Indice de comorbilidad específico para trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas: cohorte retrospectiva de niños y adolescentes con enfermedad maligna / Specific comorbidity index for allogeneic hematopoietic stem cell transplantation: a retrospective cohort of children and adolescents with malignancies

Introducción: Entre las variables que afectan el riesgo de mortalidad relacionada (MRT) al trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas (TACPH) se incluyen las comorbilidades previas. Los índices de comorbilidad (IC) buscan mejorar la predicción de eventos combinando factores de riesgo independientes. Objetivos: 1) evaluar el uso de la versión breve y adaptada para niños, adolescentes y adultos jóvenes con enfermedad maligna del índice de comorbilidad específico para trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas (smyHCT-CI ); 2) evaluar el uso de los biomarcadores ferritina y albúmina en un índice de comorbilidad ampliado (smyHCT-CIa). Población y métodos: Diseño: cohorte retrospectiva. Periodo 2017- 2022. A cada p se le asignó nuevos puntajes utilizando el smyHCT-CI y el smyHCT-CIa. Los p se clasificaron en grupos de riesgo (GR) bajo (puntaje 0), intermedio (1-2) y alto (>3) con cada índice. Se comparó el n° de p asignado a cada GR grupo de riesgo y la MRT en cada grupo al usar el HCT-CI, el smyHCTCI y el smyHCT-CIa. Resultados: n 75. Frecuencia de p por GR según cada indicador (IC95): HCT-CI bajo 36 (25-47), intermedio 57 (56-69), alto 7 (1-12); smyHCT-CI: bajo 48 (37-59), intermedio 33 (23-44), alto 19 (10-27); smyHCT-CIa: bajo 43 (31-54), intermedio 36 (25-47), alto 21 (12-31). MRT por GR según indicador (IC95): HCT-CI: bajo 6,8 (14-28), intermedio 20,9 (9-33), alto 17,9 (0-55); smyHCT-CIa bajo 12,5 (1-24), intermedio 18,5 (4-33), alto 31,2 (9-54). Conclusión: El smyHCT-CI permitió identificar mejor los pacientes con mayor comorbilidad y riesgo de MRT. La ferritina resultó un biomarcador útil en la estimación del riesgo de MRT (AU)

Introduction: Variables affecting allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HCT) related mortality risk (TMR) include prior comorbidities. Comorbidity indices (CI) aim to improve event prediction by combining independent risk factors. Objectives: 1) to evaluate the use of the brief and adapted version of the HCT-specific comorbidity index for children, adolescents and young adults with malignancies (ymHCT-CI); 2) to evaluate the use of the biomarkers ferritin and albumin in an expanded comorbidity index (expanded ymHCT-CI). Population and methods: Design: retrospective cohort. Period 2017- 2022. Each patient was assigned new scores using the ymHCTCI and expanded ymHCT-CI. The p were classified into low (score 0), intermediate (1-2) and high (>3) risk groups (RG) with each index. The number of patients assigned to each RG and the TMR in each group were compared using the HCTCI, the ymHCT-CI, and the expanded ymHCT-CI. Results: n 75. Frequency of patients per RG according to each indicator (95%CI): HCT-CI low 36 (25-47), intermediate 57 (56-69), high 7 (1-12); ymHCT-CI: low 48 (37-59), intermediate 33 (23-44), high 19 (10-27); expanded ymHCT-CI: low 43 (31-54), intermediate 36 (25-47), high 21 (12-31). TMR by RG according to indicator (95%CI): HCT-CI: low 6.8 (14-28), intermediate 20.9 (9-33), high 17.9 (0-55); expanded ymHCT-CI low 12.5 (1-24), intermediate 18.5 (4-33), high 31.2 (9-54). Conclusion: ymHCT-CI allowed better identification of patients with higher comorbidity and risk of TMR. Ferritin proved to be a useful biomarker to estimate TMR risk (AU)

Trasplante de médula ósea haploidéntico en un paciente pediátrico con síndrome de Wiskott-Aldrich. A propósito de un caso / Haploidentical bone marrow transplantation in a pediatric patient with Wiskott-Aldrich syndrome. A case report

