Clinical characterization of patients with cardiac amyloidosis in a referral center of Colombia.

Objective: The objective of the study is to describe the characteristics of our first cohort of amyloidosis in a Latin America cardiovascular reference center in Colombia. Methods: This is a historic cohort study and data were taken from the electronic records of the Fundación Cardioinfantil-Instituto de cardiología; adult patients with a diagnosis of cardiac amyloidosis were included and a descriptive analysis was presented. Results: A total of 31 patients with amyloidosis were included. 17 were Transthyretin Amyloidosis (ATTR) subtype and 14 were AL subtype. An overall mortality of 25% was found. The mean age at diagnosis was 74 years, male sex predominant. More frequent comorbidities were hypertension and atrial fibrillation. The most frequent clinical presentation was congestive heart failure (75%), with mildly reduced ejection fraction (41.94%), followed by reduced ejection fraction (32.26%), and preserved ejection fraction (25.81%). In the ATTR subtype, a reduced ejection fraction was found at 41.18% and a mildly reduced ejection fraction at 35.29%. Conclusion: These results provide information on the most frequent type of amyloidosis and the late timing to diagnose in our historic cohort study, we present some of the baseline characteristics and most frequent approaches to diagnose Cardiac Amyloidosis that represents all challenges in clinical practice. Improvements are needed in the diagnosis and early treatment of these patients.

Objetivo: Describir las características de nuestra primera cohorte de amiloidosis en un centro de referencia cardiovascular de Latinoamérica en Colombia. Métodos: Los datos fueron tomados de los registros electrónicos de la Fundación Cardioinfantil- Instituto de cardiología; Se incluyeron pacientes adultos con diagnóstico de amiloidosis cardíaca y se presenta un análisis descriptivo. Resultados: Se incluyeron un total de 31 pacientes con amiloidosis. 17 eran ATTR y 14 eran AL. Se encontró una mortalidad global del 25%. La edad media al diagnóstico fue de 74 años, predominando el sexo masculino. Las comorbilidades más frecuentes fueron Hipertensión y Fibrilación auricular. La presentación clínica más frecuente fue insuficiencia cardíaca congestiva (75%), con fracción de eyección levemente reducida (41.94%), seguida de fracción de eyección reducida (32.26%) y fracción de eyección preservada (25.81%). En el subtipo ATTR, la fracción de eyección reducida se encontró en el 41.18% y la fracción de eyección levemente reducida en el 35.29%. Conclusión: Estos resultados brindan información sobre el tipo de amiloidosis más frecuente y el momento del diagnóstico, el cual fue tardío en nuestra cohorte, su prevalencia en el sexo masculino (61.29%), edad promedio al diagnóstico de 74 años, principal presentación clínica y abordaje más frecuente, mostrando el desafío que representa en la práctica clínica llegar al diagnóstico. Se necesitan mejoras en el diagnóstico y tratamiento precoz de estos pacientes.

Chronic hyperkalemia, diagnosis and management. Colombian consensus.

OBJECTIVE: Generate recommendations for the diagnosis, management, and follow-up of chronic hyperkalemia. METHOD: This consensus was made by nephrologists and cardiologists following the GRADE methodology. RESULTS: Chronic hyperkalemia can be defined as a biochemical condition with or without clinical manifestations characterized by a recurrent elevation of serum potassium levels that may require pharmacological and or non-pharmacological intervention. It can be classified as mild (K+ 5.0 to < 5.5 mEq/L), moderate (K+ 5.5 to 6.0 mEq/L) or severe (K+ > 6.0 mEq/L). Its incidence and prevalence have yet to be determined. Risk factors: chronic kidney disease, chronic heart failure, diabetes mellitus, age ≥ 65 years, hypertension, and drugs that inhibit the renin angiotensin aldosterone system (RAASi), among others. There is no consensus for the management of chronic hyperkalemia. The suggested pattern for patients is to identify and eliminate or control risk factors, provide advice on potassium intake and, for whom it is indicated, optimize RAASi therapy, administer oral potassium binders and correct metabolic acidosis. CONCLUSIONS: The recommendation is to pay attention to the diagnosis, management, and follow-up of chronic hyperkalemia, especially in patients with risk factors.

