An Unusual Case of Immune Complex-Mediated Membranoproliferative Glomerulonephritis as Renal Manifestation of Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome: A Case Report and Literature Review.

BACKGROUND: Idiopathic hypereosinophilic syndrome (IHES) is a disorder characterized by abnormal and persistent peripheral blood hypereosinophilia (eosinophil count ≥ 1.5 × 109/L and ≥10% eosinophils) with duration ≥ 6 months, associated organ damage, and/or dysfunction attributable to tissue eosinophilic infiltrate of unknown cause. IHES affects different organs such as the heart, lungs, nervous system, and skin, with renal involvement being rare in this condition. CASE PRESENTATION: We present a case of a young patient with IHES and immune complex-mediated membranoproliferative glomerulonephritis with nephrotic syndrome, as a rare renal manifestation. We discuss the clinical, analytical, and histopathologic renal and hematologic features, comparing them with other reported cases in the literature.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria post vacuna COVID-19

La vacuna contra el SARS-CoV-2 ha demostrado eficacia comprobada para el control de la enfermedad, sin embargo, aún se encuentra en estudio los efectos adversos no comunes debido a esta terapia, algunos de tipo renal. Se plantea que una respuesta inmunológica no adecuada podría ser la causa de enfermedades glomerulares asociada a la vacunación. Se reporta el caso de una paciente de 26 años, sin antecedentes de importancia, recibió la inmunidad por la vacuna de SARS-CoV-2 (Sinopharm), posterior a ello inició con proteinuria en rango nefrótico (proteinuria: 24gr en 24 horas), además tuvo albúmina de 2,36 mg/dL y tuvo prueba COVID-19 negativo. Se le realizó biopsia renal con guía ecográfica, con resultado anatomo-patológico de glomeruloesclerosis focal y segmentaria, variante de punta, observándose 17 glomérulos. La paciente fue hospitalizada y recibió inmunosupresión con pulsos de metilprednisolona, prednisona vía oral (1mg/kg/día), atorvastatina (20mg/día), antiagregación plaquetaria con AAS (100mg/día), omeprazol (20mg/día) y profilaxis con trimetoprima-sulfametoxazol. Dos semanas después, la paciente, tuvo una baja de peso (10 kg) y los edemas disminuyeron notoriamente. Cuatro semanas de iniciar el tratamiento, presentó proteinuria < 500 mg/ día, la cual al momento se encuentra en valores normales. Es posible el desarrollo de una glomeruloesclerosis focal y segmentaria de novo, tras la administración de la vacuna contra el SARS-CoV-2, y que respondió al uso de corticoides.

The vaccine against SARS-CoV-2 has demonstrated proven efficacy to control the disease, rare adverse effects due to this therapy are still being studied, some of them renal. It is suggested that an inadequate immune response could be the cause of glomerular diseases associated with vaccination. We describe a 26-year-old patient, with no significant history, received immunity from the SARS-CoV-2 vaccine (Sinopharm), after which he began with proteinuria in the nephrotic range. Proteinuria: 24g in 24 hours. Albumin: 2.36 mg/ dl. COVID-19 test negative. Renal biopsy was performed with ultrasound guidance, with anatomopathological result of Focal and Segmental Glomerulosclerosis, tip variant, observing 17 glomeruli. The patient was hospitalized and received immunosuppression with pulses of methylprednisolone, oral prednisone 1mg/ kg/day, atorvastatin 20mg/day, antiplatelet therapy with ASA 100mg/day, omeprazole 20mg/day, and trimethoprim-sulfamethoxazole prophylaxis. Two weeks later, the patient had a weight loss (10 kg), the edemas decreased significantly. Four weeks after starting treatment, she presented proteinuria <500 mg/day, which at the moment is within normal values. The development of de Novo focal segmental glomerulosclerosis is possible, after administration of the SARS-CoV-2 vaccine, and that responds to the use of corticosteroids.

