RESUMEN
En un total de 20 pacientes con síndormes dismielopoyéticos (SDM=, se estudió el cariotipo el crecimiento de las unidades formadoras de colonicas granulo'monocitarias y la ferrocinética, con el objetivo de conocer las alteraciones genéticas y funcionales de las células progenitoras y precursoras de la médula osea en estos enfermos. Las alteraciones citogenéticas fueron fundamentalmente numéricas (monosomía 7,5,13 y 11); un caso con anemia refractaria sideroblástica (ARS) presentó una alteración compleja del cariotipo con deleción del brazo largo del cromosoma 20. El cultivo de la médula ósea mostró disminución marcada de las colonias en un caso de anemia refractaria y otro con ARS, así como en el paciente con anemia refractaria con exceso de blastos en transformación. En la mayoría de los enfermos la ferrocinética presentó las alteraciones características de eritropoyesis ineficaz
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , Persona de Mediana Edad , Médula Ósea , Células Cultivadas , Células Madre Hematopoyéticas , Cariotipificación , Síndromes Mielodisplásicos , Células MadreRESUMEN
Desde 1987 hasta 1990, se trataroncon hidroxiurea 18 pacientes con policitemia vera, 13 de éstos con trombositosis. A los 3 meses de iniciado el trataminto, el recuento de plaquetas se había normalizado. Se establecieron los criterios de buen control hematogólico (78%) y de fallo terapéutico(22 %) Los resutados son similares a los encontrados por el grupo de estudio de la policitemia vera y por otros autores. Consideramos a la hidroxiurea como la droga de elección para el tratamiento de esta enfermedad cuando se presenta con trombocitosis, o en casos en que por flebotomías solamente no es posible mantener el hematócrito por debajo de 0,50
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Policitemia Vera/uso terapéuticoRESUMEN
Se describen los subgrupos que conforman los llamados síndromes dismielopoyéticos y se hace una valoración de la clasificación de estos síndromes según el grupo FAB. Se señalan las características clínicas generales, así como el valor que tiene la biopsia de médula ósea en el diagnóstico de los síndromes dismielopoyéticos. Se hace énfasis en los cultivos de médula ósea, disfunciones celulares y alteraciones inmunológicas. Finalmente se analizan las diversas medidas terapéuticas utilizadas a partir de los tratamientos convencionales hasta la aplicación actual de agentes químicos y bilógicos inductores de la diferenciación celular y trasplante de médula ósea
Asunto(s)
Síndromes MielodisplásicosRESUMEN
El estudio de 45 pacientes con policitemia relativa (PR) atendidos en la consulta externa del Instituto de Hematología e Inmunología, mostró un predominio del sexo masculino. En relación con la edad, el mayor número de casos se presentó entre los 35 y 44 años, con disminución progresiva a partir de esta edad. Las causas más frecuentes encontradas fueron: hipertensión arterial y la asociación de esta con el hábito de fumar. El síntoma y el signo más frecuente fue la cefalea y la rubicundez, respectivamente. Todas las complicaciones fueron de tipo vascular. El mayor número de casos presentó cifras de hematócrito que oscilaba entre 0,54 y 0,56. Las características de la volemia fueron: volumen globular (VG) dentro del rango normal con volumen plasmático (VP) disminuido y VG en el límite superior normal o un poco por encima de lo normal con VP cerca del límite inferior normal. Se concluye que los factores analizados en los 45 pacientes con PR se comportan de manera similar a lo comunicado por la literatura médica internacional y se llama la atención sobre este trastorno no pocas veces considerados sin trascendencia y que sin embargo, conlleva un alto riesgo de fenómenos tromboembólicos
Asunto(s)
Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , PolicitemiaRESUMEN
