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La paroqueratosis plantaris, palmaris et disseminata es una rara forma de poroqueratosis descrita por primera vez por Guss, Osbourn y Lutzner en 1971. A nuestro conocimiento hay 18 casos publicados en la literatura. Es una genodermatosis autosómica dominante de penetración variable. Se ha señalado un predominio por el sexo masculino. Habitualmente se inicia entre los 15-23 años. Presenta localización electiva palmo-plantar con diseminación a tronco, extremidades y zonas no expuestas. Histológicamente comparte un nexo común con las otras formas de poroqueratosis: la lámina cornoide. Se ha señalado la posibilidad de transformación maligna como lo indican Guss, Osbourn y Lutzner (2 epiteliomas espinocelulares en un mismo paciente); Constandt, De Kaiser y Kinta (una enfermedad de Bowen y Von Tausch, Audring y Klug (atipías celulares). No existe tratamiento definitivo hasta la fecha, obteniéndose los mejores resultados con los ritinoides por vía oral. Presentamos el caso de un paciente de 73 años, que comienza su dermatosis a la edade de 35 años y cuyas características clínicas e histopatológicas concluyen en poroqueratosis plantaris, palmaris et disseminata. Destacamos los antecedentes familiares (hermano y primo-hermano con la misma dermatosis). Presentó a nivel de cara anterior de antebrazo izquierdo una lesión excoriada que histológicamente presentó características de lesión preepiteliomatosa. Concluímos en la importancia de la vigilancia estrecha de estos pacientes por el posible potencial de malignización de la poroqueratosis plantaris, palmaris et disseminata (AU)