[Report of two cases of anti-LGI1 autoimmune encephalitis in Mexico]. / Reporte de dos casos de encefalitis autoinmune anti-LGI1 en México.

Background: Anti-LGI1 encephalitis is characterized by a pattern of inflammation that predominantly affects the limbic system It is part of the autoimmune encephalitis that attack neuronal surface antigens. It is characterized by the triad of subacute dementia, faciobrachial dystonic crises, and hyponatremia, presenting an excellent response to immunotherapy. The aim of this article is to describe the clinical evolution and functional outcome at 6 months of two patients with anti-LGI1 encephalitis using clinical cases. Clinical cases: Case 1: 62-year-old man with 8-week symptoms manifested by changes in mood, disorientation, and focal motor seizures. Case 2 A 72-year-old woman with a 5-month evolution of rapidly progressive dementia, hyponatremia and bitemporal hyperintensities on MRI. In both, due to clinical suspicion, acute dual immunotherapy with steroid and immunoglobulin was given with substantial improvement. Subsequently, the existence of anti-LGI1 antibodies in cerebrospinal fluid was confirmed. Although both patients received a dose of rituximab during their hospitalization, only the patient in the first case continued biannual doses of rituximab. The second patient was not initially considered to continue long-term immunomodulatory treatment and experienced a relapse. Conclusions: These clinical vignettes present the reader with the classic characteristics of this disease. This can facilitate its recognition and timely initiation of treatment, improving the functional prognosis of patients.

Introducción: la encefalitis anti-LGI1 se caracteriza por un patrón de inflamación que afecta de forma predominante al sistema límbico. Forma parte de las encefalitis autoinmunes que atacan a antígenos de superficie neuronal. Se caracteriza por la tríada de demencia subaguda, crisis distónicas faciobraquiales e hiponatremia, presentando una respuesta excelente a la inmunoterapia. El objetivo de este trabajo es describir por casos clínicos la evolución clínica y resultado funcional a 6 meses de dos pacientes con encefalitis anti-LGI1. Casos clínicos: caso 1: hombre de 62 años con cuadro de 8 semanas, manifestado por cambios en el estado de ánimo, desorientación y crisis focales motoras. Caso 2: mujer de 72 años con una evolución de 5 meses de demencia rápidamente progresiva, hiponatremia e hiperintensidades bitemporales en RMN. En ambos, ante la sospecha clínica, se otorgó inmunoterapia dual aguda con esteroide e inmunoglobulina con mejoría sustancial, posteriormente se corroboró la existencia de anticuerpos anti-LGI1 en líquido cefalorraquídeo. Pese a que ambos pacientes recibieron una dosis de rituximab durante su hospitalización, solo el primer caso continuó dosis semestrales de rituximab. El segundo no fue considerado inicialmente para continuar con tratamiento inmunomodulador a largo plazo y presentó una recaída. Conclusiones: estos casos, presentan al lector las características clásicas de esta enfermedad. Esto puede facilitar su reconocimiento y la instauración oportuna del tratamiento, mejorando el pronóstico funcional de los pacientes.

[Neuromyelitis optica spectrum disorder in a patient with human immunodeficiency virus]. / Neuromielitis óptica en paciente con virus de inmunodeficiencia humana.

Background: Neuromyelitis optica spectrum (NMO) is an autoimmune condition with preferential target at the optic nerves and spinal cord. Although HIV infection can also cause neuritis and myelitis, the entity of HIV related to NMO has recently been elucidated, however, little is known about the context of this disease. Objective: To describe the clinical characteristics, imaging, treatment, and functional prognosis in an HIV-positive patient who developed an episode of longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) with positive anti-AQP4 antibodies. Clinic case: 36-year-old man with a history of HIV diagnosed in 2017, on antiretroviral treatment. On March 2021 he was admitted for study due to complete spinal cord syndrome, corroborating in MRI a longitudinally extensive lesion from T8-L1, with CSF with and AQP4 seropositivity, a diagnosis of NMO was integrated by Wingerchuk criteria and rituximab is started with symptomatic improvement, objectifying it with the Expanded Disability Status Scale (EDSS) from 4 to 1. Conclusion: NMO entity related to HIV is rare, this phenomenon being classically found at the time of diagnosis or after the start of treatment when the immune system is still capable of developing an exaggerated immune response, however in the case we report the debut of NMO occurred 3 years after diagnosis, contrasting with previously reported cases, so we suggest that some other mechanisms could be involved, such as altered regulation of B cells and a direct viral effect.

Introducción: la neuromielitis óptica (NMO) es una condición autoinmune con blanco preferencial a nivel de nervios ópticos y médula espinal. Recientemente se ha elucidado la entidad de VIH relacionada a NMO; no obstante, aún se conoce poco sobre el contexto de esta enfermedad. El objetivo de este trabajo es describir las características clínicas, de imagen, tratamiento y el pronóstico funcional en un paciente VIH positivo, quien desarrolló un episodio de mielitis longitudinalmente extensa (LETM) con anticuerpos anti-AQP4 positivos. Caso clínico: hombre de 36 años con antecedente de VIH diagnosticado en 2017, en tratamiento antirretroviral y antecedente de sarcoma de Kaposi. Inicia su padecimiento en marzo de 2021 con dolor en región lumbar, acompañado de debilidad y anestesia en miembros pélvicos, agregándose incontinencia vesical y distensión abdominal. A la exploración se integra síndrome medular completo con nivel en T8-T9, corroborándose en RM lesión longitudinalmente extensa desde T8-L1, con LCR con proteinorraquia y seropositividad a AQP4. Se integra diagnóstico de NMO por criterios de Wingerchuk y se inicia tratamiento con rituximab con mejoría sintomática, objetivándola con una escala expandida del estado (EDSS) de 4 a 1. Conclusión: la entidad de NMO relacionada al VIH es poco frecuente, siendo clásicamente encontrado este fenómeno al momento del diagnóstico o posterior al inicio del tratamiento, cuando el sistema inmune aún resulta capaz de desarrollar una respuesta inmune exagerada. Sin embargo, en el caso que reportamos el debut de la NMO fue posterior a tres años del diagnóstico, contrastando con los casos previamente reportados, por lo que sugerimos que podrían intervenir algunos otros mecanismos, como la alteración en la regulación de las células B y un efecto viral directo.