El síndrome de Wiskott-Aldrich es un error innato de la inmunidad de herencia ligada al cromosoma X, producido por variantes en el gen que codifica la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich (WASp). Reportamos el caso clínico de un paciente de 18 meses con diagnóstico de Wiskott-Aldrich que no presentaba donante antígeno leucocitario humano (HLA) idéntico y recibió un trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) con donante familiar haploidéntico. La profilaxis para enfermedad de injerto contra huésped incluyó ciclofosfamida (PT-Cy). El quimerismo del día +30 fue 100 % del donante y la evaluación postrasplante de la expresión de la proteína WAS fue normal. Actualmente, a 32 meses del trasplante, presenta reconstitución hematológica e inmunológica y quimerismo completo sin evidencia de enfermedad injerto contra huésped. El TCPH haploidéntico con PT-Cy se mostró factible y seguro en este caso de síndrome de WiskottAldrich en el que no se disponía de un donante HLA idéntico.

Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is an X-linked genetic disorder caused by mutations in the gene that encodes the Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASp). Here, we report the clinical case of an 18-month-old boy diagnosed with Wiskott-Aldrich syndrome, who did not have an HLA-matched related or unrelated donor and was treated successfully with a hematopoietic stem cell transplant (HSCT) from a haploidentical family donor. Graft-versus-host disease (GvHD) prophylaxis included post-transplant cyclophosphamide (PT-Cy). At day +30, the peripheral blood-nucleated cell chimerism was 100% and the WAS protein had a normal expression. Currently, at month 32 post-transplant, the patient has hematological and immune reconstitution and complete donor chimerism without evidence of GvHD. HSCT with PT-Cy was a feasible and safe option for this patient with WAS, in which an HLA matched donor was not available.

Educación del paciente adulto en trasplante de células progenitoras hematopoyéticas / Education of the adult patientin hematopoietic progenitor cell transplantation

El Trasplante de Médula ósea es actualmente, una alternativa en patologías oncológicas, que busca curación y sobrevida del paciente, los cuidados de enfermería en todas las etapas del tratamiento están encaminados a proporcionar atención oportuna y eficaz, con la finalidad de prevenir, tratar y superar complicaciones propias del proceso. La educación de los pacientes y cuidadores favorece a que el paciente aprenda a autocuidarse, a disminuir su ansiedad, a realizar cambios en su comportamiento y estilo de vida y a prevenir la no adherencia al tratamiento. El objetivo fue diseñar un programa educativo sobre los cuidados que el paciente y su familia debe conocer al ingreso y estadía en el servicio de trasplante de Médula Osea. Diseño Metodológico: la búsqueda se efectuó en bases de datos: Pubmed y Google Académico y Scielo. Se analizaron 13 artículos para el desarrollo del trabajo. Resultados: Educar a los pacientes y sus familias sobre el proceso del trasplante de Medula Osea es un gran desafío que necesita de actualización permanente del personal de enfermería. Brindar conocimientos sobre medidas preventivas y pautas que ayuden a sobrellevar este proceso, permitirá tener al paciente como un miembro activo en sus cuidados, disminuyendo su ansiedad y si es necesario realizando modificaciones en su estilo de vida[AU]

Bone Marrow Transplantation is currently an alternative in oncological pathologies, which seeks healing and patient survival, here nursing care at all stages of treatment is aimed at providing timely and effective care, in order to prevent, treat and overcome complications of the process. The education of patients and caregivers favors the patient learning to care for himself, to reduce his anxiety, to make changes in his behavior and lifestyle and to prevent non-adherence to treatment. The objective was to design an educational program on the care that the patient and his family should know during their admission and stay in the Bone Marrow Transplant Service. Methodological design: the search was carried out in the database: Pubmed and Google Scholar and Scielo. 13 articles were analyzed for the development of the work. Results: Educating patients and their families about the bone marrow transplant process is a great challenge that requires permanent updating of the nursing staff. Providing knowledge about preventive measures and guidelines to help cope with this process will allow us to have the patient as an active member in their care, reducing their anxiety and, if necessary, making changes to their lifestyle[AU]

