Suprahepatic Cava Thrombus Due to Wilms Tumor: Technique Without Cardiopulmonary Bypass.

Wilms tumor is a frequent malignant neoplasia in pediatric population. Extension to the inferior vena cava is a complication that occurs in approximately 4%-15% of cases. Surgical techniques derived from the field of adult transplant surgery allow the resection of the tumor with its thrombus extension. In the case of a 6-year-old male patient with a stage III Wilms tumor that originated from the left renal vein, thrombectomy and left radical nephroureterectomy were accomplished without extracorporeal circulation. Surgical technique applied in adult transplant surgery for removal of advanced renal tumors, could be a safe and feasible technique in pediatric population.

Alpha-thalassemia. Case report alpha-thalassemia in a Costa Rican family, A case report.

This case report highlights the importance for health care providers to be aware of the αlpha-thalassemia syndromes, their relevance to clinical care and family counseling, appropriate diagnostic algorithm for definitive diagnosis.

Prostatectomía convencional versus resección endoscópica de próstata monopolar en pacientes con Hiperplasia Prostática: un estudio de corte retrospectivo / Conventional prostatectomy vs. endoscopic resection of monopolar prostate in patients with Prostatic Hyperplasia: a retrospective study

La resolución quirúrgica de la hiperplasia prostática benigna se modifca conforme el acceso a las diferentes tecnologías en salud. Las complicaciones del abordaje endoscópico versus el convencional son similares. El Objetivo de este estudio fue analizar retrospectivamente los resultados de la cirugía convencional y la resección endoscópica monopolar de la hiperplasia de próstata en un hospital terciario del Ecuador. Pacientes y Métodos: Estudio retrospectivo, analítico. Fueron incluidos en el estudio 232 pacientes con diagnóstico histopatológico de hiperplasia prostática benigna atendidos en el servicio de urología del hospital Luis Vernaza en el período enero 2015 ­ diciembre 2016. Los pacientes fueron divididos en 2 subgrupos de acuerdo con el abordaje terapéutico ­ quirúrgico: prostatectomía convencional (n = 120) y resección endoscópica (n = 112). Resultados: Mediante estadística inferencial se comprobó una relación estadísticamente signifcativa entre el tipo de abordaje terapéutico con el tiempo quirúrgico (p= <0.001) y con el índice de sangrado (p= <0.001) y entre la edad y el tiempo quirúrgico (p= <0.001). Las complicaciones más importantes fueron: hemorragia inmediata (n=9) e infecciones de la herida (n=10) para la cirugía convencional y hemorragia inmediata (n=2) y sepsis (n=3) para la cirugía endoscópica. La media de tiempo quirúrgico fue 103.03 min y 75.14 min respectivamente. Conclusión: El desarrollo tecnológico ha traído la certeza de que la cirugía endoscópica tiene menores complicaciones, disminuye los tiempos quirúrgicos. Siendo una opción por considerar frente a la cirugía tradicional para la hiperplasia de próstata

Surgical resolution of benign prostatic hyperplasia is modifed as access to different health technologies. Complications of endoscopic versus conventional approach are similar. The objective of this study was to retrospectively analyze the results of conventional surgery and monopolistic endoscopic resection of prostate hyperplasia in a tertiary hospital in Ecuador. Patients and Methods: Retrospective, analytical study. 232 patients diagnosed with benign prostatic hyperplasia were included in the study in the urology service of the Luis Vernaza hospital in the period January 2015 ­ December 2016. Patients were divided into 2 subgroups according to the therapeutic­surgical approach: conventional prostatectomy (n.120) and endoscopic resection (n. 112). Results: By inferential statistics, a statistically signifcant relationship was found between the type of therapeutic approach with the surgical time (p. 0.001) and with the bleeding index (p. 0.001) and between age and surgical time (p. 0.001). The most important complications were: immediate bleeding (n-9) and wound infections (no. 10) for conventional surgery and immediate bleeding (n-2) and sepsis (no. 3) for endoscopic surgery. The surgical mean time was 103.03 min and 75.14 min respectively. Conclusions: Technological development has brought the certainty that endoscopic surgery has fewer complications, decreases surgical times. Being an option to consider against traditional prostate hyperplasia surgery

Identificación de &-talasemia en anemias microcíticas hipocrómicas refractarias al tratamiento con hierro en Nicaragua / Identification of &-thalassemia in hypochromic microcytic anemias refractory to iron treatment in Nicaragua