En 17 pacientes con anemia aplástica se estudiaron con sangre periférica: la función de las células citotóxicas (K) y los linfocitos T (CD3 a la + y CD2 a la +), la subpoblación auxiliadora-inductora (CD4 a la +) y supresora-citotóxica (CD8 a la +). Se compararon los resultados con los obtenidos en un grupo de controles normales. Se encontró una disminución estadísticamente significativa en la función citotóxica de las células K y en las subpoblaciones de células CD4 a la + y CD8 a la +, así como el índice CD4/CD8
Asunto(s)
Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Anemia Aplásica , Células Asesinas Naturales , Linfocitos T Citotóxicos , Técnica del Anticuerpo FluorescenteRESUMEN
Se obtuvo plasma múrido con concentraciones altas de eritropoyetina (Epo) mediante la combinación del efecto aplasiante de la irradiación con el efecto hemolítico de la fenilhidracina (FH). Los ratones se irradiaron (5,5-6,0 Gy) con una fuente de Co-60, a las 24 h se les inyectó FH por via intraperitoneal (60 mg/Kg), y se sacrificaron al noveno dia. Se hizo una mezcla de plasma con las muestras que tenían un hematócrito menor o igual a 0,10. La concentración de Epo determinada por el método de bioensayo con Fe-59 teníendo como patrón el estándar internacional, fue de 28 UI/mL. Este plasma se puede utilizar como fuente del factor estimulador para el crecimiento de colonias eritroides en los cultivos de médula ósea, donde se utiliza como promedio 1-2 UI de Epo por placa cultivo
Asunto(s)
Ratones , Animales , Femenino , Eritropoyetina , Ratones , Fenilhidrazinas , PlasmaRESUMEN
Para calcular el tiempo de vida promedio de los hematíes (TVPH), el Comité Internacional de Estandarización en Hematología ha propuestpo varias funciones matemáticas. En este trabajo se presentan los resultados obtenidos en el estudio de la supervivencia de los hematíes (SH) a 11 pacientes con varias enfermedades hematológicas, donde el TVPH se calculó mediante un programa de computación escrito en BASIC que ajusta una de esas funciones a los datos experimentales. Aunque el número de pacientes estudiados fue pequeño, los resultados obtenidos muestran que el TVPH es el que mide con mayor exactitud la SH y está acorde con el estado y la enfermedad de los pacientes
Asunto(s)
Preescolar , Niño , Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Enfermedades Hematológicas/sangre , Eritrocitos/análisis , SemividaRESUMEN
Se señalan los modelos que se han propuesto para explicar los mecanismos que regulan la automultiplicación y diferenciación de las células progenitoras hematopoyéticas. Se enfatiza que para poder determinar con exactitud el modelo correcto, es necesario partir de una célula progenitora única. Se señalsan varios factores que en el momento actual se sabe que estimulan la proliferación y diferenciación hematopoyética, así como aquellos que la inhiben, para de esta manera mantener el sistema en equilibrio. Se señala la importancia del microambiente medular para que se produzca una hematopoyesis normal. Se analiza de manera particular el mecanismo de la eritropoyesis y se ponen de manifiesto, a la luz de los conocimientos más recientes, las diferentes subpoblaciones celulares que forman el sistema eritroide durante el proceso de maduración. Se comenta cómo a partir de la obtención de eritropoyetina pura por medio de las técnicas del DNA recombinado. se abren nuevas perspectivas en el uso terapéutico de la hormona, como en investigaciones básicas, con el fin de llegar a nuevos conocimientos de los receptores para esta hormona y de las células que la producen
Asunto(s)
Eritropoyesis , Eritropoyetina , HematopoyesisRESUMEN
Se estudió la actividad de las células NK en 19 enfermos con policitemia vera (13 mujeres y 6 hombres), de los cuales 11 se hallaban en estado de actividad de la enfermedad y 8 en remisión. Se encontró que existe una disminución significativa de esta función celular en 17 de los enfermos. Se analizan los resultados y se concluye que resulta de gran importancia la función de esta subpoblación celular como elemento regulador de la hemopoyesis en esta enfermedad
Asunto(s)
Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Células Asesinas Naturales/análisis , Citotoxicidad Inmunológica , Policitemia Vera/inmunologíaRESUMEN
Se comprobó la aplicación del micrométodo citogenético para el estudio cromosómico de poblaciones celulares hematopoyéticas, originalmente desarrollado por Amenomori et al. (1985) en cultivos de metilcelulosa y se demostró la ampliación de la aplicación del método en células no hematopoyéticas en suspensión y adherentes a partir de cultivos líquidos. Se obtuvo un número óptimo de metafases analizables en los estudios de: a) células progenitoras hematopoyéticas de médula ósea, en cultivo, de una paciente con leucemia mieloide crónica en crisis blástica, que dió como resultado las alteraciones cromosómicas 47XX,+ 8,t (9,22), i (17 q), comunes en esta fase de la enfermedad; b) células de sangre periférica, en cultivo, de una paciente con trasplante de médula ósea, en el que se comprobó con el gonosoma Y, la implantación de las células del donante a los 21 días de trasplantada; c) 3 líneas celulares K-562, SKO-007 y GL-G, con lo que se logró la caracterización citogenética de todas con la consiguiente determinación del número modal en cada una de ellas y la presencia de cromosomas marcadores
Asunto(s)
Células Cultivadas , Citogenética , Técnicas In VitroRESUMEN
Se revisaron 300 volemias de casos remitidos al Instituto de Hematología e Inmunología por presentar cifras de hematocrito por encima de lo normal. Las volemias se agruparon de acuerdo con el resultado de volumen plasmático, en 154 policitemias absolutas y 116 relativas. Del total de volemias, 30 fueron normales. Hubo un predominio del sexo masculino que se mantuvo al agrupar a los pacientes según el resultado de la volemia. En cuanto a edad, se observó que la policitemia absoluta, fue más frecuente en la sexta década de la vida, mientras que la relativa lo fue en la tercera. Se apreció que el aumento del volumen globular se acompañaba de un incremento del hematocrito, sobre todo con los valores más altos de este último. Esto también sucedió con la policitemia relativa, pero de manera inversa, donde la mayoría se agrupó en las cifras más bajas de hematocrito. Se concluye que la frecuencia de policitemia absoluta y relativa según el sexo, edad y hematocrito, es similar a lo señalado por otros autores
Asunto(s)
Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Policitemia/epidemiología , Volumen Sanguíneo , HematócritoRESUMEN
La trombosis constituye la complicación más frecuente en la hemoglobinuria paroxística nocturna. Se estudiaron los sistemas fibrinolítico y de la coagulación en 8 pacientes asintomáticos y en 2 crisis. Se manifestó un aumento de factores plasmáticos en algunos pacientes y disminución de los niveles de fibrinógeno en 6 de ellos. Se observó trombocitopenia ligera y disminución de la capacidad para liberar 5-hidroxitriptamina- C14. La liberación de factor 3 plaquetario fue normal. Todas las variables estudiadas del sistema fibrinolítico fueron normales, así como los niveles de antitrombina III. La velocidad de generación de trombina estuvo aumentada. La inactivación de la trombina generada se produjo lentamente, lo que evidenció una falla en el mecanismo de inhibición fisiológica
Asunto(s)
Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Coagulación Sanguínea , Fibrinólisis , Hemoglobinuria Paroxística/complicaciones , Trombosis/etiologíaRESUMEN
Se cultivaron células de médula ósea humana en metilcelulosa, sobre la base de la técnica de Iscove et al. Se informa que las células se aislaron con un gradiente de densidad Ficoll-Telebrix y se sembraron en placas de 35 mm durante 15 dias. Se señala que como factor estimulador de colonias se utilizaron 0,25 mL de sobrenadantes de células mononucleadas de sangre periférica normal, estimuladas con fitohemaglutinina. Se comprueba la efectividad del método desarrollado en los cultivos de médula de pacientes con diferentes trastornos hematológicos. Se observa la aparición de agregados al quinto día de cultivo. Las colonias identificadas como granulopoyéticas, macrófagas o ambas inclusive se contaron a los 12 días; el número de éstas varió de acuerdo con la enfermedad estudiada