O Transplante de Medula Óssea é atualmente uma alternativa nas patologias oncológicas, que busca a cura e a sobrevivência do paciente, aqui a assistência de enfermagem em todas as etapas do tratamento visa proporcionar uma assistência oportuna e eficaz, | 24a fim de prevenir, tratar e superar complicações do processo. A educação de pacientes e cuidadores favorece que o paciente aprenda a cuidar de si mesmo, a diminuir sua ansiedade, a realizar mudanças em seu comportamento e estilo de vida e a prevenir a não adesão ao tratamento. O objetivo foi elaborar um programa educativo sobre os cuidados que o paciente e sua família devem conhecer durante sua admissão e permanência no serviço de transplante de medula óssea. Desenho metodológico: a busca foi realizada nas bases de dados: Pubmed e Google Acadêmico e Scielo. 13 artigos foram analisados para o desenvolvimento do trabalho. Resultados: Educar os pacientes e seus familiares sobre o processo de transplante de medula óssea é um grande desafio que exige atualização permanente da equipe de enfermagem. Fornecer conhecimento sobre medidas preventivas e orientações para auxiliar no enfrentamento desse processo nos permitirá ter o paciente como um membro ativo em seu cuidado, reduzindo sua ansiedade e, se necessário, realizando mudanças em seu estilo de vida[AU]

Manifestaciones cutáneas de la enfermedad injerto versushuésped en una población pediátrica y de adultos jóvenes / Cutaneous manifestations of graft versus host disease in a population of pediatric and young adults patients

El trasplante de médula ósea es una terapia potencialmente curativa para múltiples enfermedades; el alogénico es el más indicado en leucemias. La enfermedad injerto versus huésped (EIVH) constituye la principal complicación del trasplante de médula ósea alogénico. Tanto en la EIVH aguda como crónica, la piel es el órgano más frecuentemente comprometido. El objetivo fue analizar las manifestaciones cutáneas de esta entidad. Trabajo retrospectivo y descriptivo, que incluyó a 59 pacientes trasplantados de edades entre 0 y 20 años. En 50 casos, se realizó trasplante de médula ósea alogénico. Veinticinco pacientes desarrollaron EIVH (17, la forma aguda, y 8, la forma crónica), y 24 tuvieron compromiso cutáneo. En concordancia con lo comunicado se encontró que las manifestaciones cutáneas fueron la manifestación clínica más común de EIVH. El hallazgo principal en EIVH aguda en nuestra serie fue el rash eritematoso maculopapular y, en EIVH crónica, las lesiones escleróticas símil morf

Bone marrow transplant is a potentially curative therapy for several diseases, and allogeneic bone marrow transplant is the most commonly indicated type for leukemias. Graft versus host disease (GVHD) is the main complication of allogeneic bone marrow transplant. In both acute and chronic GVHD, the skin is the most frequently involved organ. The objective of this study was to analyze cutaneous manifestations of this disease. Retrospective and descriptive study that included 59 transplanted patients aged 0 to 20 years. In 50 cases allogeneic bone marrow transplant was performed. Twenty-five patients developed GVHD (17 acute disease and 8 chronic disease) and 24 of them had cutaneous involvement. According to the literature, skin compromise was the commonest clinical manifestation of GVHD. Main finding in acute GVHD in our series was the erythematous maculopapular rash, while in chronic GVHD they were sclerotic lesions resembling morphe

Humanización de los cuidados de enfermería ante diversas respuestas producidas por el paciente trasplantado de medula ósea durante la internación y el tratamiento / Humanization of nursing care in response to various responses produced by the bone marrow transplant patient during hospitalization and treatment

OBJETIVO: En este trabajo se abordan los problemas emocionales del paciente: miedo a la muerte y a lo desconocido, ansiedad, incomodidad, estrés, depresión que surgen en respuesta a diversos estimulos como la soledad de la habitación de aislamiento, los ruidos de aparatos médicos, exhaustivas y contínuas exploraciones fisicas durante las cuales el paciente escucha conversaciones sobre él, con terminología médica incomprensible y se toman decisiones sobre su tratamiento de las cuales no se siente partícipe, además del gran sufrimiento por su enfermedad, incomodidad debido al dolor, la falta de motivación y de fuerza fisica por la duración de la enfermedad y la lenta recuperación que lo preocupa. METODOLOGÍA: Se realizó un estudio observacional descriptivo transversal de los 42 pacientes trasplantados en el período desde enero a diciembre del 2018, internados en el Area de Recuperación de Trasplante de Médula Osea del Hospital de Alta Complejidad en Red El Cruce. CONCLUSIONES: Un paciente al que se realiza un trasplante de médula ósea requiere un cuidado especializado de enfermería durante todas las etapas del mismo, con conocimiento y habilidades para anticiparse a todas las complicaciones que puedan surgir. Con esa finalidad se elabora el proceso de atención de enfermería (PAE) con un abordaje holistico y humanizado, donde se incluyen diagnóstico, objetivos, intervenciones y evaluaciones sobre todas las complicaciones, tanto físicas como emocionales.