Resumen Justificación y objetivo: gran parte de los casos descritos de anemias microcíticas-hipocrómicas corresponden a anemias ferropénicas y síndromes talasémicos. El diagnóstico diferencial se complementa con pruebas de laboratorio como el hierro sérico, ferritina, entre otras; sin embargo, estas son de baja disponibilidad en países en vías de desarrollo. En Nicaragua, el diagnóstico de estas patologías se basa en el historial clínico y análisis hematológicos de rutina. El objetivo de este trabajo fue la implementación de la técnica de cuantificación de hemoglobina A2 en el diagnóstico clínico de β-talasemia. Métodos: se realizó un estudio transversal con 30 pacientes que mostraban microcitosis e hipocromía después de 3 meses de tratamiento con sales de hierro. Se realizó electroforesis de hemoglobina y se utilizó el kit de la casa comercial Beta-Thal HbA2 Quik Column para cuantificar la hemoglobina A2 en cada paciente. El análisis estadístico utilizado fue la prueba de t de student. Se consideraron significativas las diferencias a p<0,05. Esta investigación respetó los principios éticos que conciernen. Se contó con la aprobación del Comité de Ética Institucional, UNAN-Managua. Los participantes dieron su consentimiento informado. Resultados: al aplicar el método para cuantificación de hemoglobina A2, se obtuvo que el 67 % de las muestras presentaron una concentración de hemoglobina A2 mayor al valor de referencia establecido (3,3 %), siendo pacientes diagnosticados para β-talasemia menor. El 33 % restante presentó valores normales de hemoglobina A2 con microcitosis e hipocromía. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre las medias de glóbulos rojos, volumen corpuscular medio, hemoglobina corpuscular media y hemoglobina A2, entre ambos grupos. Conclusión: el diagnóstico diferencial de anemias microcíticas hipocrómicas refractarias al tratamiento con hierro, se realiza inicialmente por el historial clínico del paciente, pero es necesario contar con pruebas diagnósticas como la cuantificación de hemoglobina A2 que permitan identificar las diversas patologías que cursan con microcitosis e hipocromía.

Abstract Justification and objective: much of the described cases of microcytic-hypochromic anemias are ferropenic anemias and Thalassemia syndromes. The differential diagnosis is complemented by laboratory tests as serum iron, ferritin, among others; However, these are of low availability in developing countries. In Nicaragua, the diagnosis of these diseases is based on clinical history and routine blood analysis. The objective of this work was to implement a technique for quantification of hemoglobin A2 in the clinical diagnosis of β-Thalassemia. Methods: We conducted a cross-sectional study with 30 patients showing hypochromia and microcytosis after 3 months of treatment with iron salts. Hemoglobin electrophoresis was performed, a kit from Beta-Thal HbA2 Quik Column was used to quantify the hemoglobin A2 in each patient. The statistical analysis used was the student's t test. The differences were considered significant at p < 0.05. This research respected ethical principles that concern. It had the approval of the committee of ethics institutional, UNAN-Managua and the participants gave their informed consent. Results: when applying the method for quantification of hemoglobin A2, 67% of samples presented a concentration of hemoglobin A2 greater than the reference value set at 3.3%, these patients were diagnosed with β-Thalassemia minor. The remaining 33% presented normal values of hemoglobin A2 with hypochromia and microcytosis. Statistically significant differences between the averages of red blood cells, mean corpuscular volume, mean corpuscular hemoglobin and hemoglobin A2 between the two groups was observed. Conclusion: The differential diagnosis of microcytic hypochromic anemias refractory to treatment with iron, is initially performed by the clinical history of the patient, but it is necessary to have diagnostic tests such as the quantification of hemoglobin A2, which allow the identification of patients with β-Thalassemia minor within this group. In our study 67% of the studied samples were identified as β-Thalassemia minor.

