RESUMEN
BACKGROUND: Extracorporeal photopheresis (ECP) as a part of multimodality therapy, is one of the treatments for Sézary syndrome (SS) and advanced stage mycosis fungoides (MF). This study aims to describe cutaneous and peripheral blood responses of patients with MF and SS who received multimodality therapy. METHODS: In this cross-sectional retrospective study, patients with MF or SS who received ECP treatment in combination with at least one additional systemic treatment between 2011 and 2018 were included. ECP consisted of a two-session cycle every 2 to 4 weeks. Cutaneous and blood responses were evaluated with updated criteria. RESULTS: Twenty-eight patients (11 (39%) with MF and 17 (51%) with SS) were included. Their median age at diagnosis was 63 (57-67) years. The median number of treatments before ECP was 2 (1-3). Seven out of 11 patients with MF (63%) underwent an assessment of cutaneous response. Five patients (70%) presented a partial response; 1 (15%), stable disease, and 1 (15%) progressive disease. Thirteen of the 17 patients with SS (76%) underwent evaluation. One patient (8%) presented a complete cutaneous response; 6 (46%), a partial response; 5 (38%), stable disease; and 1 (8%), progressive disease. None of them relapsed during the study period in both groups. No ECP-related adverse effects occurred during the study. CONCLUSION: Most patients with SS and MF who underwent multimodality therapy with ECP had favorable cutaneous and blood response. It is safe to combine ECP with other treatments. Studies with large numbers of patients are necessary to assess the effects of ECP on patient survival.
Asunto(s)
Linfoma Cutáneo de Células T/terapia , Fotoféresis/métodos , Anciano , Argentina , Terapia Combinada , Estudios Transversales , Femenino , Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Micosis Fungoide/terapia , Estudios Retrospectivos , Síndrome de Sézary/terapia , Neoplasias Cutáneas/terapia , Resultado del TratamientoRESUMEN
Abstract: The growth factor receptor c-kit (CD117) is expressed in immature T-cells and in some advanced forms of mycosis fungoides. c-kit gene mutation results in unrestricted neoplastic proliferation. We aimed to detect by PCR the most frequent exon mutations in seventeen plaque-stage MF patients, in their perilesional skin and in healthy skin donors. We secondarily evaluated CD117 expression by immunohistochemistry in plaque-stage and tumor-stage MF. We detected no mutation in c-kit gene and low CD117 expression was confirmed on atypical cells in one patient. Complete c-kit exon and intron sequences should be assessed and more sensitive sequencing method could be also applied.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Anciano , Exones/genética , Micosis Fungoide/genética , Proteínas Proto-Oncogénicas c-kit/genética , Mutación/genética , Inmunohistoquímica , Estudios de Casos y Controles , Expresión Génica , Reacción en Cadena de la Polimerasa , Estudios ProspectivosRESUMEN
The growth factor receptor c-kit (CD117) is expressed in immature T-cells and in some advanced forms of mycosis fungoides. c-kit gene mutation results in unrestricted neoplastic proliferation. We aimed to detect by PCR the most frequent exon mutations in seventeen plaque-stage MF patients, in their perilesional skin and in healthy skin donors. We secondarily evaluated CD117 expression by immunohistochemistry in plaque-stage and tumor-stage MF. We detected no mutation in c-kit gene and low CD117 expression was confirmed on atypical cells in one patient. Complete c-kit exon and intron sequences should be assessed and more sensitive sequencing method could be also applied.