OBJETIVO: Generar recomendaciones para el diagnóstico, el manejo y el seguimiento de la hiperkalemia crónica. MÉTODO: Este consenso fue realizado por nefrólogos y cardiólogos siguiendo la metodología GRADE. RESULTADOS: La hiperkalemia crónica puede definirse como una condición bioquímica, con o sin manifestaciones clínicas, caracterizada por una elevación recurrente de las concentraciones séricas de potasio que puede requerir una intervención farmacológica, no farmacológica o ambas. Puede clasificarse en leve (K+ 5,0 a < 5,5 mEq/l), moderada (K+ 5,5 a 6,0 mEq/l) o grave (K+ > 6,0 mEq/l). Su incidencia y prevalencia no han sido claramente determinadas. Se consideran factores de riesgo la enfermedad renal crónica, la insuficiencia cardiaca crónica, la diabetes mellitus, la edad ≥ 65 años, la hipertensión arterial y el tratamiento con inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona (iSRAA), entre otros. No hay consenso sobre el manejo de la hiperkalemia crónica. Se sugiere identificar y eliminar o controlar los factores de riesgo, brindar asesoramiento sobre la ingesta de potasio y, para quien esté indicado, optimizar la terapia con iSRAA, administrar aglutinantes orales del potasio y corregir la acidosis metabólica. CONCLUSIONES: Se recomienda prestar atención al diagnóstico, el manejo y el seguimiento de la hiperkalemia crónica, en especial en los pacientes con factores de riesgo.

Hiperkalemia crónica, diagnóstico y manejo. Consenso colombiano / Chronic hyperkalemia, diagnosis and management. Colombian consensus

Resumen Objetivo: Generar recomendaciones para el diagnóstico, el manejo y el seguimiento de la hiperkalemia crónica. Método: Este consenso fue realizado por nefrólogos y cardiólogos siguiendo la metodología GRADE. Resultados: La hiperkalemia crónica puede definirse como una condición bioquímica, con o sin manifestaciones clínicas, caracterizada por una elevación recurrente de las concentraciones séricas de potasio que puede requerir una intervención farmacológica, no farmacológica o ambas. Puede clasificarse en leve (K+ 5,0 a < 5,5 mEq/l), moderada (K+ 5,5 a 6,0 mEq/l) o grave (K+ > 6,0 mEq/l). Su incidencia y prevalencia no han sido claramente determinadas. Se consideran factores de riesgo la enfermedad renal crónica, la insuficiencia cardiaca crónica, la diabetes mellitus, la edad ≥ 65 años, la hipertensión arterial y el tratamiento con inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona (iSRAA), entre otros. No hay consenso sobre el manejo de la hiperkalemia crónica. Se sugiere identificar y eliminar o controlar los factores de riesgo, brindar asesoramiento sobre la ingesta de potasio y, para quien esté indicado, optimizar la terapia con iSRAA, administrar aglutinantes orales del potasio y corregir la acidosis metabólica. Conclusiones: Se recomienda prestar atención al diagnóstico, el manejo y el seguimiento de la hiperkalemia crónica, en especial en los pacientes con factores de riesgo.

Abstract Objective: Generate recommendations for the diagnosis, management, and follow-up of chronic hyperkalemia. Method: This consensus was made by nephrologists and cardiologists following the GRADE methodology. Results: Chronic hyperkalemia can be defined as a biochemical condition with or without clinical manifestations characterized by a recurrent elevation of serum potassium levels that may require pharmacological and or non-pharmacological intervention. It can be classified as mild (K+ 5.0 to < 5.5 mEq/L), moderate (K+ 5.5 to 6.0 mEq/L) or severe (K+ > 6.0 mEq/L). Its incidence and prevalence have yet to be determined. Risk factors: chronic kidney disease, chronic heart failure, diabetes mellitus, age ≥ 65 years, hypertension, and drugs that inhibit the renin angiotensin aldosterone system (RAASi), among others. There is no consensus for the management of chronic hyperkalemia. The suggested pattern for patients is to identify and eliminate or control risk factors, provide advice on potassium intake and, for whom it is indicated, optimize RAASi therapy, administer oral potassium binders and correct metabolic acidosis. Conclusions: The recommendation is to pay attention to the diagnosis, management, and follow-up of chronic hyperkalemia, especially in patients with risk factors.

Diálisis peritoneal paliativa en pacientes con falla cardiaca sin enfermedad renal terminal / Palliative peritoneal dialysis in patients with heart failure without end-stage renal Failure

Resumen Dentro de los grandes problemas que se tienen en falla cardiaca, el manejo del volumen en algunos de los pacientes resulta muy difícil y ocasionalmente puede producir grandes alteraciones renales, por lo cual ha sido una de las principales preocupaciones dentro de las estrategias terapéuticas. La diálisis peritoneal ha surgido como una estrategia en algunos pacientes con presencia de disfunción ventricular y de disfunción renal; sin embargo, hay un grupo de pacientes en los cuales el deterioro de la función renal no es severo, pero hay imposibilidad para el manejo óptimo con diuréticos a dosis más altas y hay necesidad de mayor manejo de volumen. La diálisis peritoneal ha evidenciado beneficios clínicos, entre los cuales se encuentra la posibilidad de manejo ambulatorio, el cambio de su clase funcional de III/IV a I/II, la mejoría de la calidad de vida, la reducción en los días de hospitalización o el aumento de la función renal. Se ha realizado una revisión de este escenario específico con presentación de los primeros casos que se han dispuesto con esta finalidad en la clínica de falla cardíaca de la Fundación Cardiovascular de Colombia.