Actividad de enzimas antioxidantes eritrocitarias en una muestra de adultos jóvenes y mayores del Valle Central, Costa Rica / Erythrocyte antioxidant enzymes in Costa Rica

Resumen Introducción El daño oxidativo provocado por los radicales libres de oxígeno, está relacionado con el proceso de envejecimiento, con diversas patologías y con el estilo de vida de las personas pero, en el organismo, existen defensas enzimáticas antioxidantes que confieren una debida protección. Objetivo Determinar la actividad enzimática de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), la catalasa (CAT) y la NADH metahemoglobina reductasa (NADH-MR) en una población costarricense de adultos jóvenes y mayores, para establecer el intervalo de referencia y evaluar el efecto de algunas condiciones donde se presenta daño oxidativo. Materiales y métodos Se determinó la actividad enzimática en una población de 110 individuos de entre 19 y 95 años de edad, utilizando el método propuesto por Ernest Beutler. Se estableció el intervalo de referencia de la población y se evaluó el efecto de la edad, patologías de fondo y el fumado, mediante estadística descriptiva. Resultados Conforme avanza la edad, las enzimas NADH-MR y la CAT disminuyeron su actividad eritrocitaria y la G6PD no presentó cambios significativos. No se encontró evidencia de cambio significativo en la actividad enzimática con respecto al hábito de fumado y las condiciones patológicas estudiadas. Conclusiones Es necesario realizar más investigación en factores ambientales y estilo de vida que influyen en la actividad enzimática antioxidante. El tamaño de las poblaciones, la ausencia de métodos estandarizados y las condiciones del ensayo pueden afectar los resultados y su grado de significancia. Por lo tanto, deben estandarizarse las metodologías, de manera que en futuros proyectos se evalúen los resultados de acuerdo con estas condiciones.

Abstract Introduction The oxidative damage caused by free oxygen radicals is related to the aging process, some pathologies and people's lifestyle. However, in the human body there are antioxidant enzymatic defenses that give us an adequate protection. Objective To determine the enzyme activity of glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD), catalase (CAT) and NADH methemoglobin reductase (NADH-MR), in a Costa Rican population of younger and older adults, in order to establish the reference range and to evaluate the effect of some conditions where oxidative damage occurs. Materials and methods The enzyme activity in a population of 110 individuals aged 19-95 years old was determined using the method proposed by Ernest Beutler. The population reference range was established and the effect of age, background pathologies and smoking were evaluated, using descriptive statistics. Results As age advances the enzyme NADH-MR and CAT decreased erythrocyte activity and G6PD presented no significant changes. Evidence of a significant change in the enzyme activity, with respect to the smoking habit and the pathological conditions, was not found. Conclusions It is necessary to carry out more research in terms of lifestyle and environmental factors, that influence the antioxidant enzyme activity. The size of populations, the absence of standardized methods and the conditions of the test can affect results and their degree of significance. For which methodologies should be standardized, so that in future projects the results can be evaluated according to these conditions.

Ureteroscopia con litotripsia para el tratamiento de la litiasis ureteral inferior: casuística del Servicio de Urología del Hospital Luis Vernaza en el período 2015 ­ 2017 / Ureteroscopy with lithotripsy for the treatment of lower ureteral lithiasis: case reports from Urology Department of the Luis Vernaza Hospital in the period 2015 - 2017

En Ecuador la litiasis renal y del uréter causan alrededor de diez mil egresos hospitalarios a nivel nacional. La endolitotomía ha tenido una transición de la litotripsia balística al láser. Objetivo Comparar los datos quirúrgicos y tasa de éxitos de ureteroscopias semirrígidas usando litotripsia balística o laser. Diseño Estudio retrospectivo Lugar y sujetos Un total de 137 pacientes con litiasis ureteral distal, atendidos en el Hospital Luis Vernaza de Guayaquil-Ecuador, entre enero 2015 y junio 2017. Mediciones principales Datos clínicos de los pacientes, ubicación y dimensión del cálculo, tiempo quirúrgico, complicaciones y tasa de éxitos. Resultados Los pacientes (39.3% hombres y 60.7% mujeres) tuvieron una edad media de 52.4 ± 2.1 años. La mayoría tuvieron cólico nefrítico (77.0%), por litiasis en uréter inferior (izquierdo [45.8%] o derecho [38.7%]) o uréter medio (izquierdo [8.9%] o derecho [6.0%]). Hasta el 90% de los casos fueron de cálculos únicos. Los pacientes fueron tratados con láser (n=50) o con litotripsia balística (n=87). En el grupo de láser, la dimensión del cálculo fue mayor (12.6 ± 1.29 vs. 11.5 ± 0.8 mm; p=0.001), el procedimiento quirúrgico tuvo más duración (66.9 ± 7.4 vs. 58.8 ± 5.3 minutos; p=0.001) y hubo más tiempo postoperatorio previo al egreso (2.22 ± 0.57 vs. 1.7 ± 0.2 días; p=0.001). La taza libre de litiasis fue similar en ambos grupos (98.0% vs. 91.9%; p=ns). Las complicaciones fueron pocas (n=14; 10.2%) y en igual frecuencia con ambas técnicas, pero hubo más casos de retropulsión del cálculo con la litrotripsia balística (n=7) que con el láser (n=1). Conclusión La endolitotomía láser tiene mayores beneficios en cuanto al tamaño del cálculo que puede ser tratado y pocos eventos de retropulsión. La litotripsia balística tuvo mejor tiempo quirúrgico y menos días de egreso postoperatorio. No obstante, la tasa de éxitos aparentemente es similar con ambas técnicas.