¿Cuándo realizar biopsia renal en un paciente diabético?. A propósito de un caso en una ciudad de altura

Se reporta el caso de un paciente varón de 54 años, habitante de una ciudad de altura, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial en tratamiento, con microhematuria persistente, elevación de creatinina, presencia de proteinuria y ausencia de retinopatía diabética, a quien se le realizó biopsia renal por sospecha de glomerulopatía no diabética asociada. La biopsia renal confirmó el diagnóstico histopatológico de glomeruloesclerosis nodular diabética. Debido a que usualmente no se realiza biopsia renal en pacientes diabéticos, se presenta este caso y se revisa sus indicaciones. Asimismo, planteamos que la altura pudo influir en el deterioro de la función renal.

We report the case of a 54-year-old male patient, high altitude city dweller, with a history of type 2 diabetes mellitus and arterial hypertension in treatment, with persistent microscopic hematuria, creatinine elevation, presence of proteinuria and absence of diabetic retinopathy, who underwent renal biopsy for suspected associated non-diabetic glomerulopathy. Kidney biopsy confirmed the histopathological diagnosis of diabetic nodular glomerulosclerosis Because renal biopsy is usually not performed in diabetic patients, this case is presented and its indications are reviewed. Also, we propose that high altitude could influence in the renal function impairment.

Glomerulopatía colapsante en un paciente con Covid-19. Reporte de caso / Collapsing glomerulonephritis in a COVID-19 patient. Case report

La injuria renal aguda por glomerulopatía colapsante, presenta alta morbimortalidad, incluso con requerimiento de diálisis crónica; la Covid-19 es una de sus causas. Se presenta el caso de un paciente con Covid-19 y glomerulopatía colapsante. Varón de 17 años, sin antecedentes patológicos; con historia de cuatro meses de edema, orina espumosa y disminución del flujo urinario. Al examen: anasarca. Exámenes: creatinina 4,2 mg/dl, albumina 1,9 gr/dl, colesterol y triglicéridos aumentados; orina: proteinuria 6,7 gr/24h, leucocituria y hematuria con urocultivo negativo. Serología para VIH, sífilis y hepatitis negativos. Inmunología para lupus negativa, prueba rápida para la Covid-19 IgG (+). La biopsia renal mostró Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria, variante Colapsante. Recibió corticoides y ciclosporina. La creatinina mejoró, la proteinuria se mantiene >3 gr/24horas.

SUMMARY Acute renal injury due to collapsing glomerulonephritis is associated with high morbidity and mortality, requiring chronic dialysis, COVID-19 is one of its causes. A 17-year-old male patient presented with a four-month history of edema, foamy urine and reduction in the urine flow; anasarca was observed at physical examination. Laboratory values showed creatinine 4,2 mg/dl; albumin 1,9 gr/dl; cholesterol and triglycerides were high; proteinuria 6,7 gr/24h: leucocyturia and hematuria with negative urine culture. Serologies for HIV, syphilis and hepatitis were negative. Studies for systemic lupus were negative. An antigenic test for SARS-CoV-2 was positive as well as an IgG. Renal Biopsy showed Focal and Segmental Glomerulosclerosis, Collapsing variant. He received corticosteroids and cyclosporine. Creatinine improved; proteinuria remained >3 gr/24 hours.

Treatment of Focal and Segmental Glomerulosclerosis Secondary to High Altitude Polycythemia with Acetazolamide.

Vizcarra-Vizcarra, Cristhian A., Eduardo Chávez-Velázquez, Carmen Asato-Higa, and Abdías Hurtado-Aréstegui. Treatment of focal and segmental glomerulosclerosis secondary to high altitude polycythemia with acetazolamide. High Alt Med Biol. 23:286-290, 2022.-Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a morphological pattern, caused by glomerular injury and is the leading cause of nephrotic syndrome in adults. We present the case of a 59-year-old female patient, resident of a high-altitude city (3,824 m), who had polycythemia and nephrotic syndrome. A renal biopsy was performed, and the findings were compatible with FSGS. The patient received phlebotomy 500 ml three times, which reduced, partially, the hemoglobin concentration. However, she had refractory proteinuria, despite the use of enalapril and spironolactone. We observed that proteinuria worsened with the increase in hemoglobin levels. So, she was treated with acetazolamide 250 mg bid for 4 months, which reduced proteinuria and hemoglobin. During the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic, the patient did not take acetazolamide and again, she had an increase in hemoglobin and proteinuria levels. We conclude that acetazolamide may be an effective treatment in FSGS due to high altitude polycythemia.