OBJECTIVE: This research work addresses the emotional problems of the patient: fear of death and the unknown, anxiety, discomfort, stress, depression that arise in response to various stimuli such as the loneliness of the isolation room, the sounds of medical devices, exhaustive and continuous physical examinations during which the patient hears conversations about him, with incomprehensible medical terminology and decisions are made about his treatment of which does not feel participant, in addition to the great suffering for his illness, discomfort due to pain, lack of motivation. METHODS: A cross-sectional descriptive observational study of 42 transplanted patients was performed. In the period january to december of 2019, interned in the Transplant Recovery Area of Bone Marrow of the High Complexity Hospital in Red El Cruce. CONCLUSIONS: A patient who undergoes a bone marrow transplant requires specialized nursing care during all stages of it, with knowledge and skills to anticipate all complications that may arise. For this purpose, the nursing care process is developed with a holistic approach, which includes diagnoses, objectives, interventions and evaluations on all complications, both physical and emotional. And physical strength for the duration of the disease and the slow recovery that worries him.

Infecciones del sistema nervioso central en receptores de trasplante de células progenitoras hematopoyéticas / Infections of the central nervous system in hematopoietic stem cell transplant recipients

Objetivo: Describir y analizar las infecciones del sistema nervioso entral (SNC ) en una cohorte de pacientes pediátricos eceptores de trasplante de células progenitoras hematopoyéticas TCPH). Pacientes y métodos: Estudio descriptivo, etrospectivo de cohorte. Se incluyeron pacientes trasplantados ntre 1994 y 2012. Se registraron sus características generales, tipo de trasplante y fuente de células progenitoras hematopoyéticas (CPH), momento de presentación de la infección, relación de la misma con el periodo de neutropenia, enfermedad de injerto contra huésped (EICH) aguda o crónica, el tratamiento recibido y la evolución posterior. Resultados: se registraron 12 casos de infección del SNC que representa un 3,3% sobre el total de TCPH. El 75% fueron varones y la mediana de edad fue 11 años (rango 1-16). El 25% de los casos eran receptores de TCPH no familiares. La fuente de CPH fue médula ósea (MO) en el 58%, sangre de cordón umbilical (SCU) en el 33% y sangre periférica (SP) en el 9%. La etiología más frecuente (58%) fue viral (Herpes simple, Herpes 6, CMV, Varicela zoster, JC y enterovirus) seguida por las infecciones fúngicas (25%), principalmente por Aspergillus spp. e Histoplasmosis, y el compromiso del SNC por Toxoplasma gondii (17%). Cinco pacientes fallecieron a causa de la infección del SNC y solo tres sobrevivieron a largo plazo. Se encontró una fuerte asociación entre infección del SNC y el uso de SCU como fuente de CPH (SCU 18%, MO 0,7%, SP 2,8% p< 0,01) y una tendencia a un mayor número de infecciones del SNC en los receptores de TCPH no familiares respecto a los receptores de TCPH familiares (8,1% vs 2,1% p 0,06). Conclusión: Las infecciones del SNC son una complicación poco frecuente pero muy grave del TCPH. Su sospecha debe inducir a realizar rápidamente de estudios de imágenes, del LCR y, de ser necesario, otros estudios invasivos como biopsia cerebral.

Manifestaciones intraoculares de una enfermedad sistémica / Intraocular manifestations of a systemic disease

Este reporte describe las formas de presentación clínica de uveítis posterior en pacientes con diagnóstico de aplasia medular. Se describe un caso, el tratamiento implementado y los resultados obtenidos.

