Manejo quirúrgico de ependimomas en médula cervical: A propósito de un caso clínico / Surgical management of ependymomas in the cervical spine: Apropos of a clinical case

Introducción: los ependimomas son tumores cerebrales que surgen de células ependimarias, células de soporte en el cerebro y la médula espinal. Representan entre el 2 y el 3% de todos los tumores cerebrales primarios. Son el cuarto tumor cerebral más común en los niños, donde el 90% de los mismos se localizan en la fosa posterior. En adultos, el 60% de estos tumores se encuentran en la médula espinal pudiendo presentarse a cualquier nivel de ésta; el caso a continuación reporta un ependimoma cervical. Objetivo: reportar un caso de ependimoma medular de ubicación poco frecuente, con resección total, sin recidiva porterior a 2 años de seguimiento.Descripción del caso: se reporta el caso de un paciente adulto, 44 años, masculino, con un síndrome medular cervical completo, progresivo, provocado por un ependimoma cervical. Intervención: se realizó laminectomía de dos espacios [C7 a T1], apertura dural, mielotomía posterior logrando exéresis total de la lesión con durorrafia a sello de agua y posterior cierre por planos sin complicaciones, con seguimiento de 2 años de sobrevida. Conclusiones: la resección total macroscópica de este tipo de tumores es muy importante para poder evitar residiva. El ependimoma cervical puede recidivar, sobre todo cuando existen residuales de la lesión. El manejo oportuno depende de gran manera de que los pacientes acudan tempranamente a valoración especializada; la resección guiada con monitorización neurofisiológica transoperatoria provee mayor oportunidad a los pacientes a no presentar secuelas permanentes y permite asimismo, mejores resultados de la rehabilitación neurológica postoperatoria

Introduction: ependymomas are brain tumors that arise from ependymal cells, supporting cells in the brain and spinal cord. They represent between 2 and 3% of all primary brain tumors. They are the fourth most common brain tumor in children, where 90% of them are located in the posterior fossa. In adults, 60% of these tumors are found in the spinal cord and can occur at any level of the spinal cord; the case below reports a cervical ependymoma. Objective: to report a case of medullary ependymoma of rare location, with total resection, without recurrence after 2 years of follow-up. Case description: a 44-year-old male adult patient with a progressive, complete cervical spinal cord syndrome, caused by a cervical ependymoma, is reported.Intervention: two-space laminectomy [C7 to T1], dural opening and posterior myelotomy were performed, achieving total excision of the lesion with water-seal durorrhaphy and subsequent closure by planes without complications, with a 2-year survival follow-up. Conclusions: macroscopic total resection of this type of tumor is very important to avoid residual. Cervical ependymoma can recur, especially when there is residual lesion. Timely management depends to a great extent on the patients attending early for a specialized evaluation; guided resection with intraoperative neurophysiological monitoring provides a greater opportunity for patients to not present permanent sequelae and also allows better results of postoperative neurological rehabilitation.

Germinoma en un paciente con emaciación y retraso de crecimiento. A propósito de un caso / Germinoma in a patient with emaciation and growth retardation. Case report

Los tumores del sistema nervioso central representan la segunda enfermedad oncológica más habitual en niños y adolescentes. Entre los tumores intracraneales, los de células germinales son infrecuentes. Los síntomas que desencadenan son cefalea, náuseas, vómitos, déficits hormonales, alteraciones visuales, pérdida de peso, pobre crecimiento y pubertad precoz. Menos frecuentemente, producen trastornos del movimiento o psiquiátricos. Algunos de estos tumores pueden ser asintomáticos un largo período, lo que desencadena un diagnóstico tardío.Se presenta a una paciente femenina de 14 años con pérdida de peso y falla del crecimiento, con diagnóstico erróneo de trastorno de la conducta alimentaria. Tras estudios pertinentes, se arribó al diagnóstico de germinoma del sistema nervioso central. Al ser esta patología infrecuente y de presentación variable, requiere alto sentido de alerta por parte de la familia involucrada y del equipo de salud para evitar retrasos en el diagnóstico y el tratamiento

Central nervous system tumors are the second most frequent oncological disease among children and teenagers. Among the intracranial tumors, the germ cells ones are infrequent. The symptoms they cause are headaches, nausea and vomiting, hormonal deficits, visual disturbances, weight loss, poor growth and early puberty. Less frequently, they produce movement or psychiatric disorders. Some of these tumors can be asymptomatic for a long period leading to a late diagnosis.The case of a 14-year-old female patient is presented. She showed weight loss and growth failure, with wrong diagnosis of eating disorder. After proper study methods, we arrived to central nervous system germinoma diagnosis. Because this pathology is rare and has a variable form of presentation, it requires that the family involved and the health team to be alert, to avoid delays in diagnosis and treatment.