[Terbinafine-induced liver toxicity in the context of a SARS-CoV-2 pandemic: a case report]. / Toxicidad hepática inducida por terbinafina en el contexto de una pandemia por SARS-CoV-2: reporte de un caso.

Terbinafine is a drug that can induce acute liver damage. We present the case of a 40-year-old male patient who developed liver dysfunction after 35 days of terbinafine treatment for onychomycosis. The anatomopathological study showed: acute hepatitis in resolution, in addition to ductopenia and cholestasis. These findings, without a history of viral or autoimmune hepatitis, are consistent with the diagnosis of drug-induced liver damage (DILI). In this report we present the first case in our country of a patient who is affected by an acute liver disease: terbinafine-induced liver injury, to which SARS-CoV-2 infection was later associated in the context of a pandemic.

Toxicidad hepática inducida por terbinafina en el contexto de una pandemia por SARS-CoV-2: reporte de un caso

La terbinafina es un fármaco que puede inducir daño hepático agudo. Presentamos el caso de un paciente varón de 40 años que desarrolló disfunción hepática después de 35 días de tratamiento con terbinafina por onicomicosis. El estudio anátomo patológico demostró: hepatitis aguda en resolución, además de ductopenia y colestasis. Estos hallazgos, sin el antecedente de hepatitis viral o autoinmune, son consistentes con el diagnóstico de daño hepático inducido por drogas (DILI). En este reporte presentamos el primer caso en nuestro país de un paciente que es afectado por una enfermedad hepática aguda: injuria hepática inducida por terbinafina, al cual se le asoció posteriormente infección por SARS-CoV-2 en el contexto de una pandemia.

Terbinafine is a drug that can induce acute liver damage. We present the case of a 40-year-old male patient who developed liver dysfunction after 35 days of terbinafine treatment for onychomycosis. The anatomopathological study showed: acute hepatitis in resolution, in addition to ductopenia and cholestasis. These findings, without a history of viral or autoimmune hepatitis, are consistent with the diagnosis of drug-induced liver damage (DILI). In this report we present the first case in our country of a patient who is affected by an acute liver disease: terbinafine-induced liver injury, to which SARS-CoV-2 infection was later associated in the context of a pandemic.

Microangiopatía trombótica en el trasplante renal, el tacrolimus como causante / Thrombotic microangiopathy in renal transplantation, tacrolimus as a causative agent

RESUMEN La microangiopatía trombótica (MAT) es una complicación poco frecuente asociada al uso de tacrolimus en el trasplante renal. Puede estar relacionado a infecciones, rechazo mediado por anticuerpos (RMA), recurrencia de enfermedad o MAT de novo y a toxicidad por inhibidores de la calcineurina. Por lo general, se presenta como formas incompletas, lo que hace difícil su diagnóstico, por lo que puede provocar lesiones irreversibles. El caso presentado comparte la presencia de infección viral, datos sugerentes de rechazo concomitantemente con el uso de tacrolimus. El tratamiento incluye plasmaferesis y anticuerpos monoclonales como eculizumab. Sin embargo, en el caso presentado la suspensión o cambio del tacrolimus fue una medida más costo-efectiva.

ABSTRACT Thrombotic microangiopathy (TMA) is an unusual complication associated to the use of tacrolimus in renal transplantation. This condition may be related to infections, antibody-mediated rejection (AMR), disease recurrence or de novo TMA, and toxicity of calcineurin inhibitors. Generally, this condition presents in non-complete forms, which makes diagnosis difficult, and irreversible lesions may supervene. This case features the presence of a viral infection, and data suggesting rejection with the concomitant tacrolimus use. Therapy includes plasmapheresis and the use of monoclonal antibodies such as eculizumab. Nonetheless, in this particular case suspending therapy or switching from tacrolimus to another agent were good cost-effective measures.

