Lumbar paravertebral tumor in a newborn: congenital lipomatous nevus. / Tumoración paravertebral lumbar en el recién nacido: nevus lipomatoso congénito.

INTRODUCTION: Skin lesions in close proximity to the lumbosacral region should be assessed in newborns, since they may be the first sign of hidden spinal dysraphism. CLINICAL CASE: We present the case of a newborn without significant prenatal history. On the first day of life, a 1 cm diameter nodular lesion was found at the lumbar level of the right paravertebral region, with a vascular stain surrounding the base of the lesion. Neurological examination was normal. A soft tissue ultrasonography was carried out. It showed no continuity with the lumbar spinal canal. As a result of the lesion increasingly growing, resection was decided upon six months later. Pathological examination confirmed diagnosis - Hoffmann-Zurhelle nevus. DISCUSSION: Hoffmann-Zurhelle nevus is an infrequent cutaneous hamartomatous lesion in newborns. Treatment is always surgical in order to avoid potential growth-related complications.

INTRODUCCION: Las lesiones en la piel de los recién nacidos situadas en la proximidad de la región lumbosacra deben estudiarse, ya que, en ocasiones son la primera manifestación de un disrafismo espinal oculto. CASO CLINICO: Recién nacido sin antecedentes prenatales de interés. En su primer día de vida se observa una lesión nodular de un centímetro de diámetro situada en la región paravertebral derecha a nivel lumbar con una mancha vascular envolviendo la base de la lesión. Examen neurológico normal. Se realiza una ecografía de partes blandas donde no se evidencia continuidad con el canal medular lumbar. Seis meses más tarde debido al crecimiento progresivo de la lesión se decide su resección. La anatomía patológica confirma su diagnóstico: nevus de Hoffmann-Zurhelle. COMENTARIOS: El nevus de Hoffmann-Zurhelle es una lesión cutánea hamartomatosa infrecuente en los recién nacidos. El tratamiento es siempre quirúrgico para evitar posibles complicaciones relacionadas con su crecimiento.

Carotid glomus in childhood: presentation of a clinical case. / Glomus carotídeo en la infancia. Presentación de un caso clínico.

INTRODUCTION: Carotid glomus is an exceptional extra-adrenal paraganglioma in childhood originating at the carotid body. Only 3% of paragangliomas occur in the head and the neck. Familial forms, associated with Succinate Dehydrogenase (SDH) gene mutations, account for 10% of cases, the proportion being higher in childhood. They are benign in 95% of patients, but they can extend to both carotids. Treatment is surgical with or without previous embolization. Metastasis is rare and associated with malignant cases, which are limited. CLINICAL CASE: 8-year-old patient with a cervical mass originating 4 months ago and normal serum levels. Regarding family history, she had an aunt who underwent cervical surgery. Ultrasound examination demonstrated a greatly vascularized hypoechoic mass most likely related to carotid glomus. Full surgical resection without embolization was decided upon, which proved uneventful. The genetic study was positive for SDH gene mutation. CONCLUSION: Carotid glomus in childhood should be considered as a differential diagnosis in cervical masses. Surgical treatment without previous embolization represents a safe therapeutic option in selected cases.

INTRODUCCION: El glomus carotídeo es un paraganglioma extraadrenal, excepcional en la infancia, cuyo origen es el cuerpo carotídeo. Solo el 3% de los paragangliomas se presentan en cabeza y cuello. Existe un 10% de formas familiares asociadas a mutaciones en el gen de la succinato deshidrogenasa (SDH), porcentaje que es mayor en la infancia. Son tumores benignos en un 95% de los pacientes, pero pueden afectar por extensión a ambas carótidas. Su tratamiento es quirúrgico con o sin embolización previa. Las metástasis son raras y están asociadas a los escasos casos de malignidad. CASO CLINICO: Paciente de 8 años de edad con masa cervical de 4 meses de evolución, serologías normales. Como antecedente destaca una tía sometida a cirugía cervical. Ecográficamente se objetiva masa hipoecoica muy vascularizada en probable relación con glomus carotídeo. Se decide resección quirúrgica sin embolización que resulta completa y sin incidencias. Estudio genético positivo para la mutación en el gen de la SDH. CONCLUSION: El glomus carotídeo en la infancia ha de ser tenido en cuenta como diagnóstico diferencial en masas cervicales. El tratamiento quirúrgico sin embolización previa es una opción terapéutica segura en casos seleccionados.

[Multilayer repair of palatal fistula with an interpositional collagen matrix]. / Reparación multicapa de la fístula palatina con interposición de matriz de colágeno.