Tumores cerebrales en pacientes menores de 3 años: 10 años de experiencia / Brain tumors in patients younger than 3 years: 10 years of experience

Introducción: Los primeros 3 años de vida son cruciales en el desarrollo del sistema nervioso central (SNC). Un tumor en dicha localización, en este período, está asociado a un severo deterioro de la calidad de vida y alta mortalidad. El objetivo del trabajo es realizar un análisis de la evolución y tratamiento en estos pacientes. Material y métodos: Análisis retrospectivo de las historias clínicas y el archivo de imágenes de pacientes menores de 36 meses de edad con diagnóstico de tumor en SNC tratado quirúrgicamente en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, CABA, Argentina. Periodo: 01/03/2009-01/01/2020. Se dividieron en 3 grupos según edad: 1 (0-12 meses), 2 (13-24 meses) y 3 (25-35 meses).Resultados: Se incluyeron 71 pacientes, 36 varones y 35 mujeres. El síndrome de hipertensión endocraneana se presentó al debut en 42 pacientes (59%) luego alteraciones de la motricidad en 13 (18%). 46 (65%) presentaron hidrocefalia, de los cuales 20 presentaron post-resección tumoral. Se observó predominio de localización supratentorial en los grupos 1 (69%) y 2 (58%), e infratentorial en el grupo 3 (86%). Se realizó resección completa en 18 pacientes (25%), subtotal en 6 (11%), parcial en 38 (54%), y biopsia en 7 (10%). 27 (38%) pacientes requirieron reoperaciones, de los cuales 19 (70%) pertenecieron al grupo 1. Los diagnósticos anatomopatológicos más frecuentes fueron astrocitomas (20), meduloblastomas (12), papilomas de plexos coroideos (9), ependimomas anaplásicos (8), tumores teratoides rabdoides atípicos (8) y otros (14). En el estudio de calidad de vida, 15 pacientes (21%) presentaron un severo retraso psicomotor, y 23 pacientes (32%) presentaron desarrollo normal. La mortalidad a los 5 años fue 38% y a los 10 años 50%. Conclusión: Los tumores de SNC en menores de 3 años son de difícil manejo, con pronóstico reservado. Debido a que la radioterapia está contraindicada, la cirugía tiene una importancia fundamental en el tratamiento junto a la quimioterapia.

Introduction: The first three years of life are critical for the central nervous system (CNS) development. A tumor in this location at this stage will be associated with severe impairment of the quality of life and high mortality. The objective of the paper is to analyze the evolution and treatment of these patients. Material and methods: The records of all the patients under 3 years of age who were operated for intracranial brain tumors at our institution from March 2009 to January 2020 were retrospectively reviewed. Patients were divided into three groups depending on their age at onset: under 1 year of age (group 1), between 13-24 months (group 2), and between 25-35 months (group 3). Results: We included 71 patients (36 male and 35 female). 42 patients (59%) presented with an increase of intracranial pressure at the onset, followed by gait disturbance in 13 (18%). 46 patients (65%) suffered hydrocephalus, of whom 20 were post-resection. The predominance of supratentorial localization was observed in group 1 (69%) and 2 (58%), and infratentorial localization in group 3 (86%). Total resection of the tumor was accomplished in 18 patients (25%), subtotal in 6 (11%), partial in 38 (54%), and biopsy in 7 (10%). 27 patients (38%) required re-intervention. Of these, 19 (70%) corresponded to group 1. The principal histological diagnoses were astrocytoma (20), medulloblastoma (12), choroid plexus papilloma (9), anaplastic ependymoma (8), atypical teratoid rhabdoid tumor (8), and others (14). The quality of life analysis showed 23 patients (32%) with normal development and 15 (21%) with severe psychomotor retardation. 5-years mortality was 38% and 10-years mortality was 50%. Conclusion: CNS tumors in children younger than 3 years are difficult to handle and have a guarded prognosis. Surgery, along with chemotherapy, is very important to treat these patients