Glomerulonefritis por biopsia en población atendida en el Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, 2007-2016 / Glomerulonephritis by biopsy in the population at Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, 2007-2016

Introducción. La biopsia renal percutánea es uno de los procedimientos que más ha contribuido al conocimiento de las enfermedades renales. Nuestro país no cuenta con datos actualizados sobre este tema en específico. Nuestro objetivo es reportar la proporción de los diferentes tipos de la glomerulopatías primarias y secundarias en las biopsias renales ejecutadas por el Servicio de Nefrología del Hospital Nacional Dos de Mayo desde el año 2007 al año 2016. Métodos. Series de casos retrospectivo con revisión de fichas clínicas en el Servicio de Nefrología del Hospital Nacional Dos de Mayo. Se tomó el registro de biopsias renales del Servicio de Nefrología desde el año 2007 al 2016. Se revisaron los resultados de los reportes de biopsias renales, los resultados se reportan en proporciones. Resultados. Se registraron 139 biopsias renales. En relación con las glomerulopatías primarias, la causa más frecuente reportada fue la glomerulonefritis focal y segmentaria luego la glomerulonefritis membranoproliferativa con 50 (36%) y 26 (18,7%) casos respectivamente. Dentro de las glomerulopatías secundarias la causa más frecuente fue nefritis lúpica con 5 (3,6%) casos. Conclusiones. La glomerulonefritis focal y segmentaria es el reporte más frecuente en las biopsias efectuadas en los registros del Hospital Nacional Dos de Mayo. Este resultado se correlaciona con la casuística latinoamericana.

Introduction. Percutaneous renal biopsy is one of the procedures that has contributed most to the knowledgeof kidney diseases. Our country does not have updated data on this specific topic. Our objective is to report the proportion of different types of primary and secondary glomerulopathies in renal biopsies performed by the Nephrology Service of the National Hospital Dos de Mayo from 2007 to 2016. Methods. Retrospective case series with review of records clinics in the Nephrology Service of the Dos de Mayo National Hospital. The renal biopsies registry of the Nephrology Department was taken from 2007 to 2016. The results of the reports of renal biopsies were reviewed, the results are reported in proportions. Results. 139 kidney biopsies were recorded. In relation to primary glomerulopathies, the most frequent cause reported was focal and segmental glomerulonephritis, then membranoproliferative glomerulonephritis with 50 (36%) and 26 (18,7%) cases respectively. Within the secondary glomerulopathies the most frequent cause was lupus nephritis with 5 (3,6%) cases. Conclusions. The focal and segmental glomerulonephritis is the most frequent report in the biopsies carried out in the Dos de Mayo National Hospital. This result correlates with the Latin American casuistry.

ANCA-Positive pauci-immune crescentic glomerulonephritis in a patient with systemic lupus erythematosus / Glomerulonefrite rapidamente progressiva ANCA-Positiva pauci-imune em paciente com lúpus eritematoso sistêmico

Abstract The pauci-immune crescentic glomerulonephritis (PICGN) is generally associated with small-vessel vasculitis with a few reported cases associated with other autoimmune diseases such as Systemic Lupus Erythematosus (SLE). We present the case of a female 34-year-old patient with acute kidney injury symptoms with indication for renal replacement therapy in the context of clinical SLE diagnosis. A kidney biopsy was conducted and it was found that most glomeruli showed some segmental sclerosis with synechia to the Bowman's capsule. 67% of the glomeruli had fibroepithelial crescents. Moreover, the interstitial space had a moderate lymphomononuclear infiltration and mild fibrosis. In the arterioles, there were walls thickened by subintimal sclerosis. Direct immunofluorescence detected limited IgM and C3 deposits in capillary loops and negative mensangium for IgG, IgA and C1q. A therapy using corticosteroids and intravenous cyclophosphamide was initiated with stable evolution. PICGN associated with SLE is a rare pathology with clinical presentation, varied evolution and without a standard medical treatment.

