RESUMEN
Der Morbus Dowling-Degos ist eine seltene, benigne Genodermatose. Charakteristisch sind lentiginöse Hyperpigmentierungen sowie rotbraune Papeln und Plaques. Häufig sind die Beugeseiten und Intertrigines betroffen, das klinische Bild kann jedoch variieren. Verantwortlich für die klinische Ausprägung sind Mutationen in unterschiedlichen Genen. Während Mutationen im Keratin 5 (KRT5)-Gen ein retikuläres Verteilungsmuster begünstigen, führen Mutationen im POGLUT1-Gen zu einem disseminierten, papulösen klinischen Bild. Die akantholytische Variante des Morbus Dowling-Degos wird historisch als Morbus Galli-Galli bezeichnet, unsere Falluntersuchung zeigt jedoch, dass die histopathologischen Veränderungen auch innerhalb eines Patienten variieren können. Bisher gibt es kein einheitliches Therapiekonzept. Keratolytische Maßnahmen stehen im Vordergrund, mit unterschiedlich gutem Ansprechen. Neue Therapieansätze mit Hilfe der Lasertechnologie scheinen eine vielversprechende Behandlungsoption zu sein.
RESUMEN
Dowling-Degos disease is a rare benign genodermatosis. It is characterized by lentiginous hyperpigmentation and reddish-brown papules and plaques. The flexor sides and intertrigines are often affected, but the clinical appearance may vary. Mutations in different genes are responsible for the clinical manifestation. While mutations in the keratin 5 (KRT5) gene favor a reticular distribution pattern, mutations in the POGLUT1 gene lead to a disseminated, papular clinical picture. Acantholytic variants of Dowling-Degos disease have historically been referred to as Galli-Galli disease, but our case study shows that the histopathological changes can vary even within a single patient. To date, no standardized therapy concept exists. The main focus is on keratolytic measures, with varying response. New therapeutic approaches using laser technology appear to be a promising treatment option.