Neurocitoma central: a propósito de un caso / Central neurocytoma: about a case

Introducción: El neurocitoma central fue descripto por primera vez en 1982 por Hassoun et al. Se trata de una neoplasia rara, bien diferenciada del sistema nervioso central de origen neuroectodermico, ubicado más comúnmente a nivel del sistema ventricular, típicamente adyacente al foramen de Monro. Cursa generalmente con síntomas de hipertensión intracraneal secundaria a hidrocefalia no comunicante. Afecta generalmente a adultos jóvenes, con edad de presentación media de 29 años en las mayores series descriptas. Objetivos: Describir y presentar un caso de tumor cerebral específico, cuya importancia se da debido a su baja prevalencia y escasa casuística relatada en la literatura. Descripción del caso: En el presente artículo describimos un caso de una paciente de 35 años diagnosticada incidentalmente con una lesión ocupante de espacio a nivel del ventrículo lateral izquierdo redondeada, heterogénea, de bordes netos con dimensiones de 40x30x30 mm. La paciente fue intervenida quirúrgicamente para su resección. Se realizó abordaje interhemisférico transcalloso homolateral. Sin intercurrencias post-quirúrgicas fue dada de alta 4 días luego de la cirugía. El informe anatomo-patológico demostró tratarse de un Neurocitoma Central. Se comparó nuestro caso con lo descripto en la literatura. Conclusión: El neurocitoma central a pesar de no ser una patología prevalente, debe ser conocido en profundidad por los neurocirujanos, ya que su correcto manejo afecta directamente al pronóstico de los pacientes

Introduction: The central neurocytoma was first described in 1982 by Hassoun et al. It is a rare, well-differentiated neoplasm of the central nervous system of neuroectodermal origin, located most commonly at the level of the ventricular system, typically adjacent to the foramen of Monro. It usually presents with symptoms of intracranial hypertension secondary to non-communicating hydrocephalus. It generally affects young adults, with an average age of presentation of 29 years in the largest series described. Objetives: Describe and present one case of specific brain tumor, which is important due to its your low prevalence and scarce casuistic in the literature. Case presentation: In the present article, we describe a case of a female 35-year-old patient diagnosed incidentally with a heterogeneus rounded space-occupying lesion at the level of the left lateral ventricle, with net edges and dimensions of 40x30x30mm. The patient was surgically intervened for tumoral resection. We opteded to use a homolateral transcallosal interhemisferic approach. Without post-surgical complications, she was discharged 4 days after surgery. The anatomo-pathological report proved to be a Central Neurocytoma. We compared our case with the existing publications. Conclusion: Despite being an uncommon tumor, Central Neurocytoma must be well understood by every neurosurgeon, considering that its adequated management influences the patient ́s prognosis directly

Seguridad y tolerabilidad de la craneotomía vigíl para tumores cerebrales y otras lesiones supratentoriales / Safety and Tolerability of Vigil Craniotomy for Brain Tumors and Other Supratentorial Lesions

Objetivos: describir la seguridad y tolerabilidad de craneotomía vigíl en la resección de lesiones supratentoriales. Introducción: La craneotomía vigíl es útil para poder remover tumores cercanos, o en áreas elocuentes con seguridad; potencialmente reduce complicaciones, al igual que costos y estancia intrahospitalaria. Material y métodos: Se revisaron los registros desde enero del 2007 a julio del 2018. En el caso de los pacientes con gliomas o tumores intraaxiales se analizó déficit neurológico en base a áreas de elocuencia antes y después del procedimiento, y su recuperabilidad a los 30 días, al igual que volumen de resección. Resultados: Se intentaron 218 craneotomías vigiles, 213 (98.1%) se realizaron con éxito. La edad media fue de 64 años (8-92), 117 (54.9%) hombres, 96 (45%) mujeres. La cantidad de pacientes con lesiones tumorales fueron 171 (80%), las lesiones no tumorales fueron 42 (20%). El volumen de resección en área elocuente fue 73%, cercano a elocuencia 94% y no elocuente 100%. El empeoramiento neurológico ocurrió en el 30%, 16%, 2%, con recuperabilidad a los 30 días en comparación al déficit preoperatorio del 24%, 75% y 100% por área respectivamente. Las convulsiones se presentaron en 11 pacientes (5.1%). La mortalidad previa al alta fue de un paciente (0.5%), complicaciones cardiacas o pulmonares que requirieron intubación posterior a la cirugía fue cero. Conclusión: La técnica de craneotomía vigíl ha mostrado ser segura y tolerable en la mayoría de los pacientes, ha evitado las complicaciones pulmonares en el postoperatorio, posee una baja mortalidad y ha mostrado ser importante para la resección de tumores en áreas elocuentes.

