La Incontinencia Pigmenti o síndrome de Bloch-Sulzberger es una rara genodermatosis que tiene importancia para el pediatra, neurólogo, dermatólogo y genetista. Los autores presentan el primer caso reportado en la República de Panamá y contribuyen con uno más a la casuística mundial por la poca frecuencia de dicha enfermedad (AU)