Células mesenquimales de médula osea: diferenciación y potencial reemplazo neuronal / Mesenchymal stem cells: differentiation and alternative source of neural tissue

Embryonic stem cells are a population of cells located in the blastocyst, committed to specific differentiation according to spatial and temporal factors such as age and place of final location. Despite the final fate of hematic cells, hemopoietic cells retain a relative degree of plasticity dependent on environmental factors. Mesenchymal cells are a well differentiated population of bone marrow derived non hemopoietic cells with totipotential properties. The medical interest of such totipotentiality rests in the potential of such cells to repair damaged tissues. Particularly neuronal differentiation from progenitors obtained from mesenchymae non hemopoietic cells offers a new possibility in the field of neural transplantation and tissue engineering to repair functional entities in the nervous system.(AU)

Las células troncales embrionarias son totipotentes y se encuentran en pequeño número en el blastocisto donde pueden expandirse en forma indiferenciada durante un corto tiempo y de acuerdoal sitio donde se alojan, ellas adquirirán determinados fenotipos de diferenciación. Las células hemopoyéticas troncales se caracterizan por poseer un gran potencial proliferativo, cuyo modelo de regulación es jerárquico. Ellas retienen, a lo largo de su existencia, un cierto grado de plasticidad, lo cual hace que se puedan diferenciar en distintos tipos de células o de tejidos no hemopoyéticos, de acuerdo al microambiente donde se encuentran o bien a la presencia de ciertos factores estimulantes. En trabajos recientes se han podido aislar, por adherencia al plástico, en cultivo in vitro de médula ósea, células no hemopoyéticas que fueron llamadas mesenquimales por su semejanza con el tejido mesenquimal del embrión. Estas células, in vitro, pueden ser inducidas hacia nuevas líneas celulares, que se diferenciarán en nuevos tejidos. Las expectativas del beneficio terapéutico del transplante de médula ósea como el de células mesenquimales en enfermedades no hemopoyéticas son grandes, porque al utilizar tejidos o células autólogas, se evitan los graves problemas del rechazo inmunológico. En el caso del tejido nervioso la problemática de una fuente adecuada de donantes hace el tema especialmente interesante.(AU)

Experiencia del programa de trasplante de células progenitoras hematopoyéticas del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan / Experience of the hematopoietic stem-cell transplantation program at the Hospital Garrahan

El trasplante hematopoyético (TH) es la única o la mejor modalidad terapéutica para diversas enfermedades en Pediatría. Objetivos: Describir el programa de TH desarrollado en el Hospital de Pediatria Prof. Dr. Juan P. Garrahan y analizar prospectivamente la evolución de una cohorte de niños y adolescentes que recibieron en forma consecutiva TH en la unidad de TH. Resultados: 261 pacientes recibieron un TH alógenico y 5 pacientes un TH autólogo; 175 pacientes eran varones. La edad mediana fue de 8.2 años, (rango 0.1 -21). Las patologías más frecuentes fueron la Anemia aplástica adquirida severa (25 por ciento) y las leucemias agudas (46 por ciento). La tasa de mortalidad temprana fue 12.3 por ciento (IC95 por ciento: 8.7 -16.7 por ciento) y la tardía de 10.1 por ciento (IC95 por ciento= 6.8 - 14.3 por ciento). La probabilidad de sobrevida global fue de 62 por ciento (IC95 por ciento = 0.3971 - 0.8095) mediana (rango) de seguimiento de 45.6 meses (0.4-183.4). Las cataratas y los trastornos endocrinológicos fueron las complicaciones tardías más frecuentes. Los sobrevivientes presentaron una buena capacidad funcional y calidad de vida. Conclusiones. La selección de los pacientes y donantes, el desarrollo de la infraestructura de apoyo para la preparación de pacientes y donantes, y la capacitación del personal involucrado directa o indirectamente ha permitido alcanzar resultados de mortalidad relacionada al trasplante, sobrevida y calidad de vida comparables a los publicados por centros con vasta experiencia en pacientes pediátricos. (AU)

Trasplante autólogo de médula ósea en mieloma múltiple: 15 años de experiencia en el control de evolución, grado de respuesta y detección de perfiles proteicos atípicos / Autologous bone marrow transplantation in multiple myeloma: 15 years of experience in development control, responsiveness and detection of atypical protein profiles