Hb Presbyterian (HBB: c.327C>G) in a Nicaraguan Family.

Hemoglobin (Hb) is the protein responsible for oxygen transportation. It is a tetrameric protein comprising two α- and two ß-globin subunits. In the literature, a large number of mutations in the α- and ß-globin genes have been documented. Among these mutations, Hb Presbyterian (HBB: c.327 C>G), is a naturally occurring mutant exerting low oxygen affinity. The C to G exchange (AAC>AAG) at codon 108 of the ß-globin gene results in the substitution of asparagine by lysine. Here, we document the identification of HBB: c.327 C>G in a 6-year-old female patient and her father from Nicaragua and Cuba, respectively. The presence of the abnormal Hb was confirmed by cellulose acetate electrophoresis, high performance liquid chromatography (HPLC) and genomic DNA sequencing. The ß-globin gene sequences for both, father and daughter, disclosed the heterozygous mutation at codon 108 to be Hb Presbyterian or HBB: c.327 C>G. The mutant Hb was previously reported in four families from North America, Germany, Japan and Spain, respectively. This is the fifth family carrying HBB: c.327 C>G described to date and the first report from Latin America.

Características de los casos de gangrena de Fournier atendidos en el Hospital Luis Vernaza de Guayaquil-Ecuador / Characteristics of Fournier gangrene cases treated at the Luis Vernaza Hospital in Guayaquil-Ecuador

La gangrena de Fournier es una fascitis necrotizante causada por una infección polimicrobiana originada en el área genitourinaria o anorectal. Esta patología se asocia con una alta mortalidad hospitalaria. Objetivo Analizar las características de los casos de gangrena de Fournier atendidos en el hospital Luis Vernaza de la Junta de Benefcencia de Guayaquil, Ecuador. Diseño Serie de casos. Lugar y sujetos Un total de 26 casos con gangrena de Fournier, tratados en el hospital Luis Vernaza de Guayaquil, durante el período 2005 ­ 2016. Mediciones principales Cuadro clínico, comorbilidades, resultados de cultivos bacterianos iniciales y subsecuentes; empleo de derivaciones urinarias o digestivas, complicaciones intrahospitalarias, procedimientos quirúrgicos de reconstrucción y mortalidad total. Resultados El 38.5% de los pacientes tuvieron entre 60 y 74 años de edad. La estancia hospitalaria tuvo un promedio de 75.3 días. Las comorbilidades más frecuentes fueron diabetes mellitus tipo 2 (61.5%), hipertensión arterial (38.4%) y enfermedades venéreas (19.2%). Los síntomas más comunes fueron dolor escrotal (92.3%) y presencia de masa escrotal (80.7%). El número de limpiezas quirúrgicas tuvo una media de 3 procedimientos por paciente. Los cultivos iniciales fueron en un 57.2% polimicrobianos y la bacteria más identifcada fue Escherichia coli (46.7%). Luego de las limpiezas quirúrgicas y cuidados críticos, fue más frecuente la presencia de Klesbiella pneumoniae (55.6%). La derivación del tracto urinario se realizó en la mayoría de los casos con cistostomía mínima (61.6%). En una tercera parte de los pacientes hubo complicaciones quirúrgicas y/o médicas. Los pacientes se manejaron con cierres por segunda intención (69.23%), escrotoplastias (52%), injerto libre (66.7%), injerto en Y (33.3%), y colgajo por avance (48%). La mortalidad total fue del 20% (n=5). Conclusiones Las limpiezas quirúrgicas seriadas contribuyen a la mejoría, pero conllevan heridas cruentas que requieren reconstrucciones complejas. La estancia hospitalaria prolongada aumenta la probabilidad de infecciones nosocomiales asociadas a los cuidados de la salud