OBJECTIVE: Palatal fistula after the repair of cleft palate appears in 7.7-35% of patients. We present two cases of palatal fistula, detailing a multi-layer repair with an interpositional collagen graft. MATERIAL AND METHODS: Patient 1: girl with a cleft palate operated using a Furlow technique. A reintervention was performed due to a Pittsburgh type III fistula. Patient 2: male with cleft palate operated using a Furlow technique. A reintervention was performed due to a type V fistula. RESULTS: We used a multilayer repair with a local rotational flap and the interposition of a collagen matrix between the nasal and oral layers. The suture was reinforced with a fibrin hemostatic adhesive. No recurrence of the fistula after 2 years. CONCLUSIONS: The three-layer closure is simple, safe, effective and avoids refistulizations. Interpositional grafts of a resorbable collagen membrane provide a "scaffold" for tissue growth, revascularization and epithelialization of the mucosa.

OBJETIVO: La fístula palatina tras la reparación del paladar fisurado aparece en un 7,7-35% de pacientes. Presentamos dos casos de fístula palatina, detallando la técnica de reparación multicapa con injerto interposicional de colágeno. MATERIAL Y METODOS: Paciente 1: niña con fisura de paladar blando, operada mediante técnica de Furlow. Se programa reintervención por fístula secundaria tipo III de Pittsburgh. Paciente 2: varón con fisura de paladar blando, operado mediante técnica de Furlow. Se programa reintervención por fístula secundaria tipo V. RESULTADOS: Reparación multicapa mediante flap rotacional y matriz de colágeno entre las capas nasal y oral. Refuerzo con adhesivo hemostático de fibrina. Ausencia de recidiva tras 2 años de seguimiento. CONCLUSIONES: El cierre en tres capas es sencillo y efectivo a la hora de evitar refistulizaciones. Los injertos interposicionales de membrana reabsorbible de colágeno proporcionan un "andamio" para el crecimiento de los tejidos, revascularización y epitelialización de la mucosa.

[Analysis of the comorbidities and role of laparoscopy in recurrent abdominal pain]. / Análisis de las comorbilidades y papel de la laparoscopia en el dolor abdominal recurrente.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Recurrent abdominal pain is defined as > 3 episodes of abdominal pain accompanied by affectation of the daily activity, during > 3 months. Our objective is to analyze the role of diagnostic and/or therapeutic laparoscopy. MATERIAL AND METHODS: A descriptive, retrospective study from 2004 to 2016. Patients: <14 years with DAR who underwent laparoscopy. Variables: age, sex, history, surgical findings, histology and follow-up. RESULTS: 55 patients. Mean age: 10.7 years. Female 63, 6%. Probability of allergic comorbidity: 27.27% [16.138-40.962] (CI 95%). Probability of subsequent psychological comorbidity: 12.72% [5.27 -24.48] (95% CI). Histological changes 31/55 (56.36%): lymphoid nodular hyperplasia 10/31, appendicular inflammation 7/31, fecalite 3/31, carcinoid tumor 1/31, appendicular fibrosis 3/31, Meckel diverticulum 1/31, association of several of the above 8/31. Macroscopic alterations 31/55 (56.36%): appendicular pathology 10/31, adhesions 5/31, lymph nodes 2/31, ileitis 2/31, tubal cysts 1/31, Meckel 1/31 diverticulum, several of the previous ones 10/31. Remission of symptoms: 30/55 (54.54%). In some cases, with partial improvement (4/55) or persistence of symptoms (21/55), organic and/ or psychological cause was demonstrated (16/25). CONCLUSIONS: Recurrent abdominal pain seems to have a significant association with an allergic or psychological history. Exploratory laparoscopy is a useful diagnostic and therapeutic technique.

INTRODUCCION Y OBJETIVOS: El dolor abdominal recurrente (DAR) supone > 3 episodios de dolor abdominal acompañados de afectación de la actividad diaria, durante > 3 meses. Nuestro objetivo es analizar el papel de la laparoscopia diagnóstica y/o terapéutica. MATERIAL Y METODOS: Estudio descriptivo, retrospectivo desde 2004 hasta 2016. Pacientes < 14 años con DAR a los que se les practicó laparoscopia. Variables: edad, sexo, antecedentes, hallazgos quirúrgicos, histología y evolución. RESULTADOS: 55 pacientes. Media de edad: 10,7 años. Mujeres 63, 6%. Probabilidad de comorbilidad alérgica: 27,27% [16,138- 40,962] (I.C 95%). Probabilidad de comorbilidad posterior psicológica: 12,72% [5,27 -24,48] (I.C 95%). Alteraciones histológicas 31/55 (56,36%): hiperplasia nodular linfoide 10/35, inflamación apendicular 7/31, fecalito 3/31, tumor carcinoide 1/31, fibrosis apendicular 3/31, divertículo de Meckel 1/31, asociación de varios de los anteriores 8/31. Alteraciones macroscópicas 31/55 (56,36%): patología apendicular 10/31, bridas 5/31, adenopatías 2/31, ileítis 2/31, quistes tubáricos 1/31, divertículo de Meckel 1/31, varios 10/31. Remisión: 30/ 55 (54,54%). En algunos casos con mejoría parcial (sin desaparición completa del dolor) (4/55) o persistencia de síntomas (21/55) se demostró causa orgánica y/o psicológica (16/25). CONCLUSIONES: El dolor abdominal recurrente parece presentar una asociación significativa con antecedentes alérgicos o psicológicos. La laparoscopia exploradora supone una técnica diagnóstica y terapéutica.