En Mieloma Múltiple (MM), el trasplante autólogo de médula ósea (TAMO) ofrece resultados superiores de remisión completa (RC), sobrevida global y sobrevida libre de eventos. Se evaluó el grado de respuesta, evolución y presentación de perfiles proteicos atípicos en 238 pacientes con MM y TAMO (abril/1992-diciembre/2007). Se realizaron sistemáticamente estudios proteicos completos en sangre y orina, pre y pos-trasplante. Con una media de seguimiento de 34 meses (1 -160 m) el 21.9 % presentaron RC, un 30.2 % remisión parcial, el 1.3% respuesta mínima y el 3.4 % enfermedad estable. Un 36.1 % tuvo recaída ó progresión y el 7.1 % no pudo ser evaluado. En el 15,5% se visualizaron bandas oligoclonales en el proteinograma y en la inmunofijación a los 4,4 meses promedio y duración promedio de 7,9 meses, observándose en ellos prolongada sobrevida. Ocho pacientes(3.4 %) evidenciaron un cambio en la expresión proteica de su MM a los 31.8 meses y duración de 22,2 meses promedio post- TAMO. El aporte del Laboratorio resulta de fundamental importancia, no sólo para el adecuado diagnóstico, sino además para establecer grado de respuesta y evolución y en la permanente búsqueda de nuevos parámetros de utilidad en el control de los pacientes con MM.(AU)

Utilización del trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en Argentina en el periodo 2011-2020. desequilibrios entre necesidad, demanda y oferta en subpoblaciones según entidad de cobertura y residencia. estudio cuantitativo y Cualitativo / Use of hematopoietic progenitor cell transplantation in Argentina in the period 2011-2020. imbalances between need, demand and supply in subpopulations according to coverage entity and residence. quantitative and qualitative study

INTRODUCCIÓN El nivel diferencial de utilización del trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) es un problema sanitario relevante porque manifiesta situaciones de inequidad entre subpoblaciones, cuyas determinaciones requieren ser indagadas. Objetivo Establecer las tendencias históricas del nivel de utilización de los diferentes tipos de TCPH en el período 2011-2021, y los factores que determinan las diferencias entre subpoblaciones por entidad de cobertura de salud y jurisdicción de residencia. METODOLOGÍA Estudio sobre servicios de salud y población, cualitativo y cuantitativo, retrospectivo longitudinal. Muestra intencional de subpoblaciones de obras sociales nacionales, provinciales, empresas de medicina prepaga, y de cobertura estatal. Datos a) registros de TCPH y padrones de fuentes oficiales b) entrevistas semiestructuradas. Variables a) uso del TCPH (variable dependiente); b) provincia de residencia; c) entidad financiadora; d) demanda; e) oferta. Análisis a) asociación de tasas de uso del TCPH con la provincia de residencia y con la entidad financiadora b) asociación de tasas de uso de TCPH con tasas de necesidad, tasa de demanda y tasa de oferta; c) análisis cualitativo de discurso sobre dimensiones de percepción sobre funcionamiento de circuitos de gestión, financiamiento y atención; d) triangulación cuantitativo-cualitativo. RESULTADOS se registran amplias diferencias de utilización con desventaja para las provincias del NOA y del NEA, que presentan tendencias a la estabilidad en niveles bajos. Los OSP es el sector con mejor desempeño en el uso, pero con desigualdades entre entidades. La población de CPE es la de mayor desventaja con bajos niveles que tienden a la estabilidad. Discusión es necesaria una mayor intervención de la autoridad sanitaria en la regulación de los circuitos de gestión y financiamiento vinculados al TCPH, priorizando la población de CPE y las provincias del norte argentino. Se proponen medidas concretas en base a los hallazgos y el análisis.

Trasplante de células progenitoras hematopotéticas de cordón / Cord blood hematopoietic stem cells transplantation

El trasplante de células progenitoras de cordón/placenta es considerado actualmente una alternativa para pacientes que no cuentan con un donante de médula ósea relacionado o no relacionado adecuado. reconstituyen la hematopoyesis más lentamente, pero también la incidencia y severidad de la enfermedad de injerto versus huésped son menores. La incidencia de rechazo varía entre un 8-12 por ciento, la mortalidad relacionada al procedimiento ocurre n 30-44 por ciento y la sobrevida libre de enfermedad a 2 años, en pacientes oncohematológicos con enfermedad avanzada varía entre 27 por ciento en adultos a 46 por ciento en niños. El trasplante de dos unidades simultáneas compatibles con el paciente ha permitido mejorar la recuperación hematopoyética en adultos y la sobrevida global

Factor XIII en transplante de médula ósea / Factor XIII in Bone Marrow Transplantation