Descripción del manejo de las fístulas colovesicales en el servicio de Urología del Hospital Luis Vernaza de Guayaquil / Description of the management of colovesical fistulas in the Hospital Urology service Luis Vernaza from Guayaquil

La diverticulitis del colón que se complica en un absceso puede originar una fstula en el 2% de los casos. De estas, el 65% serán vesicocolónicas [1]. Tradicionalmente la cirugía abdominal se realizaba en tres tiempos: una colostomía de descarga, posterior fstulectomia y sigmoidectomia que se acompañaba del cierre de la vejiga. Finalmente, se hacia la anastomosis del descendente y el recto. Todo eso justifcado en el temor a la fstula por dehiscencia de sutura intestinal con la sepsis abdominal que acarreaba, o el temor de la contaminación fecal del tracto urinario. La gran cantidad de cirugía que debía realizarse aumentada la morbilidad y los tiempos resolutivos. En los últimos 10 años se ha buscado realizar un procedimiento en un solo tiempo quirúrgico que disminuye la mortalidad y da buenos resultados, los cuales expondremos junto con las características de los pacientes

Colon diverticulitis that becomes complicated in an abscess may originate a fistula in 2% of cases. Of these, 65% will be vesico-colonic [1]. Traditionally, abdominal surgery was performed in three times: a discharge colostomy, posterior fstulectomy and sigmoidectomy that was accompanied by the closure of the bladder. Finally, the anastomosis of the descending and the rectum was made. All this justified in the fear of the fistula due to dehiscence of intestinal suture with abdominal sepsis carrying, or fear of fecal contamination of the urinary tract. A huge quantity of surgery that had to be performed increased morbidity and resolving times. In the last 10 years, it has been sought a procedure in a single surgical time that decreases the mortality and gives good results, which we will expose together with the characteristics of patients

Hb Youngstown [ß101(G3)Glu → Ala; HBB: c.305A > C]: An unstable hemoglobin variant causing severe hemolytic anemia.

Hb Youngstown is a rare hemoglobin (Hb) variant caused by substitution of glutamic acid with alanine at amino acid residue 101 of the ß-globin chain as a result of an A > C transversion on the ß-globin gene nucleotide sequences [ß101(G3)Glu → Ala; HBB: c.305A > C]. We now report three patients from two different families, one from South Africa and the other from Costa Rica, who are heterozygous for this Hb variant. All three carriers had marked hemolysis, consistent with Hb Youngstown being a highly unstable variant. The substitution of glutamic acid, a large and negatively charged amino acid, with alanine, a small and non polar amino acid, in the interface of the α1- and ß2-globin subunits might interfere with the transition between the oxy- and deoxyHb, and lead to Hb instability and hemolytic anemia.

Brain specific kinase-1 BRSK1/SAD-B associates with lipid rafts: modulation of kinase activity by lipid environment.

Brain specific kinases 1 and 2 (BRSK1/2, also named SAD kinases) are serine-threonine kinases specifically expressed in the brain, and activated by LKB1-mediated phosphorylation of a threonine residue at their T-loop (Thr189/174 in human BRSK1/2). BRSKs are crucial for establishing neuronal polarity, and BRSK1 has also been shown to regulate neurotransmitter release presynaptically. How BRSK1 exerts this latter function is unknown, since its substrates at the synaptic terminal and the mechanisms modulating its activity remain to be described. Key regulators of neurotransmitter release, such as SNARE complex proteins, are located at membrane rafts. Therefore we initially undertook this work to check whether BRSK1 also locates at these membrane microdomains. Here we show that brain BRSK1, but not BRSK2, is palmitoylated, and provide biochemical and pharmacological evidences demonstrating that a pool of BRSK1, but not BRSK2 or LKB1, localizes at membrane lipid rafts. We also show that raft-associated BRSK1 has higher activity than BRSK1 from non-raft environment, based on a higher T-loop phosphorylation at Thr-189. Further, recombinant BRSK1 activity increased 3-fold when assayed with small multilamellar vesicles (SMV) generated with lipids extracted from synaptosomal raft fractions. A similar BRSK1-activating effect was obtained with synthetic SMV made with phosphatidylcholine, cholesterol and sphingomyelin, mixed in the same molar ratio at which these three major lipids are present in rafts. Importantly, SMV also enhanced the activity of a constitutively active BRSK1 (T189E), underpinning that interaction with lipid rafts represents a new mechanism of BRSK1 activity modulation, additional to T-loop phosphorylation.