[Morgagni-Larrey anterior diaphragmatic hernias. Review of 13 cases]. / Hernias diafragmáticas anteriores. Revisión de 13 casos.

OBJECTIVE: A review of anterior congenital diaphragmatic hernias (CDH) treated at our center, analysis of our experience and evolution in the surgical technique in pediatric patients over the last 15 years. MATERIAL AND METHODS: A retrospective descriptive study of patients of our center with anterior CDH (Morgagni, Larrey and Morgagni-Larrey) between 2000 and 2015, through a systematic review of clinical records. The studied variables were: age at diagnosis, age at treatment, diagnostic methods, symptoms, surgical technique, evolution, complications and relapses. Posterior CDH (Bochdalek) and patients older than 14 years old were excluded. RESULTS: 13 patients (8 females) with anterior diaphragmatic hernia. Mean age at diagnosis was 29.4 months (range fetal age 4 months-14 years old) and mean age at surgery 18.5 m (range 1 day-14 years). Three left hernias (Larrey hernia) and n= 2central hernias (Morgagni-Larrey). Two patients were diagnosed prenatally, the rest of them were casual diagnoses. Symptoms: n= 6 asymptomatic, n= 4respiratory symptoms, n= 1abdominal pain, n= 1both symptoms and n= 1 hydrops fetalis. In all cases, a chest X-ray was performed, CT in n= 5 cases and US in other n= 5 patients. The surgical approach was laparoscopic in n= 7 (1 conversion due to bleeding), thoracoscopic in n= 1 (requiring conversion to laparotomy due to technical difficulty), thoracotomy in n= 1patients and laparotomy in n= 4. Prosthetic patches were necessary in n= 2 patients. During the follow-up (3.9 years, range: 1-8), there were n= 2 recurrences (laparoscopy and thoracotomy) and n= 1 exitus 2 years after surgery, due to pathology not associated with diaphragmatic hernia. CONCLUSIONS: The minimally invasive approach is considered of choice in the literature. Our group considers that most patients with anterior CDH should be considered for a laparoscopic repair. The laparoscopic approach is easily reproducible and the conversion rate is low when it is performed by expert surgeons. However, the low prevalence of this pathology would require comparative and long-term multicenter studies to obtain statistically significant conclusions.

OBJETIVO: Revisión de las hernias diafragmáticas congénitas (HDC) anteriores intervenidas en nuestro centro, análisis de nuestra experiencia y evolución de la técnica quirúrgica a lo largo de 15 años en el paciente pediátrico. MATERIAL Y METODOS: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes pediátricos intervenidos de HDC anterior (Morgagni, Larrey y Morgagni-Larrey) en nuestro centro entre 2000 y 2015, mediante revisión sistemática de historias clínicas. Variables estudiadas: edad al diagnóstico, edad al tratamiento, pruebas diagnósticas, síntomas, técnica quirúrgica, evolución, complicaciones y recidivas. Fueron excluidas las hernias posteriores (Bochdaleck) y los pacientes mayores de 14 años. RESULTADOS: 13 pacientes (8 mujeres) con hernia diafragmática anterior. Media de edad al diagnóstico: 29,4 meses (rango: 4 meses de edad gestacional-14 años). Media de edad en el momento de la intervención: 18,5 meses (rango: 1 día-14 años). Tres hernias izquierdas (hernia de Larrey) y 2 centrales (Morgagni-Larrey). Dos diagnósticos prenatales, siendo el resto hallazgos casuales. Síntomas: n= 6 asintomáticos, n= 4 síntomas respiratorios, n= 1 dolor abdominal, n= 1 ambos síntomas, n= 1 hidrops fetalis. En todos los casos se realizó radiografía de tórax, en n= 5 casos TAC y en otros n= 5 ecografía. El abordaje quirúrgico fue laparoscópico en n= 7 (1 conversión por hemorragia), toracoscópico en n= 1 casos (precisando conversión a laparotomía por dificultad técnica), toracotomía en n= 1 y laparotomía en n= 4. Fue necesario el uso de parches protésicos en 2 pacientes. Seguimiento: media 3,9 años (rango: 1-8). Dos recidivas (laparoscopia y toracotomía) y n= 1 exitus a los 2 años de la intervención por patología no asociada a la hernia diafragmática. CONCLUSIONES: El abordaje mínimamente invasivo es considerado de elección en la literatura. Nuestro grupo defiende que la mayoría de los pacientes con HDC anterior deben considerarse para una reparación laparoscópica por ser fácilmente reproducible, con una tasa de conversión baja en manos de cirujanos expertos. Sin embargo, la baja prevalencia de esta patología requeriría estudios multicéntricos comparativos y prolongados en el tiempo para obtener conclusiones estadísticamente significativas.