Introduction: Awake craniotomy is a useful technique for removing tumors in or near eloquent cortex, potentially reducing systemic complications, monetary costs and hospital stays. Objective: To describe the security and tolerability profiles of awake craniotomies to resect supratentorial lesions. Methods: Registries from January 2007 to July 2018 were analyzed. In patients with intra-axial tumors, neurological deficits corresponding to areas of eloquent cortex were recorded before and after surgery, as were levels of improvement 30 days post-operatively, and the volume of resection. Results: Over that time period, 218 awake craniotomies were attempted, among which 213 (98.1%) were successfully completed. Mean age was 64 (8-92) years, and there were 117 (54.9%) males, 96 (45%) females. One hundred seventy-one patients had a tumor 171 (80%); 42 (20%) some other disease. The volume of resection based on eloquent cortex was 73%, near-eloquent 94% and non-eloquent 100%. Neurological worsening after surgery was 30%, 16%, 2%, with a resolution of preoperative deficits at 30 days in 24%, 75% and 100% of the patients, respectively, by anatomical area. During surgery, seizures occurred in 11 patients (5.1%). One patient (0.5%) died prior to discharge, but no systemic complications arose that required post-operative mechanical ventilation. Conclusions: Awake craniotomy appears to be a safe and well-tolerated procedure in the majority of patients. In our study, it completely avoided pulmonary complications, had a very low mortality rate, and proved to be useful for removing tumors in eloquent cortex.

Resección transanal de lesiones de recto vía TAMIS: Análisis de una serie inicial / TAMIS resection for rectal tumors

Antecedentes: la resección de lesiones benignas y neoplasias en estadio temprano de recto representan un desafío para minimizar la recidiva local y lograr una calidad adecuada de la pieza quirúrgica sin fragmentación, con mínima morbilidad y funcionalidad anorrectal aceptable. La resección transanal convencional y las resecciones endoscópicas presentan inconvenientes para asegurar estos resultados. Por ello, el abordaje con técnica TAMIS (transanal minimally invasive surgery) se ofrece como una opción factible para mejorar tales índices. Objetivo: describir la primera serie de casos llevados a cabo en forma cooperativa en diferentes instituciones del interior del país, analizando su factibilidad y resultados inmediatos. Material y métodos: serie de casos realizados entre 2015 y 2017. Se incluyeron 14 pacientes con lesiones de recto utilizando la técnica TAMIS. Se analizaron los datos demográficos, características de dichas lesiones, técnica quirúrgica, morbilidad inmediata y resultado histológico. Resultados: se operaron 9 hombres (64%) y 5 mujeres (36%). El promedio de edad fue 56 años. El tamaño de las lesiones osciló entre 2,5 cm y 5 cm. Se ubicaron entre 7 y 15 del margen anal. La morbilidad fue del 7,6%, sin mortalidad. El tiempo de internación fue de 24 horas. Las piezas de resección fueron completas y mostraron márgenes libres de lesión en el 92% de los casos. Conclusiones: la técnica TAMIS fue eficaz y factible para la resección de las lesiones de recto. Se realizó con seguridad. Ofreció además las ventajas del abordaje mininvasivo.

Background: resection of benign and early malignant lesions of the rectum are a challenge to reduce local recurrence, and to achieve adequate rectal resection, specimens without fragmentation and low morbimortality. Since neither the transanal, conventional nor the endoscopic approaches ensure the desired results, transanal minimally invasive surgery (TAMIS) may ariseas a feasible option. Objetive: to describe results, feasibility and safety of an initial series of TAMIS performed in a cooperative group including several provinces of Argentina. Material and methods: a cases series performed between 2015 and 2017. Fourteen patients were operated on by TAMIS for low rectal lesions. Demographics, type of lesion, surgical technique, postoperative morbidity and histologic results were analyzed. Results: nine men and 5 women were included (average age, 56 years). The size of the lesions ranged between 5 and 15 cm from the anal margin. Morbidity was 7.6%, without mortality. Hospital stay was of 24 hours. Resection specimens were complete and showed tumor free margins in 92% of cases. Conclusion: TAMIS was both effective and feasible to achieve local resection for rectal lesions. The technique was safe. Advantages due to minimally invasive surgery were present as well.