Resumo A glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune apresenta-se geralmente associada a vasculite de pequenos vasos, com poucos casos associados a outras doenças imunes como o lúpus eritematoso sistêmico (LES). Apresentamos no presente artigo o caso de uma mulher de 34 anos de idade com sintomas de insuficiência renal aguda e indicação de terapia renal substitutiva, no contexto de diagnóstico clínico de LES. A biópsia renal realizada revelou que a maioria dos glomérulos apresentavam um certo grau de esclerose segmentar e sinéquias com a cápsula de Bowman. Sessenta e sete por cento dos glomérulos apresentava crescentes fibroepiteliais. Além disso, o espaço intersticial exibia infiltrado linfomononuclear moderado e fibrose discreta. Nas arteríolas, as paredes encontravam-se espessadas por esclerose subintimal. A imunofluorescência direta detectou depósitos limitados de IgM e C3 nas alças capilares e mesângio negativo para IgG, IgA e C1q. Tratamento com corticosteroides e ciclofosfamida endovenosa foi iniciado com evolução estável. A glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune associada a LES é uma patologia rara com manifestação clínica e evolução variada, sem tratamento clínico padronizado.

ANCA-Positive pauci-immune crescentic glomerulonephritis in a patient with systemic lupus erythematosus.

The pauci-immune crescentic glomerulonephritis (PICGN) is generally associated with small-vessel vasculitis with a few reported cases associated with other autoimmune diseases such as Systemic Lupus Erythematosus (SLE). We present the case of a female 34-year-old patient with acute kidney injury symptoms with indication for renal replacement therapy in the context of clinical SLE diagnosis. A kidney biopsy was conducted and it was found that most glomeruli showed some segmental sclerosis with synechia to the Bowman's capsule. 67% of the glomeruli had fibroepithelial crescents. Moreover, the interstitial space had a moderate lymphomononuclear infiltration and mild fibrosis. In the arterioles, there were walls thickened by subintimal sclerosis. Direct immunofluorescence detected limited IgM and C3 deposits in capillary loops and negative mensangium for IgG, IgA and C1q. A therapy using corticosteroids and intravenous cyclophosphamide was initiated with stable evolution. PICGN associated with SLE is a rare pathology with clinical presentation, varied evolution and without a standard medical treatment.

Síndrome nefrótico debido a enfermedad por depósito de cadenas ligeras concomitante con amiloidosis AL extrarrenal / Nephrotic syndrome due to light chain deposition disease with extra-renal AL amyloidosis

Se presenta el caso de un varón de 58 años que desarrolló síndrome nefrótico en el curso de dos meses. Se le halló una banda monoclonal de IgM kappa con la inmunofijación del suero. La biopsia de mucosa oral mostró la presencia de amiloide, probablemente AL, y la biopsia renal demostró depósitos de cadenas ligeras tipo kappa en el mesangio, siendo negativo para cadenas lambda.

We present the case of a 58-year-old male patient who developed nephrotic syndrome in a period of two months. A monoclonal IgM kappa band was found with serum immune fixation. A biopsy of the oral mucosa showed the presence of likely AL amyloid, and the renal biopsy showed deposit of kappa light chains in the messangium with negative lambda chains.

[Syndrome overlap: autoimmune hepatitis and autoimmune cholangitis]. / Síndrome de superposición: hepatitis autoinmune y colangitis autoinmune.

Autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis and autoimmune cholangitis are chronic autoimmune liver disease, usually present separate, the cases where characteristics of two of the above is observed liver disease is commonly referred to as Overlap Syndromes (OS). Although there is no consensus on specific criteria for the diagnosis of OS identification of this association is important for initiating appropriate treatment and prevent its progression to cirrhosis or at least the complications of cirrhosis and death. We report the case of awoman aged 22 cirrhotic which debuted are edematous ascites, severe asthenia and jaundice compliant diagnostics SS criteria and initially present any response to treatment with ursodeoxycholic acid and oral corticosteroids, but ultimately finished performing a transplant orthotopic liver.