Asunto(s)
Humanos , Médula Ósea , Técnicas de Cultivo , MetilcelulosaRESUMEN
Se exponen los resultados obtenidos en el protocolo de tratamiento de la policitemia vera (PV) iniciado en 1967 por el grupo de estudio de la PV (GEPV). Se informa que después de más de 10 años de investigación, el GEPV se encontró frente a un dilema terapéutico. Se inicia que los casos tratados con flebóticas en los primeros 4 años; mientras que los pacientes tratados con clorambucil o p32 presentaban predominantemente otras enfermedades malignas, fundamentalmente leucemia aguda, después del cuarto año de tratamiento. Se señala que la búsqueda de una droga mielosupresora con débil potencialidad mutágena, se hizo evidente. Se ensaya, hace aproxidamente 5 años, con la hidroxiurea y hasta ahora todo parece indicar que la misma no produce complicaciones malignas superiores a las observadas con el tratamiento con flebotomías, aunque es necesaria una terapéutica a más largo plazo para poder hacer conclusiones definitivas. Se ha iniciado un nuevo protocolo hace 2 años, por un grupo de hematológos franceses, y aún no hay información sobre los resultados. Se expone de manera breve la experiencia de nuestra institución, en 17 años de trabajo con 56 pacientes con PV. Se expresa que el tratamiento con p32 y flebotomías, en pacientes mayores de 65 años, ha proporcionado una rápida y prolongada recuperación de estos enfermos; éste sería el indicado en los pacientes menores de 65 años sin factores de riesgo de trombosis, mientras que el tratamiento con HU a largo plazo, quedaría para los enfermos menores de 65 años pero que poseen estos factores de riesgo
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Clorambucilo/efectos adversos , Hidroxiurea/uso terapéutico , Policitemia Vera/terapia , Radioisótopos de Fósforo/efectos adversos , Radioisótopos de Fósforo/uso terapéutico , Venodisección/efectos adversosRESUMEN
Se cultivó en agar semisólido la médula ósea de 15 pacientes con policitemia vera (PV) con el propósito de conocer la acción del tratamiento sobre el crecimiento de las colonias gránulo-monocitarias. Tres de los enfermos no habían recibido ningún tipo de tratamiento previo al estudio, 6 habían tenido como única terapéutica flebotomías seriadas y 6 solamente P a la 32. Se observó que en los enfermos sin tratamiento previo, el número de colonias fue similar al control. En los pacientes tratados con flebotomías el número de colonias fue menor que el control, pero sin diferencia significativa. Los cultivos de médula ósea en los casos tratados con P a la 32 mostraron una reducción marcada en el número de colonias que fue significativa con respecto al control (p < 0,005). Ninguno de los enfermos presentaban leucocitosis, ni hiperplasia granulopoyética. Se consideró que la disminución de colonias en los pacientes tratados con flebotomías refleja un tránsito de los progenitores granulopoyéticos de médula ósea hacia la sangre periférica, por el estrés que se produce en la hemopoyesis como consecuencia de las flebotomías. En cuanto a los enfermos tratados con P a la 32, todo parece indicar que el radionúclido inhibe la población de progenitores granulopoyéticos, sin que se produzca una disminución en el compartimiento de las células precursoras
Asunto(s)
Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Técnicas de Cultivo , Granulocitos/crecimiento & desarrollo , Médula Ósea/análisis , Monocitos/crecimiento & desarrollo , Policitemia VeraRESUMEN
Se estudiaron 36 pacientes con policitemia relativa diagnósticados y atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología de acuerdo con su rendimiento intelectual, características de personalidad y elementos psicopatológicos. Los resultados del grupo en la prueba de matrices progresivas ubicaron al 91,3