Palliative Care in the Global Setting: ASCO Resource-Stratified Practice Guideline.

Purpose The purpose of this new resource-stratified guideline is to provide expert guidance to clinicians and policymakers on implementing palliative care of patients with cancer and their caregivers in resource-constrained settings and is intended to complement the Integration of Palliative Care Into Standard Oncology Care: American Society of Clinical Oncology Clinical Practice Guideline Update of 2016. Methods ASCO convened a multidisciplinary, multinational panel of experts in medical oncology, family medicine, radiation oncology, hematology/oncology, palliative and/or hospice care, pain and/or symptom management, patient advocacy, public health, and health economics. Guideline development involved a systematic literature review, a modified ADAPTE process, and a formal consensus-based process with the Expert Panel and additional experts (consensus ratings group). Results The systematic review included 48 full-text publications regarding palliative care in resource-constrained settings, along with cost-effectiveness analyses; the evidence for many clinical questions was limited. These provided indirect evidence to inform the formal consensus process, which resulted in agreement of ≥ 75% (by consensus ratings group including Expert Panel). Recommendations The recommendations help define the models of care, staffing requirements, and roles and training needs of team members in a variety of resource settings for palliative care. Recommendations also outline the standards for provision of psychosocial support, spiritual care, and opioid analgesics, which can be particularly challenging and often overlooked in resource-constrained settings. Additional information is available at www.asco.org/resource-stratified-guidelines . It is the view of ASCO that health care providers and health care system decision makers should be guided by the recommendations for the highest stratum of resources available. The guideline is intended to complement but not replace local guidelines.

Management and Care of Women With Invasive Cervical Cancer: American Society of Clinical Oncology Resource-Stratified Clinical Practice Guideline.

PURPOSE: To provide evidence-based, resource-stratified global recommendations to clinicians and policymakers on the management and palliative care of women diagnosed with invasive cervical cancer. METHODS: ASCO convened a multidisciplinary, multinational panel of cancer control, medical and radiation oncology, health economic, obstetric and gynecologic, and palliative care experts to produce recommendations reflecting resource-tiered settings. A systematic review of literature from 1966 to 2015 failed to yield sufficiently strong quality evidence to support basic- and limited-resource setting recommendations; a formal consensus-based process was used to develop recommendations. A modified ADAPTE process was also used to adapt recommendations from existing guidelines. RESULTS: Five existing sets of guidelines were identified and reviewed, and adapted recommendations form the evidence base. Eight systematic reviews, along with cost-effectiveness analyses, provided indirect evidence to inform the consensus process, which resulted in agreement of 75% or greater. RECOMMENDATIONS: Clinicians and planners should strive to provide access to the most effective evidence-based antitumor and palliative care interventions. If a woman cannot access these within her own or neighboring country or region, she may need to be treated with lower-tier modalities, depending on capacity and resources for surgery, chemotherapy, radiation therapy, and supportive and palliative care. For women with early-stage cervical cancer in basic settings, cone biopsy or extrafascial hysterectomy may be performed. Fertility-sparing procedures or modified radical or radical hysterectomy may be additional options in nonbasic settings. Combinations of surgery, chemotherapy, and radiation therapy (including brachytherapy) should be used for women with stage IB to IVA disease, depending on available resources. Pain control is a vital component of palliative care. Additional information is available at www.asco.org/rs-cervical-cancer-treatment-guideline and www.asco.org/guidelineswiki. It is the view of ASCO that health care providers and health care system decision makers should be guided by the recommendations for the highest stratum of resources available. The guideline is intended to complement but not replace local guidelines.

[Pain: an approach to its understanding and management]. / Dolor: una aproximación a su comprensión y abordaje.