Síndrome de superposición: hepatitis autoinmune y colangitis autoinmune / Syndrome overlap: autoimmune hepatitis and autoimmune cholangitis

La hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y colangitis autoinmune son hepatopatías crónicas de origen autoinmune, habitualmente se presentan por separado, los cuadros donde se observa características de dos de las mencionadas hepatopatías se designan comúnmente como síndromes de superposición (SS). Aunque no existe consenso sobre criterios específicos para el diagnóstico de SS la identificación de esta asociación es importante para iniciar un tratamiento adecuado y así evitar su evolución hacia la cirrosis o en todo caso las complicaciones de la cirrosis y muerte. Presentamos el caso de una mujer de 22 años cirrótica que debuto son síndrome ascítico edematosa, intensa astenia e ictérica que cumple los criterios diagnósticos del SS y que inicialmente presentó alguna respuesta al tratamiento con ácido ursodexosicólico y corticoides orales, pero que finalmente terminó realizándose un trasplante hepático ortotópico...

Autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis and autoimmune cholangitis are chronic autoimmune liver disease, usually present separate, the cases where characteristics of two of the above is observed liver disease is commonly referred to as Overlap Syndromes (OS). Although there is no consensus on specific criteria for the diagnosis of OS identification of this association is important for initiating appropriate treatment and prevent its progression to cirrhosis or at least the complications of cirrhosis and death. We report the case of a woman aged 22 cirrhotic which debuted are edematous ascites, severe asthenia and jaundice compliant diagnostics SS criteria and initially present any response to treatment with ursodeoxycholic acid and oral corticosteroids, but ultimately finished performing a transplant orthotopic liver...

Prevalencia de glomerulopatías en el paciente mayor de 65 años: correlación clínica e histológica en centro de referencia nacional, período 2009-2013 / Glomerulopathies prevalence in patients older than 65 years: clinical and histological correlation in national reference center, 2009-2013

Determinar las características clínicas y demográficas, la frecuencia y la presentación clínica de las glomerulopatías en el paciente mayor de 65 años. Material y métodos. Estudio de tipo transversal-descriptivo, que incluye la revisión de los datos clínicos e informes anatomopatológicos de 1 338 pacientes biopsiados en hospitales de Lima y otras principales regiones de Perú, se seleccionaron 47 pacientes mayores de 65 años en el del período enero de 2009 a diciembre de 2013. Resultados. La distribución por sexos fue femenino 18 (38 %) y masculino 29 (62 %). Las principales características de la población fueron hipertensión (23 %), edema (74 %), síndrome nefrótico (49 %), hematuria (48 %) y falla renal (21%). La proteinuria promedio fue de 4,2 g/L en 24 h por 1,73 m2 SC +/- 3,2 y la creatinina, 1,7 mg/dL +/- 0,8. Las glomerulopatías (primarias representaron 90 % de los resultados. Los diagnósticos histopatológicos fueron glomerulonefritis (GN) primarias: glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) 13 (52%), glomerulonefritis membranosa (GNM) 7 (15%) y amiloidosis 4 (9%). GN secundarias: nefritis lúpica y las GN membranoproliferativas (GNMP) 4%, la GEN diabética y las vasculitis fueron hallazgos poco frecuentes. Conclusiones. La glomeruloesclerosis focal y segmentaria fue la más frecuente en mayores de 65 años, más común en varones que en mujeres y las presentaciones clínicas predominantes fueron el edema y el síndrome nefrótico...

To determine the clinical and demographic features, frequency and clinical presentation of glomerulopathies in patients older than 65 years. Material and methods. We performed a cross-descriptive study, including review of clinical data and pathology reports of 1338 patients undergoing percutaneous renal biopsy in hospital centers of Lima and the main interior regions of Peru, selected a total of 47 patients over 65 years within the period of January 2009 to December 2013. Results. The gender distribution was: Female 18 cases (38 %) and male 29 cases (62%). Hypertension 23 %, edema 74 %, nephrotic syndrome 49 %, hematuria 48 % and renal failure 21 % were the principal features of the population. The average proteinuria was 4,2 g/L at 24 hours per 1,73 m2 SC +/- 3,2 and creatinine was 1,7 mg/dL +/- 0,8. The primary glomerulopathies accounted for 90 % of the results. The histopathological diagnoses were: GN primary: focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) with 13 cases (52 %), membranous glomerulonephritis (MGN) with 7 cases (15 %) and amyloidosis with 4 cases (9 %). GN Secondary: lupus nephritis and membranous proliferative GN (MPGN), the diabetic GEN vasculitis and rare findings. The mean clinical presentation was nephrotic syndrome (49 %) followed by renal failure (21 %). Conclusions. FSGS is the most frequent glomerulopathy in people over 65 years, more common in males and the predominant clinical presentation was edema and nephrotic syndrome...