Síndrome de Klippel-Feil con fistula traqueoesofagica, pulgar bifido y angiolipoma cerebral / Klippel-Feil syndrome with tracheoesophageal fistula, bifid thumb and cerebral angiolipoma

El síndrome de Klippel-Feil es una malformación congénita de la charnela cráneo-cervical compleja que involucra vértebras y visceras, caracterizada por la tríada clásica de cuello corto, limitación de movimientos de la cabeza por la fusión de vértebras cervicales e implantación baja del cabello en la región occipital. Se presenta por falla de segmentación en el esqueleto axial del embrión. Su incidencia se estima en 1/40 000-42 000nacimientos y predomina en el sexo femenino. El objetivo del presente trabajo es describir el cuadro clínico de un paciente con síndrome de Klippel-Feil y múltiples malformaciones asociadas, entre ellas, fístula traqueoesofágica, pulgar bífido y lipomas/angiolipomas intracraneales, las cuales, hasta ahora, no han sido descritas en el síndrome, por lo que se considera un hallazgo excepcional.

The Klippel-Feil syndrome is a congenital malformation of the skull flap involving complex cervical vertebrae and organs, characterized by a classic triad: short neck, limitation of movement of the head due to cervical spine fusion and low hairline in occipital region. It results from an error in the axial skeleton segmentation of the embryo; its incidence is estimated at 1/40,000-42,000 births and predominates in females. The aim of this paper is to describe the clinical picture of a patient with Klippel-Feil syndrome and multiple malformations, including tracheoesophageal fistula, bifid thumb and intracranial lipomas/angiolipomas,that have not been previously described in the syndrome, so it is considered an exceptional finding.

Tumores de cabeza y cuello asociados al virus del papiloma humano: ¿Nuevas estrategias de tratamiento? / Head and neck tumors associated with human papillomavirus: New treatment strategies?

Los tumores malignos de cabeza y cuello se encuentran dentro de los más comunes en todo el mundo, ocupan el octavo lugar de mortalidad asociado al cáncer (1), y su variante histológica más frecuente es el carcinoma epidermoide o escamoso...(AU)

Utilidad de 11C-metionina PET/CT en neurooncología / Utility of 11C-methionine PET/CT in neuro-oncology

La tomografía por emisión de positrones con metionina carbono 11 (11C-metionina PET/TC) se utiliza en la evaluación de los tumores primarios del sistema nervioso central. Describimos nuestra experiencia sobre los primeros 4 pacientes con tumores de la serie glial estudiados con 11C-metionina PET/TC. Este es un estudio descriptivo, observacional y prospectivo. Se presentan 4 pacientes entre 38-50 años de edad con diagnóstico de gliomas (clasificación de la OMS). A todos se les realizó RM y 11C-metionina PET/TC para evaluar actividad tumoral y diferenciar progresión tumoral de pseudoprogresión. Caso 1, gliomatosis cerebri grado II posradioterapia. Caso 2, glioblastoma grado IV postratamiento RT + temozolomida. Caso 3, oligodendroglioma grado II posradioterapia en 1993. Caso 4, oligoastrocitoma anaplásico grado III postratamiento RT + temozolomida. El patrón de captación de la 11C-metionina comparativamente con la RM, demostró progresión tumoral en los casos 1, 3 y 4; en el caso 2 mostró captación aunque el diagnóstico final fue pseudoprogresión. A diferencia del PET con 18fluordeoxiglucosa, la captación de 11C-metionina en el tejido cerebral normal y en la pseudoprogresión es baja, y los gliomas se visualizan como áreas metabólicamente activas. En los casos presentados, el 11C-metionina PET/TC proveyó información valiosa sobre el comportamiento y extensión de la lesión, aunque en uno de los casos presentados no diferenció progresión tumoral de pseudoprogresión. El 11C-metionina PET/TC sería una herramienta útil en el estudio y seguimiento de los pacientes con gliomas.(AU)

Positron emission tomography (PET) with 11C-methionine (11C-methionine PET/CT) is a new technique used to evaluate primary central nervous system (CNS) tumors. We describe our experience regarding the first 4 patients with glial tumors and 11C-methionine PET/CT. This is a descriptive, observational and prospective study of 4 patients between 38-50 years of age, with different gliomas (WHO classification). MRI and 11C-methionine PET/CT were performed in all cases. Case 1, gliomatosis cerebri grade II post-radiotherapy. Case 2, oligodendroglioma grade II diagnosed and treated with radiotherapy in 1993. Case 3, glioblastoma grade IV post-radiotherapy + temozolomide. Case 4, anaplastic oligoastrocytoma grade III post-radiotherapy + temozolomide. The pattern of 11C-methionine uptake compared with MRI showed tumor progression in cases 1, 3 and 4, and in case 2 showed uptake although the final diagnosis was pseudoprogression. Unlike 18fluordeoxiglucose PET/TC, 11C-methionine uptake in normal brain tissue and pseudoprogression is low, and gliomas are displayed as metabolically active areas. The 11C-methionine PET/CT provided valuable information on the tumoral behavior and extension, although in one case presented did not differentiate tumor progression from pseudoprogression. 11C-methionine PET/CT could be a useful tool in the study and follow-up to patients with gliomas.(AU)