The article highlights that pain is a human experience that goes beyond the merely physical, and notes the importance of understanding that only the sufferer is able to describe and quantify it. Describe the pain not only as a symptom, more than that is feeling, and emotion and emphasizes the role of the doctor-patient relationship in their approach. It emphasizes the neurobiological, psychosocial and spiritual dimensions of pain and the need for an interdisciplinary approach. Upgrade contributions of neurobiology in brain modulation of pain and the origins of the levels of sensitivity and pain tolerance. Rescue the importance of recognizing the total pain and suffering in the pain therapeutic approach, and highlights the difficulties of the health team. Review various international human rights instruments, to support the argument that the patient should be protected from the inadequate treatment of pain. Lack of education and updating of health professionals is another major problem. Finally emphasizes that pain relief is a human right and the inadequacy of treatment is a serious ethical lapse.

Dolor: una aproximación a su comprensión y abordaje / [Pain: an approach to its understanding and management].

The article highlights that pain is a human experience that goes beyond the merely physical, and notes the importance of understanding that only the sufferer is able to describe and quantify it. Describe the pain not only as a symptom, more than that is feeling, and emotion and emphasizes the role of the doctor-patient relationship in their approach. It emphasizes the neurobiological, psychosocial and spiritual dimensions of pain and the need for an interdisciplinary approach. Upgrade contributions of neurobiology in brain modulation of pain and the origins of the levels of sensitivity and pain tolerance. Rescue the importance of recognizing the total pain and suffering in the pain therapeutic approach, and highlights the difficulties of the health team. Review various international human rights instruments, to support the argument that the patient should be protected from the inadequate treatment of pain. Lack of education and updating of health professionals is another major problem. Finally emphasizes that pain relief is a human right and the inadequacy of treatment is a serious ethical lapse.

Pseudo-aneurismas: relato de dois casos e revisão da literatura / Pseudoaneurysms: report of two cases and review of the literature

Pseudo-aneurismas são uma afecção arterial rara. Os autores destacam a raridade da ocorrência de pseudo-aneurisma da artéria carótida comum pós-traumático e a associação de pseudo-aneurisma com osteocondroma femoral. Enfatizam a importância dos métodos por imagem, em especial a angiotomografia, no diagnóstico de afecções vasculares, como na ocorrência de pseudo-aneurismas. Realizam, ainda, revisão bibliográfica pertinente ao assunto.

Carcinoma do plexo coróide: achados clínicos e radiológicos de quatro casos e revisão da literatura

Resumo: Carcinoma do plexo coróide (CPC) é um raro tumor do sistema nervoso central que contitui aproximadamente 0,06 por cento de todas as neoplasias intercranianas, ocorrendo mais frequentemente abaixo dos três anos de idade. Os autores apresentam um estudo clínico e radiológico de quatro casos de CPC. Para tanto, foram pesquisados os arquivos do Serviço de Radiologia do Hospital de Clínicas da UFPR, Curitiba, PR, No período de 1990 a 1997, sendo catalogados os exames referentes ao sistema nervoso central e destacados os casosde CPC. Dos casos de CPC, três eram do sexo masculino e a idade média foi de 13,7 meses. O quadro clínico predominante foi hipertensão intracraniana e a localização, os ventrículos laterais. Os principais achados tomográficos foram hidrocefalia e processo expansivo com intensa impregnação de contraste. Todos os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico. Houve um óbito per-operatório. Os demais evoluíram com recidiva e óbito, em média, sete meses após o diagnóstico.

Estudo por microscopia eletrônica em doenças neurodegenerativas na infância / Electron microscopical study in neurodegenerative diseases in childhood