Características clínicas e histológicas de la glomerulonefritis rápidamente progresiva en pacientes atendidos en un hospital general / Clinical and histological characteristics of rapidly progressive glomerulonephritis in patients treated at a general hospital

Objetivos:Determinar las características clínicas e histológicas, de los pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) atendidos en un hospital general. Métodos: Se evaluaron las biopsias renales hechas en el Hospital Nacional Arzobispo Loayza entre 1998 y 2008. Histológicamente se determinó GNRP cuando la biopsia tenía más del 50% de crecientes epiteliales. Se registró: edad, sexo, síndromenefrológico de presentación (insuficiencia renal, síndrome nefrítico, síndrome nefrótico, hipertensión arterial); parámetros inmunológicos (anti cuerpos antinucleares, anti DNA, ANCA, complemento 3, anti MBG, VSG) e histológicos (porcentaje de semilunas epiteliales, fibroepite liales, infiltrado intersticial y atrofiatubular) . Para describir los resultados se utilizó medidas de tendencia central y desviación estándar. Resultados: La GNRP representó el 2,72% de las biopsias renales. La edad promedio fue 33,7 ± 11,7 años. La creatinina promedio al ingreso fue 4,5 ± 4,8 (0,5 – 26,0) mg/dl. El 59,3% tenía HTA, el 48.1% tenía síndrome nefrótico y el 48.1% síndrome nefrítico. El 52,7% de los casos tuvieron ANCA positivo.El 60% tuvo C3 disminuido. El porcentaje desemilunas fue 71,2%. El infiltrado intersticialy la atrofia tubular fueron de grado leve en el 63 y 74% de los pacientes respectivamente. Las causas más frecuentes de GNRP fueron lupus eritematoso sistémico (44,4%) y vasculitis (37%). La estancia hospitalaria promedio fue de 30 días. El 51,8% requirió hemodiálisis y 33% continuó con hemodiálisis al alta. Conclusiones: La GNRP es una patología poco frecuente en nuestro hospital y la causa más frecuente fue LES.

Objectives: Assessing the clinical and histological characteristics of patients with rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) treated at a general hospital. Methods: The kidney biopsies conducted at Hospital Nacional Arzobispo Loayza between 1998 and 2008 were evaluated. RPGN was histologically determined when the biopsy had more than 50% of epithelial crescents. The following information was recorded: age, gender, kidney syndrome present (kidney failure, nephritic syndrome, nephrotic syndrome, arterial hypertension); immune parameters (antinuclear antibodies, anti DNA antibodies, ANCA, complement 3, anti GBM antibodies and ESR) and histological parameters (epithelial or fibroepithelial crescent percentage, interstitial infiltrates and tubular atrophy). In order to describe the results, measures of central tendency and standard deviation were used. Results: RPGN accounted for 2.72% of kidney biopsies. The average age was 33.77 ± 11.7 years. The ave rage creatinine at entry was 4.5 ± 4.8 (0.5 – 26.0) mg/dl. There was a 59.3% of patients with HTN; 48.1% had nephrotic syndrome and 48.1% had nephritic syndrome. There was a 52.7% of ANCA-positive cases, and 60% experienced C3 decrease. The crescent percentage was 71.2%. The interstitial infiltrate and the tubular atrophy were mild in 63 and 74% of the patients, respectively. The most frequent causes for RPGN were systemic lupus erythematosus (44.4%) and vasculitis (37%). Average length of stay in hospital was 30 days. A 51.8% of the patients required hemodialysis and 33% continued with hemodialysis upon discharge. Conclusions: RPGN is a rare disease at our hospital, and the most frequent cause for it was SLE.