Gliosarcoma multicéntrico / Multicentric gliosarcoma

Objetivo. Presentar un caso de esta infrecuente patología; realizar una revisión bibliográfica y analizar su etiología, características clínicas y tratamiento. Descripción. Paciente femenina de 60 años de edad, que consultó por presentar hemiparesia braquiocrural derecha y afasia de expresión de 30 días de evolución. La TAC y RMN evidenciaron lesiones localizadas a nivel parieto-occipital izquierda, parainsular y occipital derecha. El screening oncológico fue negativo. Intervención. Se realizó craniotomía y exéresis subtotal de la lesión parieto-occipital izquierda. La anatomía patológica informó gliosarcoma. Completó tratamiento con radioterapia holocraneana y quimioterapia con temozolamida. La paciente falleció a los diez meses del diagnóstico.(AU)

Objetive. We report a rare case of Multicentric Gliosarcoma, we review the literature and analyze its causes, clinical features and treatment.Description. Sixty-year-old female patient who has presented right hemiparesis and motor aphasia for a month. CT and MRI showed lesions at the left parieto-occipital lobes, right occipital and parainsular lobes. Oncologic screening was negative.Intervention. A craniotomy and subtotal excision of parietooccipital lesion was performed. Histological examination revealed gliosarcoma. She received radiotherapy and chemotherapy,however she died ten months after the diagnosis. Conclusion. Multicentric gliosarcoma is very unfrequent. Thereare only two cases reported in the literature. Even so, it must besuspected in multiple cerebral lesions.(AU)

Meningioma intraventricular. Un reporte de caso / Intraventricular meningioma. A case report

Los meningiomas intraventriculares representan los tumores más frecuentes de la región del atrio (trígono) en adultos. Pueden ser asintomáticos, cursar con cefalea o hidrocefalia por obstrucción u ocasionar déficit neurológico focal. Se presentan como masas globulares intraventriculares con realce homogéneo luego de la administración de contraste endovenoso y también pueden acompañarse de un edema en el parénquima adyacente. El diagnóstico se presume por sus características imagenológicas y se confirma por anatomía patológica. Se presenta un caso de meningioma intraventricular de forma típica en el trígono derecho, que se manifestó con cefalea. Esta entidad debería incluirse entre los diagnósticos diferenciales ante la presencia de una masa en el atrio ventricular con realce homogéneo, tras la administración de gadolinio...(AU)

Registro oncopediátrico hospitalario argentino / The argentina ocopediatric hospital registry

El registro Oncopediátrico Hospitalario Argentino (ROHA). Fundación Laleidos registra pacientes menores de 15 años con nuevo diagnóstico de cáncer desde el año 2000. El primer objetivo fue desarrollar un registro de cáncer infantil siguiendo los lineamientos internacionales (OMS/IARC) conun modelo único. El segundo objetivo fue la coordinación y centralización de la información para análisis estadístico de los datos a nivel local, provincial, regional y nacional. Población y Metodo: Las fuentes de ROHA son las instituciones públicas y privadas que atienden niños con patología oncológíca, registros regionales de cáncer, grupos coopertivos de trabajo, datos de defunciones aportados por la Dirección de Estadísticas e Información de Salud del MInisterio de Salud de la Nación y profesionales que atienden niños con cancer en forma particular. Actualmente ROHA cuenta con 67 fuentes registrantes, 8 registros de Tumores Poblacionales y 2 grupos médicos cooperativos quienes son responsables de la notificación de los casos y del seguimiento activo. Resltados: La estimaición de la cobertura actual de ROHA de los casos registrados en relación con los casos esperados para todo el país es de 92. En el período 2000-2005 se registraron 7583 niños con patología oncológica, promedio anual 1264, el 56 es de sexo masculino, las leucemias representan el 36,7, le siguen en orden de frecuencia los tumores cerebrales con el 18,9. El 86 de los pacientes registrados, se atienden eninstituciones públicas y el 37 deben migrar para realizar parte de su tratamiento. Conclusiones: ROHA alcanzó una cobertura nacional estimada de aproximadamente 92. Existe una concordancia de los resultados generales de RPHA con las publicaciones internacionales. Se observó una desigualdad de oportunidades diagnósticas de sostén y terapéuticas, dependiendo de las instituciones en las diferentes áreas geográficas del país.