Síndromes talasémicos: nuevos conceptos y estado actual del conocimiento en Costa Rica / Thalassemic syndromes: news concepts and present states of the knowledge in Costa Rica

En tanto que para las hemoglobinas Hbs anormales es posible determinar los lugares de su origen (marcadores antropológicos), en las enfermedades talasémicas se tiene el problema de su amplia distribución en las principales poblaciones ancestrales. Las talasemias resultan ser las enfermedades monogénicas más comunes en el mundo. La amplia dispersión de la beta talasemiaen todo el Mediterráneo, el Medio Este de Asia, el sudeste Asiático, el subcontinente Indio y otras regiones, indica que sus orígenes genéticos fueron independientes. De igual manera acontece con las alfa talasemias (sudeste asiático, el sur de China, las Filipinas, Africa y el Mediterráneo). En Costa Rica la alfa talasemia se encuentra en raza negra, con los dos alelos (23 por ciento pra el alfa + (alfa 1) y 3.9 para el alfa (alfa 2); y han sido esporádicos los casos doble heterocigotos que originan la enfermedad por Hb H (alfa+/alfa), siempre en individuos de extracción oriental. Especial mención se hace de la beta talasemia menor y de su importante diferenciación con la anemia ferropriva. Al presente se han descrito unos 8 casos de beta talasemia mayor en el país, y no son infrecuentes las formas clínicas intermedias de esta talasemia con o sin Hb S. Un breve comentario hace ver algunos aspectos novedosos de la fisiopatología de la beta talasemia y su tratamiento en los países en desarrollo.

Comunicación y hermenéutica: implicaciones sociales y educativas

El objeto de este ensayo es análizar y discutir el fenómeno de la comunicación humana desde la perspectiva de las filosofías contemporaneas hermenéutica y crítica.

Colgajo sural en las fracturas expuestas de tercer grado de tibia distal y pie en el HMC / Torn piece sural in the exposed fractures of third degree of lukewarm distal and foot in the HMC

Es un colgajo fascio cutáneo axial de fácil y rápida disección y el tiempo operatorio es inmensamente inferior a otra alternativa quirúrgica. Permite dar cobertura en áreas díficiles en donde generalmente se hacen candidatos a técnicas microquirúrgicas. No sacrifica ningun eje arterial importante en la pierna ya de por si dañada. El colgajo disecado muy proximamente nos da un arco de rotación importante de hasta 20 cm. lo cual nos permite dar cobertura la medio pie, utilizando el artificio de pediculo puente externo. La principal desventaja es el sacrificio del nervio sural lo que deja una zona de anestesia en el dorso del pie. Que resulta mínimo frente a los enormes beneficios en el sitio receptor

Recuperacion de herramienta aprisionada mediante el uso del reversing tool en el pozo sal-X10 del bloque San Alberto

El presente proyecto demuestra las bondades tecnicas y beneficios de una herramienta: el Reversing Tool RT cuyo uso en nuestro pais es de reciente data. En el cap.1 se muestran las condiciones o problemas de pozo en medio de los cuales se realiza su aplicacion. En el cap.2 se describen las herramientas y tecnicas convencionales de pesca de tubulares aprisionados. En el cap.3 hacemos una presentacion del RT, su modo de operacion y su ambiente de aplicacion. En el cap.4 entramos a una aplicacion practica del mismo en un pozo del bloque San Alberto, provincia Carapari del departamento de Tarija. Finalmente en el cap.6 realizamos un analisis de costos de operacion mediante el Sistema Convencional de Pesca y el propuesto utilizando el RT, concluyendo con las ventajas y ahorros que implican su utilizacion.