La subunidad A del Factor XIII (FXIII), parte activa del FXIII, es sintetizada casi exclusivamente por megacariocitos y precursores de monocitos-macrófagos. Determinándose la actividad del FXIII en pacientes sometidos a transplante de médula ósea autólogo (TAMO) y alegeneico (TMO). En 52 pacientes, 30 TAMO y 22 TMO, la actividad del FXIII fue estudiada en días fijos (basal, mitad de régimen condicionante, día 0, día +7, día +15 y día +30). Un descenso del FXIII fue encontrado en todos los casos, cuando se comparó con los niveles basales, alcalzando el nadir de la actividad al día +7. La caída del FXIII fué significativamente más pronunciada en TMO que en TAMO. Se demostró correlación entre la actividad del FXIII y el tiempo de recuperación hematopoyética. Siete de los 52 ptes. (13, 4 porciento) tuvieron niveles de actividad del FXIII inferiores al 10 porciento, sólo 3 sufrieron sangrados asociados. En TMO, los niveles de PAI estaban significativamente aumentados en los días +7, +15 y +30. En conclusión, la actividad del FXIII está siempre desminuída post-trasplante y el restablecimiento de los niveles basales se relaciona directamente con la velocidad de reconstitución hematopoyética. Diferencias en los tiempos de "engraftment" podrían explicar las diferencias encontradas entre TAMO y TMO. Finalmente, la ausencia de sangrado en ptes. con actividad del FXIII por debajo de niveles hemostáticos(<10 porciento) podría deberse a hipofibrinolisis concominante asociada a aumento del PAI (AU)

Análisis de progenitores hemopoyéticos en muestras de medula ósea y de sangre periférica en periodos variables de criopreservación / Analysis of hemopoietic progenitor cells in bone marrow and peripheral blood samples which have undergone different periods of cryopreservation

Con el objetivo de evaluar, en función del tiempo, los efectos de la criopreservación sobre los progenitores hematopoyéticos, se estudiaron muestras de médula ósea (MO) y células progenitoras de sangre periférica (SCP) de pacientes a transplante autólogo. Se midió la viabilidad celular y utilizando cultivos de progenitores CFU-GM y BFU-E, el poder clonogénico de las mismas y para evaluar si el estroma medular estaba afectado, se utilizó el cultivo a largo térmico (CALT). De los 23 pacientes estudiados, 5 tenían LMA, 7 MM, 6 LNH, 3 LLA y 2 LH. De estos recibieron transplante de MO autóloga 9 y 14 de SCP. El tiempo de congelación, previo al transplante, varió entre 24 y 33 días, mientras que los cultivos fueron efectuados entre 16 y 40 meses posteriores a la congelación. El desarrollo in vitro de colonias fue positivo en el 40 por ciento de las muestras de LMA y MM, en cambio, en el resto de las muestras, tal desarrollo se observó en casi el 100 por ciento. En las enfermedades linfoides hubo buena correlación entre las células CD33+ y el número de colonias desarrolladas in vitro, no así en LMA y MM. Esto hizo suponer que la enfermedad previa fuese la causante del bajo desarrollo in vitro. En los CALT la capa adherente tuvo su mejor desarrollo con células provenientes de MO, en cambio con las de SPC solamente se observaron macrófagos y fibroblastos. Por lo tanto se desprende que la eficiencia de la criopreservación puede ser medida empleando cultivos de progenitores CFU-GM y BFU-E y que el período que las muestras permanecen congeladas no afecta la potencialidad clonogénica de las mismas. (AU)

