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La neumonía lipoidea exógena(NLE)se produce por inhalación o aspiración de sustancias oleosas que general una respuesta inflamatoria fibrosante.Es más frecuente durante la administración de aceite mineral por constipación crónica.Presentamos el caso de una niña de veinte meses de edad con pancitopenia que requirió transfusiones,episodios de broncoespamo con bronquitis aguda y hepatomegalia con ictericia.Se descartó hemolísis y enfermedad de Wilson,Un aspirado de médula ósea(MO)mostró hemofagocitosis.En las biopsias de MO e hígado se reconocieron histiocitos de citoplasma amplio,univacuolados o multivacuolados, con siderosis y hemofagocitosis,Se efectuó el diagnóstico de síndrome hemofagocítico(SHF)La paciente no mejoró y falleció al año,días después de una esplenectomía.La necropsia mostró una neumonía lipoidea con fibrosis intersticial e inflamación.En MO se vio extensa histiocitosis y células hemopoyéticas en el sector marginal.El análisis químico del pulmón y MO reveló la presencia de hidrocarburos lineales de 19-20 carbonos asimilables a aceite mineral(vaselina)Interpretamos que la paciente padeció una NLE crónica con daño pulmonar severo.La sustancia exógena desencadenó la activación macrofágica con SHF y pancitopenia.Esta se compensaba con hemopoyesis extramedular y transfusiones.La esplenectomía agravó la anemia y desencadenó el deceso,No hemos hallado referencia de la combinación NLE y SHF