[Case series of hereditary angioedema patients and use of tranexamic acid treatments in prophylaxis and acute crisis, experience in Perú]. / Serie de casos de pacientes con angioedema hereditario y uso de ácido tranexámico como tratamiento profiláctico, y en crisis agudas: experiencia en Perú.

BACKGROUND: Hereditary Angioedema (HAE) is a rare disease characterized by episodes of swelling, HAE crisis could cause death by suffocation, and also affect the quality of life in these patients. There exists an important disparity of HAE specific treatments between countries, inclusive in the same region, currently in Perú we use moderate and high doses of Tranexamic Acid (TA) in prophylaxis therapy and in acute HAE crisis respectively. OBJECTIVE: To report our experience with TA in three types of HAE patients and be a guide to other countries with this therapy, where HAE specific treatments are not registered. CASE REPORT: Patient 1: Woman. 49 years old. HAE-1. Symptoms began at the age of 12. Her final diagnosis was at age 45. Usually presents an acute crisis every two months approximately, she receives 2 g IV of TA when lips, tongue, facial episodes is beginning, eventually she needed other 1 - 2 g IV (after 4 hours). She receives Long-Term Prophylaxis (LTP) with TA (500 - 750 mg)/12 h. Patient 2: Woman 47 years old, HAE nC1INH-FXII. Symptoms began at the age of 19, during her first pregnancy, her definitive diagnosis was at the age of 41 years. She maintains a prophylaxis treatment of TA (750 mg-1,5 g)/daily; upper airway attacks are treated immediately with TA doses (1 - 2 g) when the crisis is beginning. Patient 3: Woman 43 years old, HAE-nC1INH-U. Genetic study did not recognize SERPING1, PLG1, ANGPT1, KNG1, FXII, mutations. Symptoms began at age 4, and her final diagnosis was at age 36. When the attack is beginning, she immediately receives TA (500 - 750 mg) orally / 12 hours during 2 to 3 days with acceptable tolerance and control of the HAE episodes. While the patients receive TA prophylaxis treatment doses (500 - 750 mg) every 8 or 12 hours respectively, the HAE episodes are less symptomatic and resolve in a few days. CONCLUSIONS: We found this systematic review, used TA orally, on-demand and prophylaxis therapy, maximum cumulative dose 3 g/24 h1. In our HAE patients, we used TA up to 4 g (2 g - 2 g) intravenous for control of acute crisis in a interval of 4 hours, when decreases the reaction, the orally maintenance dose should be prescribed, 1 g/8 h with a progressive decrease of the dose in the next days. Tranexamic Acid treatment was useful in our different types of HAE patients. Most of our patients use high doses of TA to slow down and stop slowly the HAE crisis. TA is probably an option in countries where specific treatments are not registered, it could be administered orally and/or intravenous. High doses of TA were well tolerated and with acceptable response in HAE attacks.

ANTECEDENTES: El Angioedema Hereditario (AEH) se caracteriza por episodios de hinchazón a niveles cutáneo y submucoso, una crisis podría causar muerte por asfixia. Además, afecta la calidad de vida de las personas que la padecen. Existe una disparidad importante de medicamentos específicos para el AEH entre países, inclusive en nuestra misma región. En Perú donde no son viables estos tratamientos, se utiliza el Ácido Tranexámico (AT) para las Profilaxis de Largo y Corto Plazo (PLP / PCP), y para las crisis agudas de AEH. OBJETIVO: Reportar la experiencia con el tratamiento de AT en tres tipos de pacientes con AEH, para que pueda ser usada como referencia en otros países en los que aún no se cuenta con medicamentos específicos para la enfermedad. REPORTE DE CASO: Paciente 1: Mujer de 49 años, AEH Tipo 1. Inició síntomas a los 12 años de edad. Diagnóstico definitivo a los 45 años. Actualmente, presenta crisis cada dos meses. Se le administran dosis de 2 g por IV de AT, cuando empieza crisis en cara, lengua y labios. Eventualmente ha necesitado entre 1 y 2 g por IV (después de cuatro horas), ella recibe PLP con AT (500 ­ 750 mg) cada 12 horas. Paciente 2: Mujer de 47 años, AEH-nC1INH-FXII. Inició síntomas a los 19 años durante su primer embarazo. Diagnóstico definitivo a los 41 años. Ella mantiene PLP con AT (750 mg ­ 1,5 g) diariamente. Los ataques de vía respiratoria alta son tratados inmediatamente con AT cuando la crisis inicia, con dosis de 1 a 2 g por IV. Paciente 3: Mujer de 43 años, AEH-nC1INH-D. Estudio genético no detecta mutación en SERPING1, PLG1, ANGPT1, KNG1 y FXII. Inició síntomas a los 4 años. Diagnóstico definitivo a los 36 años. Al iniciar las crisis, se administra AT por VO, entre 500 a 750 mg/12 horas durante dos o tres días con aceptable respuesta y tolerancia a los episodios de AEH. Mientras las pacientes reciban dosis de mantenimiento de AT, entre 500 y 750 mg cada 8 o 12 horas, las crisis suelen ser de menor intensidad y se resuelven en menos días. CONCLUSIONES: En esta revisión sistemática, utilizaron AT vía oral, a demanda y en tratamiento profiláctico, dosis máxima acumulada 3 g/24 h1. En nuestros pacientes con AEH, hemos utilizado AT hasta 4 g vía intravenosa en un intervalo de cuatro horas (2 g - 2 g); para el control de crisis agudas, cuando la reacción está cediendo, prescribimos la dosis de mantenimiento, 1 g/8 h con disminución progresiva de la dosis en los días siguientes. El tratamiento con ácido tranexámico ha sido de utilidad en nuestros pacientes con los distintos tipos de AEH. La mayoría de ellos utilizan altas dosis de AT para disminuir lentamente las crisis agudas de AEH. Se puede administrar vía oral o intravenosa. Es un medicamento que puede ser de ayuda en países donde no se tiene registro de tratamientos específicos para la enfermedad. Las dosis de AT han sido bien toleradas y con una respuesta aceptable en las crisis de estos pacientes con AEH.