Enfermedad injerto contra huésped crónica / Chronic graft versus host disease

Antecedentes: La enfermedad injerto contra huésped (EIVH) se produce cuando las células inmunocompetentes del donante generan una reacción inflamatoria contra un tejido del huésped inmunodeprimido, la cual compromete la piel, el hígado, la mucosa oral y ocular, y el tracto gastrointestinal. En la piel las manifestaciones son múltiples, secuenciales e indicadoras del pronóstico de la enfermedad. Objetivo: presentar la evolución clínica completa, durante dos años de control evolutivo, de una enfermedad injerto contra huésped crónica desarrollada en una paciente de sexo masculino, de 17 años, con trasplante de médula ósea (stem cells) alogénico periférico, HLA idéntico emparentado (hermana), para que las lesiones sean reconocidas y diagnosticadas por los dermatólogos. Diseño: se registraron día a día, durante dos años, todas las manifestaciones dermatológicas que fueron surgiendo a lo largo del tiempo, como también las transformaciones de las lesiones típicas de la fase temprana o liquenoide de la enfermedad, en lesiones esclerodermiformes características de la fase tardía.Materiales y métodos: las lesiones fueron confirmadas con estudios histopatológicos. Se realizaron exámenes complementarios específicos que demostraron el compromiso sistemático en el paciente. Resultados: se registró la evolución completa de una enfermedad injerto contra huésped crónica; se confirmó afección en la piel, hepática, ocular y de la mucosa oral. Conclusiones: destacamos la importancia para los médicos dermatólogos de conocer las múltiples manifestaciones cutáneas en las distintas etapas de la enfermedad injerto contra huésped crónica, ya que sus manifestaciones en piel son prioritarias e indicadoras del pronóstico de la enfermedad (AU)

Calprotectina epidérmica en la reacción injerto-versus-huésped con depleción linfocitaria cutánea / Epidermal calprotectin in lymphocyte-depleted cutaneous graft-vs-host reaction

Una de las complicaciones más importantes asociada a los trasplantes de médula ósea es la Reacción Injerto versus Huésped (RIVH). Los regímenes inmunosupresores reducen la severidad de las lesiones cutáneas determinando una forma peculiar de RIVH con deplesión linfocitaria (RIVH-DL), caracterizada por pocas células inflamatorias reconocibles y casi una total ausencia de daño epidérmico. Los recientemente actualizados criterios histopatológicos para la RIVH ayudan poco para el diagnóstico de la RIVH-DL. Como la calprotectina (L1-proteína) ha sido encontrada en diversos tipos de estress epitelial, analizamos la calprotectina epitelial en la RIVH-DL. La expresión de calprotectina se estudió por inmunohistoquímica usando Mac 387 moAb en 50 casos de RIVH-DL y 40 casos de reacciones tóxicas secundarias a los regímenes condicionantes pre-trasplante o por drogas post-trasplante. Se detectó calprotectina en queratinocitos de apariencia normal en todos los casos de RIVH-DL y en la mayoría de las dermatitis con citotoxicidad inducidas por drogas. Concluímos que la inmunoreactividad a la calprotectina aparenta ser una clave diagnóstica para la RVIH-DL. Se expresión aparece precozmente en el curso de la RIVH-DL independientemente del grado histológico de la reacción. Sin embargo, no puede ser usada en forma aislada para distinguir entre una RIVH-DL inicial y una dermatitis inducida por drogas (AU)

Seguimiento citomolecular en pacientes con trasplante de médula ósea / Citomolecular studies in patients with bone marrow transplantation

El TMO se ha visto incrementado en forma significativa como terapia en anemias aplásicas (AA), en leucemias mieloblásticas agudas (LMA), leucemias linfoblásticas agudas (LLA), leucemias mieloides crónicas (LMC) y en algunas inmunodeficiencias congénitas. Con el propósito de caracterizar las células que están repoblando la médula ósea se realizaron estudios citogenéticos combinados con análisis moleculares en 26 pacientes cuyo diagnóstico fue: 16 LMC, 2 LMA, I LLA, 4 AF, I ß-Talasemia y 2 AA. La utilización de la sonda completa del cromosoma Y permitió el estudio mediante hibridización in-situ por fluorescencia (FISH) en aquellos pacientes con donante del sexo opuesto. En los casos donde donante y receptor poseen el mismo sexo se realizaron análisis moleculares de Fingerprint de ADN (FGP) lo cual posibilitó la caracterización de cada individuo. Este trabajo presenta el seguimiento de un grupo de 26 pacientes con transplante de médula ósea a los cuales se les realizó el estudio por citogenético con Bandeo G, FISH o Fingerprint de ADN. Nuestros resultados indican que 46 por ciento (12/26) presentó remisión clínica y genética, 19 por ciento (5/26) remisión clínica con enfermedad residual, 8 por ciento (2/26) recaída clínica y genética y 27 por ciento falleció. Estos estudios muestran que si bien 17 pacientes lograron la remisión clínica solamente el 71 por ciento de ellos se encuentra en remisión genética, mientras que el 29 por ciento mantuvo enfermedad residual. (AU)