Abstract Within the great problems of heart failure, the management of volume in some of the patients is a difficult task and could occasionally produce severe renal alterations, thus becoming one of the main worries when it comes to therapeutic strategies. Peritoneal dialysis has emerged as a strategy in some patients with ventricular dysfunction and renal dysfunction; however, there is a group of patients where the deterioration of renal function is not severe, but there is an impossibility of optimal management with diuretics at higher doses and there is a need for a greater volume management. Peritoneal dialysis has evidenced clinical benefits, among which there is the possibility of outpatient management, the change from functional class III/IV to I/II, the improvement in quality of life, the decrease of hospitalization days or the increase in renal function. A review of this specific scenario with the presentation of the first cases that have been managed with this motivation in the heart failure clinic of the Cardiovascular Foundation of Colombia is conducted.

Síndrome de encefalopatía posterior reversible secundaria a tacrolimus / Tacrolimus-associated posterior reversible encephalopathy syndrome

Los inhibidores de la calcineurina, la ciclosporina y el tacrolimus han jugado un papel preponderante en la prevención de los episodios de rechazo y de la enfermedad de injerto contra el huésped en pacientes tratados mediante el trasplante de órgano sólido y de la médula ósea. No obstante, el tacrolimus presenta efectos adversos relacionados con la neurotoxicidad, siendo el síndrome de encefalopatía posterior reversible la consecuencia más severa de dicha neurotoxicidad. El reporte de nuestro caso es de una mujer de 30 años de edad, con 2 días de evolución de cefalea intensa en la frente, náuseas, emesis, hiporexia y epigastralgia, afebril. Antecedente de un trasplante cardiaco 45 días antes, en tratamiento inmunosupresor con tacrolimus y micofenolato mofetilo. Se documentan niveles de tacrolimus adecuados (12,1 ng/ml), los estudios imagenológicos normales y los resultados de laboratorio negativos para infección, lo que permite descartar las causas vasculares e infecciosas y la neurotoxicidad por el tacrolimus. Sin embargo, ante el desarrollo de alteraciones neuropsiquiátricas, y a pesar de niveles de tacrolimus < 5,5 ng/ml, se realiza nueva resonancia nuclear magnética cerebral con hallazgos que indican síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible. Se suspende el tacrolimus y se inicia tratamiento con everolimus, lográndose remisión total. Este sería el primer caso reportado en el cual las alteraciones imagenológicas asociadas al síndrome de encefalopatía posterior reversible se desarrollaron en una paciente intervenida de trasplante cardiaco con niveles de tacrolimus < 10 ng/ml. El reporte de este caso permitirá a los grupos médicos tratantes considerar este diagnóstico a pesar de niveles de tacrolimus en rango terapéutico, de manera que se realice un reconocimiento y tratamiento oportuno, evitando así el desarrollo de complicaciones o secuelas neurológicas.

Calcineurin inhibitors, cyclosporine and tacrolimus, have played a major role in preventing graft rejection and graft-versus-host disease in patients undergoing bone marrow and solid organ transplantation. However, tacrolimus has adverse effects related with neurotoxicity, being the posterior reversible encephalopathy syndrome the most severe consequence of this neurotoxicity. We report the case of a 30 year-old woman with 2-day history of severe frontal headache, náusea, emesis, hiporexia and epigastric pain, without fever. History of heart transplant 45 days ago, immunosuppressive therapy with tacrolimus and mycophenolatemofetil. Appropriate levels of tacrolimus (12.1 ng/ml), normal imaging and lab results were documented, excluding vascular and infectious causes as well as tacrolimus neurotoxicity. Nevertheless, due to the development of neuropsychiatric disorders and despite tacrolimus levels being < 5.5 ng/ml, a new brain MRI was performed showing a reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. Tacrolimus was switched to everolimus achieving complete remission. This is the first reported case in which the imaging alterations associated with posterior reversible encephalopathy syndrome were developed in a patient undergoing heart transplantation with tacrolimus levels < 10 ng/ml. The report of this case will allow the treating physician groups to consider this diagnosis regardless oftacrolimus levels within therapeutic range, allowing therefore an early recognition and treatment, thus avoiding the development of complications and/or neurological sequels.