de permanecer libre de reoperación a 1,3 y 5 años es de 96 por ciento, 94 por ciento y 86 por ciento respectivamente; la probabilidad de sobrevida a 1, 3 y 5 años es de 91 por ciento, 89 por ciento y 89 por ciento respectivamente en el Grupo 1 y 86 por ciento, 70 por ciento y 62 por ciento respectivamente en el Grupo 2. La reparación mitral es posible sin la utilización de anillos protésicos, con buenos resultados inmediatos y a mediano plazo (AU)

Prolapso valvular mitral: estudio comparativo de pacientes con y sin endocarditis infecciosa / Mitral valve prolapse: comparative study of patients with and without infective endocarditis

Durante un período de 6 años (marzo 1979-abril 1985) se estudiaron 11 pacientes con prolapso valvular mitral (PVM) y endocarditis infecciosa (EI) (grupo I) y se los conparó con 47 pacientes con PVM sin El ((grupo II) estudiados durante el mismo lapso. Se encontraron 4 hallazgos con significacción estadística que evidencian mayor conpromiso valvular en los del (grupo I: 1) diámetro diastólico del ventrículo ézquierdo (DDVI en mm): 56,09 + ou - 9,35 en el (grupo 1 vs 45,91 + ou - 6,67 en el (grupo II (p<0,01); 2) diámetro sistólico del ventrículo izquierdo (DSVI en mm): 35,18 + ou - 7,18 vs 28,46 + ou - 6,21 (p<0,01); 3) aurícula izquierda (AI en mm): 38,09 + ou - 7,51 vs 30,3 + ou - 6,76 (p<0,01), y 4 en el (grupo I el 82% de los pacientes presentaron una insuficiencia mitral (IM) moderada a grave vs el 10,6% del (grupo II (p<0,001). De los 11 pacientes del (grupo I, 8 fueron parte de una revisión de 44 casos consecutivos de EI tratados en nuestra cátedra en un período de 9 años; de éstos, 17 presentaban una IM aislada. Por lo tanto, el 47% de los casos de EI injertada sobre una IM aislada tratados en nuestro servicio fueron debidos a PVM. Se concluye que: 1) la gravedad de la IM en los pacientes con PVM y EI resultó ser mayor que en aquellos con PVM no infectado. Esto reflejaría un mayor deterioro valvular debido a la infección o alternativamente una mayor susceptibilidad a la infección en pacientes con IM más grave; 2) el PVM parece ser la lesión subyacente en un número sustancial de casos de EI y constituyó un 47% de los casos de EI en presencia de IM aislada (AU) &P

Abordaje transeptal / Transseptal approach

El abordaje transeptal de acuerdo con la técnica de Dubost, brinda una excelente exposición de la válvula mitral. Hemos usado ésta técnica en 11 pacientes en el período comprendido entre diciembre de 1990 hasta la fecha. Creemos que éste abordaje está indicado en las siguientes situaciones: reoperaciones de la válvula mitral, operaciones simultáneas sobre la válvula mitral y la tricúspide y en aquellos casos de pacientes con aurículas izquierdas pequeñas (AU)

Utilidad eco-doppler en la insuficiencia mitral leve / Eco-doppler utility in the mild mitral failure

Es muy frecuente encontrar por Eco Doppler pequeñas señales protosistólicas en pacientes (p) en los que nose sospechaba de presencia de insuficiencia mitral (I.M.). Con la finalidad de valorar el significado de este hallazgo se analizaron en forma retrospectiva y al azar, los estudios de 5l pacientes sometidos a cateterismo cardíaco con diagnósticos de cardiopatías isquémica y/o I.M. a quienes además se les había efectuado un Eco Doppler color 2 D. Para ambos métodos se utilizó el siguiente score: 1) ausencia I.M.; 2) I.M. mínimo (1/3 de I.A.); 3) I.M. moderado (2/3 de A.I.) y 4) I.M. severa (3/3 de A.I.). Fueron excluidos 25 p por presentar I.M. grado 3 ó 4 por ambos métodos. De los 26 restantes, en 9 se detectó una señal protosistólica negativa por Doppler que fue confirmado hemodinamia en 7 de ellos. El doppler fue negativo para I. M. en l7p., concidiendo en l5 de ellos con la hemodinamia. En base a los resultados obtenidos la sensibilidad del Doppler en la detección de I.M., leve fue de 78//y la especificidad de 88//, lo que confirma la utilidad del Doppler, como método incruento, en el diagnóstico, seguimiento de estos pacientes.(AU)