Tumores del sistema nervioso central de localización selar y supraselar. Alteraciones neuro-oftalmológicas y de la función endocrina al diagnóstico / Sellar and suprasellar central nervous system tumors. Neuro-ophthalmological and endocrine function impairment at diagnosis

Los tumores (Tu) del SNC constituyen la segunda enfermedad oncológica en edad pediátrica, con una incidencia referida aproximada que oscila entre el 10 y 15%. En 309 pacientes con tumores selares y supraselares, seguidos durante 15 años, se evaluó en función de los distintos oncotipos tumorales, síntomas iniciales y alteraciones endocrinológicas previas al inicio del tratamiento. De ellos, 227 pacientes presentaron el tumor a edad prepuberal. Los oncotipos tumorales más frecuentes fueron craneofaringioma (CRA), glioma (GLIA) y tumor de células germinales (GERM). También, se encontró una mayor incidencia de presentación en varones. En edad puberal (n:92), el oncotipo tumoral más frecuente fue adenoma hipofisario (ADENO), seguido de GLIA y CRA. En este ultimo oncotipo tumoral, y, a diferencia del grupo prepuberal, su incidencia fue significativamente mayor en niñas. Aproximadamente 90% de los pacientes tuvieron anormalidades neuro-oftalmológicas (hipertensión craneal, dolores de cabeza, vómitos y pérdida progresiva de la visión) como uno de los signos y/o síntomas iniciales. Alteraciones clínicas endocrinológicas como baja talla, velocidad de crecimiento anormal, diabetes insípida y alteraciones del tempo puberal son frecuentes en estos pacientes y están habitualmente asociadas con las alteraciones clínico-neuro-oftalmológicas como las ya mencionadas. No obstante, la mayoría de los tumores del SNC localizados en la línea media suelen ser diagnosticados por manifestaciones neuro-oftalmológicas. Los resultados del estudio muestran alteración de la función endócrina al diagnóstico del Tu. Se concluye que en todo paciente con crecimiento lento o baja talla, así como también signos clínicos que orienten a un diagnóstico de pubertad precoz y/o retardada, el pediatra debe incluir dentro de los diagnósticos diferenciales, el diagnóstico del tumor selar o supraselar. La morbilidad aumenta frecuentemente luego de la cirugía (AU)

During the last 15 years, 309 patients with tumors of the sellar and suprasellar areas of CNS were followed in our Hospital (Endocrine Service). Tumor oncotype, initial symptoms and endocrine disturbances before any treatment was started are presented. In 227 patients, the tumor was diagnosed at prepubertal age. In this group, the most frequent tumoral oncotypes were craniopharyngioma (CRA), glial tumors (GLIA) and germ cells tumors (GERM). The incidence was higher in boys. At pubertal age (n:92), the most frequent tumoral oncotype was pituitary adenoma (ADENO), followed by GLIA and CRA. In the latter, and different from the prepubertal group, the incidence was significantly higher in girls. Approximately 90% of patients had neuro-ophtalmological abnormalities (cranial hypertension, headaches, vomits, and progressive loss of vision) as one of the initial signs and/or symptoms. Clinical endocrine disorders, such as short stature, low growth velocity, diabetes insipidus, and alterations in pubertal "tempo" are frequent in these patients and are often associated with the neuro-ophtalmological abnormalities mentioned above. This clinical symptomatology has to alert the medical team to discard the presence of a CNS tumor at the sellar and/or suprasellar level. We conclude that tumors of the SNC localized in the midline, have potential capacity to provoke abnormalities in endocrine function. Morbidity is often increased after surgery (AU)

Sindrome de enmascaramiento en un paciente con un linfoma primario del sistema nervioso central / Masquerade syndrome in a patient with a primary central nervous system lymphoma

Se describe el caso de un varón de 37 años con un linfoma primario del sistema nervioso central y con múltiples localizaciones supra e infratentoriales. El paciente presentaba manifestaciones de inflamación intraocular como expresión de su neoplasia intracraneana (síndrome de enmascaramiento) y linfocitopenia ¹con un recuento disminuido de CD4¹ como representación de una inmunodeficiencia cuya etiología no logramos identificar. El diagnóstico de linfoma se confirmó a través del estudio citológico del humor vítreo. El paciente falleció10 meses después del comienzo de los síntomas.(AU)

Aspectos radiológicos de los quistes epidermoides / Diagnostic imaging of intra cranial epidermoid cysts

Se presentan nueve pacientes con quistes epidermoideos intracraneanos, todos con confirmación anatomopatológica, siendo 4 mujeres y 5 hombres, cuyas edades oscilaban entre 30 y 60 años. El motivo de la consulta y la sintomatología neurológica están en relación a la localización. Estas fueron: 3 a nivel supraselar, 2 en punta de peñasco, 2 intraventriculares (1 en el carrefour ventricular izquierdo y otro en el cuarto ventrículo; 1 a nivel láteroselar y otro a nivel mesencefálico). Se describen sus aspectos radiológicos en TC y RM. Se concluye que la RM es un método de exploración superior a la TC en este tipo de patología, debido a que brinda mayor detalle anatómico y caracterización de los tejidos, facilitando la decisión terapéutica (AU)