Problemas asociados a la desinformación prequirúrgica del pacientes que es intervenido en forma electiva

Se pretende encontrar si hay un grado de asociación entre el despertar agitado en el postoperatorio inmediato de la anestesia general y la desifnormación con la que el paciente entra a sala de operaciones. Se tomaron dos grupos de pacientes, un grupo con despertar agitado en el postoperatorio inmediato (n=50) y el grupo control sin despertar agitado con edades que fueron de 20 a 59 años, de ambos sexos con ASA I o II y con grados de instrucción de primeria a secundaria. De los 50 pacientes que presentaron agitación al despertar en el postoperatorio inmediato, 38 estuvieron desinformados antes de entrar a la sala de operaciones y 12 estuvieron informados; sin embargo en los que no presentaron agitación, 26 estuvieron desinformados y 20 informados. Con lo que se obtuvo la razón por columnas. La desinformación con que entra el paciente a sala de operaciones se encuentra asociado al despertar agitado en el postoperatorio inmediato de la anestesia general en nuestro estudio.

Anemia hemolítica no esferocítica (AHCNE) por deficiencia de piruvato quinasa: informe del segundo caso en Costa Rica / Nonspherocytic hemolytic anemia to piruvate kinase deficiency: Inform of second case in Costa Rica

Se describe el segundo caso hallado en Costa Rica de anemia hemolítica crónica no esferocítica (AHCNE) por deficiencia de un piruvato quinasa, en una niña de 12 años de edad. Del estudio familiar, inicialmente orientado en su diagnóstico por una prueba positiva del cianuro ascorbato, se sugiere el posible caracter doble heterocigoto de la deficiencia en la paciente, eventualmente dada por dos variables enzimáticas por cooperación negativa

Haplotipos de la hemoglobina S: importancia epidemiológica, antropológica y clínica / S hemoglobin haplotypes: their epidemiologic, anthropologic, and clinical significance

La relación entre la drepanocitosis y los diferentes haplotipos del gen que codifica la subunidad Bs. de la globina ha permitido llegar a entender mejor las manifestaciones clínicas de aquella enfermedad. El uso de mejores técnicas de laboratorio permite descartar la presencia de otros factores hereditarios capaces de ocultar el verdadero genotipo hemoglobínico. La heterogeneidad clínica de la drepanocitosis, afección caracterizada por la presencia de una hemoglobina anormal denominada HbS, depende de las concentraciones de hemoglobina fetal (HbF), la razón de cadenas Gy a cadenas Ay en la molécula de globina, las concentraciones de 2,3-difosfoglicerato, la presencia de mutaciones ligadas, los haplotipos del gen Bs., la presencia simultánea de a-talasemia, y factores ambientales. En particular, los polimorfismos Senegal y árabe-saudí o indio del conglomerado de genes que codifican la subunidad Bs. se asocian con una evolución clínica menos grave, mientras que los haplotipos de la República Centroafricana (CAR) o Bantú, Camerún y Benín se asocian con drepanocitosis grave. De todos, el haplotipo CAR es el de peor pronóstico (concentraciones de HbF de menos de 12 por cien y razón de Gy:Ay propia de la edad adulta). Estos polimorfismos del ácido desoxirribonucleico, una vez caracterizados, adquieren enorme importancia como marcadores antropológicos y genéticos. En las Américas, los haplotipos Bs. permiten entender mejor las raíces ancestrales africanas de las poblaciones de raza negra. Se ha comprobado la presencia de variedad genética no solo entre las diferentes poblaciones negras de las Américas, sino también dentro de un mismo país, como se observa en Costa Rica

The link between Bs-gene haplotypes and sickle cell anemia has permitted a better understanding of the biological manifestations of this disease. The use of better laboratory methods can help rule out other hereditary factors that can camouflage the real hemoglobin genotype. The clinical heterogeneity of sickle cell disease, which is characterized by the presence of S hemoglobin, can be explained in terms of fetal hemoglobin (HbF) levels, ratio of G chains to A chains, 2,3-diphosphoglycerate levels, linked mutations, Bs haplotypes, coexistence of CX-thalassemia, and environmental factors. The inheritance of Sen and Arab/Indian B-gene cluster polymorphisms is associated with a milder clinical course, whereas the Central African Republic (CAR) or Bantu, Cameroon, and Benin haplotypes are linked with severe sickle cell disease. The CAR haplotype carries the worst prognosis of all (less than 12% HbF levels and adulttype Gy:Ay ratio). Once characterized, these DNA polymorphisms also assume great importance as anthropologic and genetic markers. In America, B haplotypes are contributing to a better understanding of Black American roots and their African ancestry. There is ample evidence of genetic variability not only between different Black populations in America, but also within the same country, as is the case in Costa Rica.