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Objetivo: Mostrar los hallazgos clínico-radiológicos y la incidencia del Sarcoma Renal de Células Claras (SRCC) en un hospital pediátrico y correlacionarlos con la patología maligna renal más frecuente. Material y Métodos: Analizamos retrospectivamente 12 pacientes con diagnóstico histológico de SRCC que ingresaron a nuestro hospital entre julio de 1987 y mayo de 2000, correlacionando los hallazgos clínicos, de imágenes y anatomopatológicos y sus diferencias con el tumor de Wilms. Resultados: La incidencia fue mayor en varones (4:1). El rango de edad osciló entre 15 meses y 14 años. La edad promedio fue de 6 años. Todos los pacientes se presentaron con masa abdominal palpable, algunos con hipertensión o hematuria. La ultrasonografía mostró: masa heterogénea unilateral con áreas hipoecoicas (necrosis), en 2 casos se identificó apariencia quística, 2 presentaron calcificaciones y uno trombosis de la vena cava inferior. Al diagnóstico dos pacientes mostraron metástasis (MTTS) pulmonares. Los hallazgos tomográficos fueron equivalentes a la ultrasonografía. Durante la evolución 8 pacientes tuvieron MTTS (hueso, pulmón y testículo) y uno presentó recidiva local. Conclusión: El SRCC representó el 0,5 por ciento de los tumores renales tratados en el hospital y el diagnóstico es anatomopatológico, no existió evidencia de signos clínicos-radiológicos patognomónicos ni diferenciables del tumor de Wilms. Debe ser considerado como diagnóstico diferencial a pesar de su baja incidencia (AU)