RESUMEN
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is one of the commonest inherited cardiac abnormalities. The disorder is clinically and genetically heterogeneous and is characterized by left ventricular wall thickening that is not explained by abnormal loading conditions. HCM is estimated to affect between 1 in 200 and 1 in 500 people in the general population. In the majority of cases, HCM patients have a relatively benign course; however, if left untreated, this abnormality can lead to sudden cardiac death, especially in young adults and athletes. Therefore, early diagnosis is crucial to help implement the proper management for patients with HCM. In response to the growing need for more HCM centres of excellence in Canada, we developed one such centre at the University of Ottawa Heart Institute from the start of 2018. This centre will help in the early diagnosis and management of HCM patients, especially those with left ventricular outflow tract obstruction who might benefit from myectomy surgery. This paper describes our early experience with surgical myectomy in adult HCM patients between January 2018 and December 2020. We report the results of 27 patients with HCM who underwent myectomy surgery during the study period. All 27 patients survived to discharge, and all were still alive at 6 months postdischarge. Our experience highlights the crucial role that preoperative and perioperative imaging play in the management of this condition, in addition to the vital role of having a committed "heart team" of cardiologists, surgeons, and anesthesiologists.
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est l'une des plus fréquentes anomalies cardiaques héréditaires. L'anomalie qui est cliniquement et génétiquement hétérogène est caractérisée par l'épaississement de la paroi du ventricule gauche qui n'est pas expliqué par des conditions de charge anormales. On estime que la CMH touche entre une personne sur 200 et une personne sur 500 dans la population générale. Dans la plupart des cas de CMH, l'évolution de la maladie est relativement bénigne. Toutefois, si cette anomalie n'est pas traitée, elle peut mener à la mort subite d'origine cardiaque, particulièrement chez les jeunes adultes et les athlètes. Par conséquent, le diagnostic précoce est crucial à la mise en Åuvre d'une prise en charge adéquate des patients atteints de CMH. Pour répondre à la nécessité croissante d'un plus grand nombre de centres d'excellence sur la CMH au Canada, nous avons mis en place l'un de ces centres à l'Institut de cardiologie de l'Université d'Ottawa dès le début de 2018. Ce centre contribuera au diagnostic précoce et à la prise en charge des patients atteints de CMH, particulièrement des patients, dont la CMH est associée à une obstruction de la chambre de chasse du ventricule gauche, qui pourraient bénéficier d'une myectomie. Le présent article décrit nos premières expériences de myectomie chez les patients adultes atteints de CMH entre janvier 2018 et décembre 2020. Nous présentons les résultats de 27 patients atteints de CMH qui ont subi une myectomie durant la période étudiée. Les 27 patients ont survécu jusqu'à la sortie de l'hôpital, et étaient tous encore en vie six mois après. Notre expérience démontre le rôle crucial que joue l'imagerie en phase préopératoire et en phase périopératoire lors de la prise en charge de cette maladie, en plus du rôle essentiel de l'« équipe de cardiologie ¼ dévouée qui est composée de cardiologues, de chirurgiens et d'anesthésistes.