As doenças neurodegenerativas infantis compöem grupo variado de entidades em que os erros inatos do metabolismo induzem a defeitos enzimáticos intrínsecos às células com eventual acúmulo de material intracelular. A microscopia eletrônica (ME) pode auxiliar na caracterizaçäo do produto acumulado. Os autores relatam a experiência no diagnóstico das doenças neurodegenerativas na infância através da análise por ME de amostras teciduais provenientes de biópsias, principalmente de pele, conjuntiva e reto e em 2 casos material de necrópsia. As amostras teciduais eram de pacientes com quadro de encefalopatia progressiva a esclarecer. As biópsias de 89 pacientes com quadro de encefalopatia progressiva foram estudadas por microscopia eletrônica. A idade dos pacientes variou de 49 dias a 13 anos, com pico de incidência no primeiro ano de vida (n=28), sendo 50 pacientes do sexo feminino e 39 do masculino. Quanto à origem do material, houve predomínio de pele e conjuntiva. Dos 89 pacientes, 15 tiveram diagnóstico de certeza (16,8 por cento) sendo 4 casos de gangliosidose, 3 casos de mucopolissacaridose, 1 caso de doença de Gaucher, 1 caso de doença de Niemann-Pick, 3 casos de lipofuscinose ceróide e 3 casos sugestivos de doença de acúmulo näo podendo ser especificadas. Os autores analisaram os aspectos clínicos e os achados ultraestruturais e concluem que a ME é um método complementar valioso no diagnóstico de doença hereditária metabólica de acúmulo, porém de baixa acurácia diagnóstica quando feito como único método de "screening" laboratorial em uma populaçäo com encefalopatia progressiva a esclarecer.

Tumores pediátricos primários do sistema nervoso central. Estudo patologico de 623 casos / Primary paediatric tumours of the central nervous system. Pathological study of 623 cases

Tumores primários do sistema nervoso central (SNC) representam a segunda mais frequente forma de neoplasia em crianças abaixo dos 15 anos, entretanto sao as principais neoplasias responsáveis pelo óbito. Os autores relatam a análise epidemiológica e histopatológica de 623 tumores primários do SNC que acometeram pacientes pediátricos no período de 1990 a 1996 na cidade de Curitiba - PR. Neste período foram analisadas 3318 biópsias de SNC. Do total, 623 eram provenientes de neoplasias acometendo pacientes pediátricos (18,7 por cento). As idades dos pacientes variaram de 5 meses a 15 anos, sendo que 325 tumores ocorreram no sexo masculino e 298 no sexo feminino. Grande parte dos tumores localizava-se na fossa posterior. Dos 623 tumores, 277 eram de origem glial. As mais frequentes foram: astrocitoma (27,9 por cento), meduloblastoma (9,95 por cento), craniofaringioma 5,93 por cento), ependiomona (4,97 por cento) e glioblastoma (3,37 por cento).

Hamartoma fibroso da infância: relato de três casos / Fibrous hamartoma of infancy: report of 3 cases

Os autores relatam trés casos de hamartoma fibroso da infância (HFI), tumor raro que corresponde a cerca de 2 por cento dos tumores de tecido conjuntivo na faixa pediátrica. Acomete crianças nos dois primeiros anos de vida, com predomínio para o sexo masculino. É geralmente reconhecido como uma entidade benigna, porém sua variabilidade histológica pode provocar dificuldade diagnóstica com lesöes de comportamento mais agressivo e eventual tratamento radical.

Achados anatomo-patológicos e ultraestruturais na mucopolissacaridose: relato de caso / Anatomo-pathological and ultrastructural features in mucopolysaccharidosis: case report

As mucopolissacaridoses (MPS) sao doencas de acumulo lisossomal em que ocorre defeito enzimatico especifico com consequente acumulo de glicosaminoglicanos nos tecidos. Os autores relatam o caso de necropsia de paciente do sexo masculino, com 10 anos de idade, com diagnostico clinico e laboratorial de MPS. O exame de necropsia revelou espessamento acentuado de meninges e das valvas cardiacas e hepatomegalia. O exame microscopico do encefalo evidenciou acumulo de histiocitos espumosos ao redor dos vasos e nas meninges, assim como neuronios contendo material citoplasmatico condizente com gangliosideo. Alteracoes sistemicas como acumulo de histiocitos espumosos em valvas cardiacas e figado foram evidenciados. O exame ultra-estrutural do encefalo, figado e baco demonstrouacumulo de material grumoso no interior de vacuolos em histiocitos e hepatocitos, alem de acumulo de gangliosideo nos neuronios.