Características clínico-ecográficas pre y postquirúrgicas de niños intervenidos por criptorquidia en el Hospital Sabogal, Perú

Objetivo: Determinar las características clínicoecográficas pre y postquirùrgicas de niños intervenidos por criptorquidia. Material y métodos: Estudio descriptivo y longitudinal, los datos recolectados de historias clínicas del Hospital Sabogal, las variables fueron edad del diagnóstico, tiempo de espera de orquidopexia, testículo afectado, ubicación del testículo y volumen testicular. Resultados: Se incluyeron 34 niños menores de 14 años con criptorquidia, la edad del diagnóstico fue 44 meses y de la orquidopexia 49 meses. El tiempo de espera para la orquidopexia fue 4,72 meses, el testículo más afectado fue el derecho (58,82%). Se incluyeron 39 testículos, la ubicación primaria canalicular (71,79 %), la ubicación final escrotal (50,0%), la técnica operatoria fue inguinal (91,18%). El incremento de volumen testicular fue de 0,39 cm3, p = 0,0006, IC 95% (-0,62, -0,17). Conclusiones: La edad de la orquidopexia fue 49 meses y el volumen testicular aumentó en 0,39 cm3 después de la orquidopexia.

Objective: To determine the preand post-surgical clinical-ultrasound characteristics of children operated on for cryptorchidism. Material and methods: Descriptive and longitudinal study, data collected from medical records of the Hospital Sabogal, the variables were age at diagnosis, waiting time for orchidopexy, affected testicle, location of the testicle and testicular volume. Results: We included 34 children under 14 years with cryptorchidism, the age of diagnosis was 44 months and orchidopexy 49 months. The waiting time for orchidopexy was 4.72 months, the most affected testicle was the right (58.82%). 39 testicles were included, the primary canalith location (71.79 %), the final scrotal location (50.0%), the operative technique was inguinal (91.18%). The increase in testicular volume was 0.39 cm3, p = 0.0006, 95% CI (-0.62, -0.17). Conclusions: The age of orchidopexy was 49 months and testicular volume increased by 0.39 cm3 after orchidopexy.

IgE, blood eosinophils and FeNO are not enough for choosing a monoclonal therapy among the approved options in patients with type 2 severe asthma.

Type-2 inflammation is the most frequent endophenotype of asthma. Different biomarkers have been proposed to identify this inflammation because highly effective therapies have improved type-2 severe asthma control. We investigated the frequency of some biomarkers of type-2 inflammation (total IgE, sIgE, blood eosinophil, and FeNO) in the framework of severe asthma and assessed its ability to help us to choose the best biological therapy for each patient. Different scenarios (sensitivity analysis) were evaluated according to the biomarkers proposed for each biological therapy in 72 patients with type-2 severe asthma. Between 54.1% and 68% of patients could receive at least 2 different biological therapies and 34.7%-40.2% could receive any of the 3 types of therapies (anti-IgE, anti-eosinophil, anti-IL4). Biomarkers help to identify type-2 severe asthma but total IgE, sIgE, blood eosinophil, and FeNO are not enough to select 1 specific therapy. With the increasing arrival of new biological therapies, it is necessary to identify new biomarkers that allow us to improve our selection criteria for the best therapy for each patient or to construct a prediction rule.

[Electrocardiographic and echocardiographic findings in children with overweight and obesity]. / Trastornos electrocardiográficos y ecocardiográficos en niños con sobrepeso y obesidad.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Obesity is associated with cardiovascular risk factors and heart failure. SUBJECTS AND METHOD: Thirty children with overweight or obesity were matched with 30 healthy children. Corrected QT interval (QTc) and QT dispersion (QTd), left ventricular mass, left ventricular mass index, fractional shortening and fractional ejection, were measured. RESULTS: QTc and QTd were significantly greater in patients with overweight or obesity than in the control group. Left ventricular mass and left ventricular mass index were significantly higher in overweight or obese children than in controls. CONCLUSIONS: Children with overweight-obesity have an increase of corrected QT and QT interval dispersion and of the volume and mass of the left ventricle and a greater risk of arrhythmia, in relation to controls. These results make consider the need for a special cardiac monitoring of obese children, especially in the severe forms.

Regulacion del trafico celular en la inflamacion: moleculas de adhesion y quimioquininas / Regulation of cell traffic in the inflammation: adhesion molecules and chemokines

Durante el proceso inflamatorio los leucocitos pasan a través del endotelio hacia los tejidos. Este proceso ocurre en una serie de pasos o etapas que incluyen la marginación, el rodamiento y la adherencia de los leucocitos al endotelio, esta fase inicial se produce por la interacción entre moléculas de adhesión de la familia de las selectinas y sus ligandos, posteriormente, gracias a la activación por factores quimiotácticos y quimiocinas, proceso facilitado por la expresión de otras moléculas de adhesión de tipo de las integrinas y moléculas de la superfamilia de las inmunoglobulinas, se produce el fenómeno de la migración transendotelial de los leucocitos, fundamental para el desarrollo de la respuesta inflamatoria