Reporte de un caso: glomeruloesclerosis focal y segmentaria con examen de orina normal / Apropos of a case: focal and segmental glomerulosclerosis with a normal urine examination

La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) tiene presentación clínica con edemas, examen de orina anormal y disminución variable de la función renal. Se presenta el caso de una paciente de 23 años, sin antecedentes de importancia, con 1 año y medio presentando edema de miembros inferiores, cara y tórax; disminución del volumen urinario que dura un mes, mejora con diuréticos y reaparece a los 2 meses. En el examen se encuentra edema palpebral y en piernas. Exámenes auxiliares: creatinina normal, depuración de creatinina 61ml/min, orina normal, proteinuria normal, ANA, AntiDNA, hepatitis y HIV negativos, C3 normal, ecografía renal normal. Se realizó Biopsia Renal que mostró ocho de veinte glomérulos alterados, compatible con GEFS.

The clinical presentation of focal and segmental glomerulosclerosis (FSGS) includes edema, an abnormal urine examination, and variably decreased kidney function. A twenty three year-old female patient, with a non-remarkable medical history developed during the last 18 months lower extremity, facial, and chest wall edema, and decreased urinary output that improved with the use of diuretics, but after two months she had a recurrence of her symptoms. Physical examination revealed the presence of eyelid and leg edema. Relevant laboratory tests showed normal creatinine values, creatinine clearance 61 mL/min, normal urinalysis, normal proteinuria; ANA, anti-DNA, hepatitis and HIV tests were reported as negative. C3 was also normal, as well as kidney ultrasonography. A kidney percutaneous biopsy was performed, which showed 8/20 affected glomeruli, and focal and segmental glomerulosclerosis.

Un caso de duplicación gástrica quística del adulto manejado por laparoscopia / A case of adult cystic gastric duplication treated by laparoscopy

El objetivo de este estudio fue evaluar las dificultades diagnósticas y las alternativas terapéuticas de esta rara enfermedad. Describimos un caso de duplicación gástrica en una paciente de 42 años de edad, que acudió por dolor abdominal inespecífico y que las imágenes mostraron una masa quística retrogástrica. Con el diagnóstico presuntivo de cistoadenoma o hidatidosis pancreática, la paciente fue sometida a exploración y manejo laparoscópico. Se extirpó una tumoración quística dependiente de la pared posterior gástrica, sin comunicación con su luz, la cual fue extraída completamente en una bolsa. El contenido fue verdoso y el informe de anatomía patológica fue duplicación gástrica. Concluimos que la duplicación gástrica debe ser resecada completamente y que la vía laparoscópica es una alternativa viable.

The aim of the study was to evaluate the diagnosis difficulties and surgical treatment of this rare congenital disease. We describe a cystic gastric duplication case in a 42 year-old female patient who presented abdominal pain. Computed tomography and ultrasound revealed a cystic retrogastric mass. With the preoperative diagnosis of pancreatic cystoadenoma or pancreatic hydatid cyst the patient underwent laparoscopic surgery. A non-connected posterior wall stomach cyst was mobilized and resected. Histopathology examination revealed gastric duplication. In summary, treatment of this disease is surgical total excision and the laparoscopic approach is feasible.

Leiomiosarcoma superficial recurrente y metastásico: reporte de caso y revisión de literatura / Recurrent superficial and metastatic leiomyosarcoma: case report and review literature

El leiomiosarcoma es un tumor derivado de músculo liso de presentación inusual cuando compromete piel. Generalmente es una forma secundaria a un tumor primario localizado en tejidos blandos profundos de la cavidad abdominal o del tracto genitourinario, siendo muy rara su presentación como tumor primario de piel. Describimos el caso de una paciente que presentó una lesión nodular en mano izquierda, que fue extirpada inicialmente y diagnosticada como histiocitoma fibroso benigno por estudio patológico. Luego de dos años recurrió con un tumor de crecimiento rápido y ulceración central con diagnóstico de leiomiosarcoma. No se halló compromiso visceral, pero sí metástasis ganglionar y pulmonar que determinan un pobre pronóstico.