Seqüestro pulmonar extralobar intra-abdominal congênito / Congenital pulmonary extralobar intra-abdominal sequestration

Seqüestro pulmonar é uma rara anomalia congênita caracterizada por tecido pulmonar embrionário näo funcionante, a qual perfaz 0,15 por cento a 6,4 por cento de todas as malformaçäes pulmonares congênitas. O tecido seqüestrado näo tem nenhuma comunicaçäo com a árvore traqueobrônquica normal. Os seqüestros pulmonares säo classificados em intralobar e extralobar, sendo o extralobar o mais raro, perfazendo apenas 25 por cento do total dos seqüestros pulmonares. A variante extralobar está freqüentemente associada com hérnia diafragmática, eventraçäo retroperitoneal com apresentaçäo clínica de neoplasia de glândula adrenal, cujo diagnóstico definitivo foi feito por exame anátomo-patológico. No presente caso relatado, näo havia nenhuma anormalidade congênita associada.

Meningiomas: estudo epidemiológico e anátomo-patológico de 304 casos / Meningiomas: epidemiological and anatomopathological study of 304 cases

No presente estudo, foram pesquisados os tumores do sistema nervoso central (SNC) diagnosticados na cidade de Curitiba entre 1990 e 1994. Realizaram-se 2371 biópsias de SNC das quais 1340 casos eram neoplasias primárias. Dentre as neoplasias primárias de SNC 304 (22,6 por cento) eram meningiomas. Duzentos e nove meningiomas ocorreram em mulheres (68,7 por cento) e 95 ocorreram em homens (31,3 por cento). As idades variaram de 3 a 90 anos, com média de 45,8 anos. Duzentos e oitenta meningiomas localizavam-se no cérebro, 10 na medula espinhal, 9 no cerebelo e 5 na emergência de nervos cranianos. Na classificaçao histológica verificou-se que 294 (96,7 por cento) eram do tipo clássico, 6 malignos (ou anaplásicos), 3 atípicos e 1 papilar. No grupo dos meningiomas clássicos 267 eram meningoteliais, 10 psamomatosos, 5 fibroblásticos, 5 microcísticos, 5 transicionais e 2 angiomatosos. Os autores concluem que as neoplasias meníngeas representaram o grupo mais frequente de tumores primários do SNC e apresentaram características epidemiológicas e anátomo-patológicas similares às da literatura mundial, na qual é dada ênfase à dificuldade de estabelecer critérios biológicos e histológicos de malignidade neste grupo de tumores.

Schwannoma intra-sacral gigante / Giant intrassacral schwannoma

Os autores relatam dois casos de schwannoma intrasacral gigante que acometeram pacientes do sexo feminino, comn 27 e 22 anos de idade. No caso 1, a paciente era assintomática e detectou-se tumor palpável em hipogástrio em exame periódico de rotina. No outro caso, a paciente tinha história de dor lombar e em membro inferior esquerdo havia cinco anos, associada a parestesia em pé homolateral. Em ambos os casos, os exames de imagem detectaram presença de lesoes osteolíticas em regiao sacral e que os tumores deslocavam contralateralmente útero e reto; no caso 1, provocou também o deslocamento da bexiga. Os exames histopatológicos e imuno-histoquímicos diagnosticaram schwannoma. As pacientes foram submetidas a intervençoes cirúrgicas, realizadas em três tempos devido ao enorme tamanho da lesao, intenso sangramento e longo tempo de cirurgia. Após a total ressecçao dos tumores, as pacientes vêm sendo acompanhadas periodicamente e estao atualmente assintomáticas e livres de lesao residual, respectivamente dois anos e seis meses após os tratamentos cirúrgicos.