Evaluación preoperatoria de los tumores cerebrales malignos mediante resonancia magnética con espectroscopia y difusión ponderada / Preoperative evaluation of solitary malignant brain tumors with MR spectroscopy and diffusion weighted imaging

One hundred eleven patients with solitary malignant brain tumors (55 low-, 31 high-grade gliomas, and 25 metastases) were prospectively evaluated. Gliomas classified as low- and highgrade by NAA/Cho, Cho/Cr, Lac/Cr and NADCT (p < 0.001). Higher degree of malignancy was associated with Cho/Cr (r = 0.648, p < 0.001), Lac/Cr (r = 0.583, p < 0.001), NAA/Cho (r = -0.657, p < 0.001) and NADCT (r = -0.473, p < 0.001). While NADCT , Lip/Cr (p < 0.001), NAA/Cho, Lac/Cr, NADCP and Cho/Cr (p < 0.05) could differentiate metastases from low-grade gliomas; NAA/Cho, Cho/Cr, Lip/Cr (p < 0.001), NAA/Cr, Lac/Cr and NADCP (p < 0.05) could differentiate them from high-grade gliomas. Except Lip/Cr ratio (p < 0.05), no parameter was useful to differentiate high grade gliomas from each other. Low-grade non-astrocytic gliomas had significantly higher Cho/Cr ratios than low-grade astrocytomas (p < 0.05). Furthermore pilocytic astrocytomas had significantly higher NAA/Cho and lesser NADCP than diffuse astrocytomas and low-grade non-astrocytic gliomas. Diffuse astrocytomas had also higher Lip/Cr than pilocytic astrocytomas, low-grade non-astrocytic gliomas and anaplastic astrocytomas. In the differentiation of tumor subgroups, highest Pearson correlation was found in Lip/Cr (r = 0.685, p < 0.001), NAA/Cho (r = -0.567, p < 0.001), NADCP (r = 0.522, p < 0.001), Lac/Cr (r = 0.437, p < 0.001) and Cho/Cr (r = 0.395, p < 0.001). MR spectroscopy and diffusion weighted images can support additional information to MR imaging in the differentiation and grading of malignant brain tumors

Se evaluaron en forma prospectiva 111 pacientes con tumores cerebrales malignos y solitarios (55 gliomas de bajo grado, 31 de alto grado, y 25 metástasis). Los gliomas fueron clasificados como de bajo y alto grado según NAA/Cho, Cho/Cr, Lac/Cr y CDANT (p < 0.001). Un grado mayor de malignidad se asoció con Cho/Cr (r = 0.648; p < 0.001); Lac/Cr (r = 0.583; p < 0.001); NAA/Cho (r = -0.657; p < 0.001); y CDANT (r = -0.473; p < 0.001). Mientras que CDANT , Lip/Cr (p < 0.001), NAA/Cho, Lac/Cr, CDANP y Cho/Cr (p < 0.05) pudieron diferenciar las metástasis de los gliomas de bajo grado; NAA/Cho, Cho/Cr, Lip/Cr (p < 0.001), NAA/Cr, Lac/Cr y CDANP (p < 0.05) pudieron diferenciarlas de los gliomas de alto grado. Excepto por la relación Lip/Cr (p < 0.05), ningún parámetro resultó de utilidad para diferenciar los gliomas de alto grado entre sí. Los gliomas no astrocíticos de bajo grado tuvieron relaciones Cho/Cr significativamente más elevadas que los astrocitomas de bajo grado (p < 0.05). Además, los astrocitomas pilocíticos tuvieron relaciones NAA/Cho significativamente más elevadas pero menores CDANP que los astrocitomas difusos y los gliomas no astrocíticos de bajo grado. Los astrocitomas difusos también presentaron relaciones Lip/Cr más elevadas que los de tipo pilocítico, los gliomas no astrocíticos de bajo grado y los anaplásicos. En la diferenciación de los subgrupos tumorales, la correlación de Pearson más elevada se halló en la relación Lip/Cr (r = 0.685; p < 0.001), NAA/Cho (r = -0.567; p < 0.001), CDANP (r = 0.522; p < 0.001), Lac/Cr (r = 0.437; p < 0.001) y Cho/Cr (r = 0.395; p < 0.001). La espectroscopia por resonancia magnética y las imágenes de difusión ponderada pueden aportar información adicional a las imágenes obtenidas mediante resonancia magnética para la diferenciación y estadificación de los tumores cerebrales malignos