Asunto(s)
Exones/genética , Mutación/genética , Micosis Fungoide/genética , Proteínas Proto-Oncogénicas c-kit/genética , Anciano , Estudios de Casos y Controles , Femenino , Expresión Génica , Humanos , Inmunohistoquímica , Masculino , Reacción en Cadena de la Polimerasa , Estudios ProspectivosRESUMEN
La dermatoscopia digital es una herramienta que permite el diagnóstico de melanomas en estadios tempranos, por medio del seguimiento de las lesiones pigmentarias a largo plazo. Se comunican tres casos de pacientes con alto riesgo de melanoma, en los cuales âa través del seguimiento con dermatoscopia digitalâ se realizó el diagnóstico de la enfermedad mediante la detección de cambios morfológicos, arquitecturales y de pigmentación de las lesiones estudiadas. (AU)
Digital dermoscopy is a tool that allows the early diagnosis of melanomas, through the long-term follow up of pigmentary skin lesions. We report three cases of patients with high-risk of melanoma, in which the diagnosis had been made by morphological, arquitectural and pigmentary changes observed by the digital dermoscopy follow-up. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Persona de Mediana Edad , Dermoscopía/tendencias , Melanoma/diagnóstico , Nevo Pigmentado/patología , Factores de Riesgo , Dermoscopía/instrumentación , Dermoscopía/métodos , Melanoma/prevención & control , Melanoma/diagnóstico por imagen , Nevo Pigmentado/cirugía , Nevo Pigmentado/etiología , Nevo Pigmentado/fisiopatologíaRESUMEN
El eritema polimorfo solar es la fotodermatosis más frecuente y suele aparecer en primavera con la primera exposición intensa al sol. Sus manifestaciones cutáneas son variadas y el diagnóstico se basa en la clínica junto al antecedente de exposición solar. En los casos leves, la fotoprotección suele ser suficiente para el control de la enfermedad, pero en formas más graves se requieren otras terapéuticas, como corticoides, antihistamínicos, o fototerapia, que genera una "fotoadaptación" de las áreas de piel afectadas. Presentamos un caso típico de erupción polimorfa solar que respondió de forma adecuada a medidas de fotoprotección. (AU)
The polymorphic solar eruption is the most frequent photodermatosis, and usually appears in spring with the first intense exposure to the sun. It has multiple cutaneous manifestations, and its diagnosis is based on the clinic and the antecedent of solar exposition. In mild cases, photoprotection is usually enough to control the disease, but in more severe forms, other therapies are required, such as corticosteroids, antihistamines, or phototherapy to generate a "photo-adaptation" of the affected skin areas. We present a typical case of polymorphic solar eruption that responded adequately to photoprotection measurements. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adulto , Trastornos por Fotosensibilidad/diagnóstico , Luz Solar/efectos adversos , Eritema/diagnóstico , Fototerapia , Trastornos por Fotosensibilidad/inmunología , Trastornos por Fotosensibilidad/patología , Calidad de Vida , Estaciones del Año , Protectores Solares/uso terapéutico , Azatioprina/uso terapéutico , Talidomida/uso terapéutico , Rayos Ultravioleta/efectos adversos , Terapia Ultravioleta , Corticoesteroides/uso terapéutico , Colecalciferol/uso terapéutico , Eritema/etiología , Eritema/inmunología , Eritema/patología , Antagonistas de los Receptores Histamínicos/uso terapéutico , Antimaláricos/uso terapéuticoRESUMEN
La enfermedad injerto contra huésped es una entidad en la cual las células inmunológicas competentes de un tejido injertado reconocen y dañan antígenos presentes en el receptor del trasplante, que es incapaz de defenderse de ellas. Es una complicación frecuente del trasplante alogénico de médula ósea, y con menor frecuencia se produce luego de trasplantes de órganos sólidos o transfusiones de hemoderivados no irradiados. Se comunica el caso de una paciente de sexo femenino de 23 años, con leucemia linfoblástica aguda.y trasplante alogénico de médula ósea, que presentó una enfermedad injerto contra huésped con compromiso cutáneo y gastrointestinal dependiente de corticoides, con mejoría de los signos y síntomas cutáneos luego del tratamiento con infliximab y fotoféresis extracorpórea. (AU)
Graft versus host disease is an entity in which competent grafted immune cells recognize and damage tissue antigens present in the transplant recipient, who is unable to defend from them. It is one of the most serious complications in patients undergoing allogeneic bone marrow transplantation, although less frequently it may be associated with solid organ transplants or transfusions of not irradiated blood products. We report the case of a 23 year-old patient with acute lymphoblastic leukemia and allogeneic bone marrow transplantation, that presented graft versus host disease with skin and gastrointestinal involvement, dependent on corticosteroids, that showed improvement in signs and skin symptoms after treatment with infliximab and extracorporeal photopheresis. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adulto , Adulto Joven , Fotoféresis , Enfermedad Injerto contra Huésped/tratamiento farmacológico , Enfermedad Injerto contra Huésped/terapia , Signos y Síntomas , Trasplante Homólogo/efectos adversos , Transfusión Sanguínea , Metilprednisolona/administración & dosificación , Prednisona/administración & dosificación , Dolor Abdominal , Ganciclovir/administración & dosificación , Factores de Riesgo , Trasplante de Órganos/efectos adversos , Trasplante de Médula Ósea/efectos adversos , Tacrolimus/administración & dosificación , Corticoesteroides/efectos adversos , Corticoesteroides/uso terapéutico , Infecciones por Citomegalovirus/diagnóstico por imagen , Diarrea , Mucositis , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/complicaciones , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/radioterapia , Neutropenia Febril , Infliximab/uso terapéutico , Lesiones por Desenguantamiento/tratamiento farmacológico , Lesiones por Desenguantamiento/sangre , Enfermedad Injerto contra Huésped/etiología , Enfermedad Injerto contra Huésped/mortalidad , Inmunosupresores/efectos adversos , Ácido Micofenólico/administración & dosificaciónRESUMEN
