RESUMEN
Introduction: IgG4 related disease (IgG4-RTD) is an infrequent disease with possible multiple organ involvement. It is characteristic to find inflammatory nodules with IgG4 positive plasma cell infiltration, storiform fibrosis and obliterative phlebitis. We present a patient with an inflammatory pseudotumor in the right upper lobe, mimicking a primary lung tumor. Case report: Our patient, a 48-year old heavy smoker (25 pack/year) with no relevant medical background, referred chest pain, non-productive cough and sporadic nightly fever. Image findings revealed a mass in the right upper lobe, with increased SUV in PET-scan, and mediastinal lymphadenopathies. Primary lung tumor was suspected and right upper lobectomy was performed. Due to absence of cellular atypia and the intense plasmacytic activity in the lesion, immunohistochemical analysis was performed: abundant IgG4 plasma cells were identified, with a IgG4/IgG relation of 74%. Diagnosis of IgG4- inflammatory pseudotumor was made. Discussion: After an extensive bibliographic review, we found just one similar case reported with an IgG4-lung pseudotumor without systemic disease. Due to the broad spectrum of clinical features of IgG4-RTD, and the potential multiple organ involvement, it is hard to find a classification and diagnostic criteria with high sensitivity and specificity, nevertheless they can be useful in clinical practice. Conclusion: There are several benign inflammatory diseases which can mimic a primary lung tumor. Although incidence is low, IgG4 pseudotumor should be considered as a differential diagnosis in the absence of malignancy.
Introducción: La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RTD) es una enfermedad poco frecuente con posible afectación multiorgánica. La presencia de infiltrados linfoplasmocitarios con células plasmáticas positivas para IgG4, fibrosis y flebitis obliterante. Presentamos el caso de un paciente con un pseudotumor inflamatorio en el lóbulo superior derecho, con presentación clínica compatible con tumor primario de pulmón. Caso clínico: Nuestro paciente de 48 años de edad, tabaquista severo (25 paquetes / año) sin antecedentes médicos relevantes, consulta por dolor torácico, tos no productiva y registros subfebriles aislados. Presenta una masa en el lóbulo superior derecho en estudio por imagen, con aumento de la captación en el PET, asociado a adenopatías mediastínicas. Con diagnóstico inicial de cáncer de pulmón, se realizó lobectomía superior derecha. Debido a la ausencia de atipia celular y la presencia de infiltrados linfoplasmocitarios en la lesión, se realizó análisis inmunohistoquímico: se identificaron abundantes células plasmáticas positivas para IgG4, con una relación IgG4 / IgG del 74%. Se realizó el diagnóstico de pseudotumor inflamatorio por IgG4. Discusión: Tras una extensa revisión bibliográfica, sólo encontramos un caso similar, de una paciente con un pseudotumor pulmonar IgG4 sin enfermedad sistémica. Debido a la variabilidad de la presentación clínica de la enfermedad relacionada a IgG4, y su potencial afectación multiorgánica, es difícil encontrar una clasificación y criterios diagnósticos con alta sensibilidad y especificidad, sin embargo estos suelen ser útiles en la práctica clínica. Conclusión: Múltiples enfermedades inflamatorias son diagnóstico diferencial de tumor primario de pulmón. Si bien la incidencia es baja, el pseudotumor IgG4 debe considerarse como un diagnóstico diferencial cuando no hay evidencia de enfermedad neoplásica.
