Asunto(s)
Carboxiliasas/genética , Eccema/genética , Hipohidrosis/genética , Miopatías Estructurales Congénitas/diagnóstico , Proteína ORAI1/genética , Biopsia , Preescolar , Análisis Mutacional de ADN , Dermoscopía , Eccema/patología , Humanos , Hipohidrosis/patología , Masculino , Músculo Esquelético/patología , Miopatías Estructurales Congénitas/complicaciones , Miopatías Estructurales Congénitas/genética , Miopatías Estructurales Congénitas/patología , Piel/diagnóstico por imagen , Piel/patología , Glándulas Sudoríparas/patologíaAsunto(s)
Linfocitos T CD8-positivos/inmunología , Memoria Inmunológica , Interleucina-17/metabolismo , Psoriasis/inmunología , Piel/patología , Linfocitos T CD8-positivos/metabolismo , Separación Celular , Células Cultivadas , Citometría de Flujo , Humanos , Interferón gamma/metabolismo , Interleucina-17/inmunología , Cultivo Primario de Células , Psoriasis/patología , Piel/citología , Piel/inmunología , Factores de TiempoAsunto(s)
Antígenos CD/metabolismo , Carcinoma Basocelular/patología , Carcinoma de Células Escamosas/patología , Cadenas alfa de Integrinas/metabolismo , Neoplasias Cutáneas/patología , Linfocitos T Reguladores/metabolismo , Carcinoma Basocelular/inmunología , Carcinoma de Células Escamosas/inmunología , Humanos , Memoria Inmunológica , Piel/inmunología , Neoplasias Cutáneas/inmunología , Linfocitos T Reguladores/inmunología , Linfocitos T Reguladores/patología , Microambiente TumoralAsunto(s)
Linfocitos T CD4-Positivos/inmunología , Memoria Inmunológica , Esclerodermia Sistémica/inmunología , Piel/inmunología , Antígenos CD/metabolismo , Linfocitos T CD4-Positivos/metabolismo , Humanos , Cadenas alfa de Integrinas/metabolismo , Esclerodermia Sistémica/sangre , Esclerodermia Sistémica/patología , Piel/citología , Piel/patologíaAsunto(s)
Antineoplásicos Inmunológicos/efectos adversos , Neoplasias de la Conjuntiva/tratamiento farmacológico , Granuloma/inducido químicamente , Melanoma/tratamiento farmacológico , Nivolumab/efectos adversos , Enfermedades de la Piel/inducido químicamente , Neoplasias de la Conjuntiva/patología , Células Epitelioides/patología , Femenino , Granuloma/patología , Humanos , Melanoma/secundario , Persona de Mediana Edad , Enfermedades de la Piel/patologíaRESUMEN
Autoantibodies to melanoma differentiation-associated protein 5 (MDA5) are associated with a subset of patients with dermatomyositis (DM) who have rapidly progressive interstitial lung disease (RP-ILD) with poor prognosis. Intensive immunosuppressive therapy is initiated before irreversible lung damage can occur; however, there are few lines of evidence for the treatment of RP-ILD. Here, we report three cases of anti-MDA5 antibody-associated DM with RP-ILD in which the patients were treated with combined-modality therapy, including high-dose prednisolone, tacrolimus, intravenous cyclophosphamide and intravenous immunoglobulin (IVIG). In all three cases, serum ferritin levels, which are known to represent the disease activity of RP-ILD, were decreased after IVIG administration. IVIG might contribute to the control of the disease activity of anti-MDA5 antibody-positive DM. Moreover, palmar violaceous macules/papules around the interphalangeal joints, which was observed in all three cases in the incipient stage, might be a useful sign in suggesting a diagnosis of anti-MDA5 antibody-associated DM.