Tumor cerebral gigante en un niño con neurofibromatosis segmentaria / Giant brain tumor in a child with segmental neurofibromatosis

La neurofibromatosis (NF)segmentaria tipo 5 de la clasificación de Riccardi es una forma clínica especial y poco frecuente caracterizada por másculas"café con leche"o neurofibromas cutáneos en un segmento unilateral del cuerpo correspondiente a uno o más dermatomas,con límite neto en la línea media.otra particularidad es la rareza de casos familiares y de compromiso sitémico.Se ha postulado como etiología la mutación poscigótica del gen NF1.Presentamos a un niño de siete años con esta forma rara de NF,sin antecedentes familiares,con síntoma,signos y hallazgos radiológicos de hipertensión endocraneana.La RMN evidenció un tumor supraterentorial gigante cuya anatomía patológiva fue compatible con gioblastoma multiforme.No hemos encontrado esta asociación en la bibliografía revisada.Proponemos una investigación más profunda y un seguimiento prolongado en los pacientes con NF5 por su posible evolución desfavorable o la aparición de lesiones tumorales asociadas

Encefalitis carcinomatosa / Carcinomatous encephalitis

We report a case of carcinomatous encephalitis in a patient with lung adenocarcinoma and confusional syndrome. This is a rare form of brain metastases. We discuss its clinical picture, the importance of suspecting it after a normal computed tomography scan and the miliary typical images at magnetic resonance.(AU)

Se comunica un caso de encefalitis carcinomatosa, en un paciente con diagnóstico de adenocarcinoma de pulmón y síndrome confusional. Esta entidad es poco conocida en relación a otras afecciones neurológicas relacionadas al cáncer. Se discute su presentación clínica, se destaca la necesidad de sospecharla aun luego de obtener una tomografía computada normal y sus típicas imágenes miliares en resonancia magnética.(AU)

Linfoma primario del sistema nervioso central en una paciente con lupus eritematoso sistemico / Primary central nervous system lymphoma in a patient with systemic lupus erythematosus

Se presenta una paciente de 36 años con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico tratada con prednisona y ciclofosfamida que se internó por cefalea, hemiparesia y hemianestesia braquiocrural derecha de dos semanas de evolución. Se realizó una tomografía computada y una resonancia magnética nuclear de cerebro que mostraron una lesión nodular frontal izquierda. Se efectuó una biopsia a cielo abierto de la lesión cerebral cuyo diagnóstico histopatológico fue linfoma B de celulas grandes, difuso. Se inició radioterapia, no completó el tratamiento por complicaciones y falleció. Son muy pocos los casos publicados de linfoma primario del sistema nervioso central asociado a lupus eritematoso sistémico.(AU)

El EEG en los hematomas subdurales de la primera infancia / The EEG in subdural hematomas of childhood

Se analizan los hallazgos EEG pre y postoperatorios en 16 hematomas y 4 higromas ocurridos en niños de 6 días a 13 años de edad (13 casos por debajo de un año de edad); doce fueron colecciones bilaterales y ocho unilaterales. De 36 trazados obtenidos (13 preoperatorios y 23 postoperatorios), se observaron sólo un 8 % de trazados normales preoperatorios; las anomalías EEG fueron asimétricas en el 38 % de los casos o localizadas en el 46 %, no sólo en casos de colecciones unilaterales sino en la mayoría de las bilaterales. Esto señala la importancia diagnóstica de un EEG anormal en caso de sospecha de colección subdural y además la necesidad de explorar ambos lados a pesar de comprobarse anomalías bioeléctricas unilaterales. En los controles EEG postoperatorios el porcentaje de EEG normales ascendió de un 8 a un 30 %. La persistencia de anomalías en un 70 % de los casos señala el sufrimiento encefálico subyacente, la necesidad de una evacuación temprana y la importancia de un control EEG alejado para prevenir secuelas comiciales o explicar trastornos neuropsíquicos, a pesar de un intervalo libre prolongado.