La miasis es una infestación por larvas en desarrollo de una gran variedad de moscas del orden Díptera. Según el sitio de invasión, se clasifica en miasis cavitarias, que pueden deberse a invasión de cavidades naturales o de heridas, y miasis forunculoide, cuando atraviesa piel indemne. Esta infestación presenta una distribución mundial, con variaciones estacionales en relación con la latitud geográfica y el ciclo de vida de distintas especies de moscas. Presentamos una serie de tres casos de pacientes con distintas formas clínicas de manifestación de miasis. (AU)
Myiasis is the tissue infestation by a variety of Diptera order larvae flies. According to the invasion site, they are classified in myiasis of cavities, which can be because of an invasion of natural cavities or wounds, and furuncular myiasis, when they invade through intact skin. This infestation has a worldwide distribution, with seasonal variations in relation to the geographic latitude and the life cycle of different species of flies. We present three cases of patients with different clinical forms of presentation of myiasis. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Anciano de 80 o más Años , Carcinoma Basocelular/prevención & control , Diabetes Mellitus Tipo 2/complicaciones , Eritema Nudoso , Miasis/diagnóstico , Prurigo , Conducto Auditivo Externo/lesiones , Miasis/clasificación , Miasis/etiología , Miasis/tratamiento farmacológicoRESUMEN
El penfigoide ampollar (PA) es una enfermedad infrecuente, de curso crónico y benigno, que aparece en personas de edad avanzada y se caracteriza por la presencia de ampollas subepidérmicas.En términos generales, el diagnóstico de las enfermedades ampollares se basa en las manifestaciones clínicas, los hallazgos histopatológicos y la inmunofluorescencia directa. Si bien la ausencia de alguno de estos métodos puede dificultar el mismo, una adecuada correlación clínico-patológica permite, en la mayoría de los casos, arribar al diagnóstico y realizar el tratamiento apropiado. El PA puede ser causado por fármacos y produce cuadros clínicos similares al PA idiopático. A continuación se presentan dos casos con diagnóstico de penfigoide ampollar por fármacos.
Bullous Pemphigoid is a chronic, infrequent benign disease of the elderly, characterized by the presenceof subepidermal bullae. Diagnosis is based on clinical, histopathological and direct immunofluorescencefindings. Though the absence of any of them hampers the diagnosis, a correct clinico-pathologic correlation is necessary to make the appropriate treatment. Drug induced-BullousPemphigoid presents with identical clinical features as those of the Idiopathic Bullous Pemphigoid.We present two patients with drug-induced Bullous Pemphigoid.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Anciano , Hipersensibilidad a las Drogas/etiología , Penfigoide Ampolloso/inducido químicamente , Penfigoide Ampolloso/patología , Ampicilina/efectos adversos , Omeprazol/efectos adversos , Piel/patología , Sulbactam/efectos adversosAsunto(s)
Humanos , Masculino , Anciano , Dermis/lesiones , Enfermedad de Graves/complicaciones , Extremidad Inferior/lesiones , Dermatosis de la Mano , Hipoestesia , Hipotiroidismo , Dermatosis de la Pierna , Mucopolisacaridosis , Mixedema , Anomalías Cutáneas/diagnóstico , Anomalías Cutáneas/patología , Oftalmopatía de Graves/complicacionesAsunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Arte , Características Humanas , Identificación Psicológica , Reconocimiento en Psicología , BioéticaAsunto(s)
Humanos , Características Culturales , Cultura , Tracto Gastrointestinal , Historia , Intestinos , Estadios del Ciclo de Vida , MitologíaAsunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Arte , Bioética , Culpa , Características Humanas , Pacientes Desistentes del Tratamiento/psicología , PsicoanálisisRESUMEN
Contenido: La semiótica: definición y principios. El órgano-lenguaje. Lenguaje y tipos de pensamiento. El lenguaje no verbal. Principios de oratoria en medicina. El lenguaje de órgano: su definición y fundamentos. Comunicación médico-paciente
Asunto(s)
Humanos , Comunicación , Lenguaje , Relaciones Médico-PacienteRESUMEN
La neurofibromatosis elefantiásica (NFE) es una entidad escasamente descrita. Se caracteriza por la presencia de neurofibromas plexiformes gigantes cuyas localizaciones más frecuentes son las extremidades, cuero cabelludo, cuello y hombros. Presentamos dos casos de NFE con importante compromiso de cadera y abdomen que les ocasionaba principalmente trastornos psicosociales, incluyendo dificultades en el uso de vestimenta. Se realiza una actualización del tema