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Intervalo de año de publicación
1.
Pediatr Dermatol ; 39(4): 587-589, 2022 Jul.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-35613693

RESUMEN

Multispecialty clinics can be exceedingly helpful for diagnostically challenging and clinically complicated patients. This study highlights the diagnostic outcomes of the multispecialty Pediatric Dermatology-Genetics clinic at Children's Mercy-Kansas City over a 5-year period.


Asunto(s)
Dermatología , Instituciones de Atención Ambulatoria , Niño , Humanos
2.
Pediatr Dermatol ; 38(5): 1370-1371, 2021 Sep.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-34272772

RESUMEN

This case describes a patient with immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked (IPEX) syndrome with diffuse eczematous dermatitis and severe, intractable pruritus. Despite a bone marrow transplant and immunosuppressive therapy, his skin findings and pruritus persisted. Off-label dupilumab provided significant improvement and almost complete clearance of the dermatitis and pruritus. This is the first known report of dupilumab being used in a patient with IPEX syndrome.


Asunto(s)
Dermatitis Atópica , Eccema , Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X , Anticuerpos Monoclonales Humanizados , Dermatitis Atópica/tratamiento farmacológico , Dermatitis Atópica/genética , Diabetes Mellitus Tipo 1/congénito , Diarrea , Eccema/tratamiento farmacológico , Eccema/genética , Factores de Transcripción Forkhead/genética , Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X/tratamiento farmacológico , Enfermedades Genéticas Ligadas al Cromosoma X/genética , Humanos , Enfermedades del Sistema Inmune/congénito , Mutación , Prurito/tratamiento farmacológico , Prurito/genética
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