Se comunica un caso de Displasia Ectodérmica Hidrótica en un varón de 24 años, que inició sintomatología a los 3 meses de edad. Presenata alteraciones de las uñas y del cabello, hiperqueratosis palmoplantar y áreas de poiquilodermia en muslos. La sudoración es normal. El patrón dermatoglífico muestra gran desestructuración de las crestas epidérmicas (AU)